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肌纤维发育不良或引起颈动脉夹层
(2021-05-20 16:25:31)
标签：
肌纤维发育不良颈动脉夹层动脉粥样硬化动脉瘤健康 |
分类： 心血管病 |
颈动脉夹层(CeAD)是纤维肌发育不良(FMD)患者较为常见的临床表现。但是，CeAD的危险因素尚未明确。
近日，心血管疾病领域权威杂志JAHA上发表了一篇研究文章，研究人员在肾脏和颈动脉发育不良评估(ARCADIA)登记中心调查了与CeAD相关的因素。
ARCADIA登记中心纳入了年龄≥18岁，诊断为肾、颈或颅内动脉FMD的女性或男性，这些参与者是从法国和比利时的16所大学教学医院中前瞻性招募的。根据诊断标准，在影像学检查中确定了急性或既往CeAD的诊断。研究人员通过Logisitic回归分析对潜在决定因素与CeAD之间的关联进行了评估。
在469名FMD患者(75名男性)中，65名(13.9%)患者伴有CeAD。与没有CeAD的患者相比，CeAD患者更年轻，更有可能为男性，以及伴有偏头痛史，且无高血压病史。在多变量分析中，男性(比值比[OR]为2.66;95%CI为1.34-5.25)、偏头痛病史(OR为1.90;95%CI为1.06-3.39)、年龄≥50岁(OR为0.41;95%CI为0.23-0.73)、高血压病史(OR为0.35;95%CI为0.20-0.64)、3处以上血管床受累(OR为2.49;95%CI为1.15-5.40)与CeAD之间显著相关。为了验证CeAD与性别之间的关联，研究人员进行了系统评价，从2篇已发表的研究中收集了有关性别的其他数据，并从美国纤维肌发育不良登记中心和欧洲/国际FMD登记中心收集了未发表的数据。在汇总分析(289例CeAD病例，1933例患者)中，男性与CeAD之间显著相关(OR为2.04;95%CI为1.41-2.95;I2=0%)。
由此可见，在FMD患者中，除其他既往已知的危险因素外，男性和多部位受累也与CeAD有关。
阅读延伸
肌纤维发育不良疾病的诊疗要点
肌纤维发育不良疾病的诊疗要点
肌纤维发育不良（FMD）是一类较为罕见的血管内科疾病，而近几年的统计结果显示人群中罹患FMD的有所升高。近日medscape网站邀请了4位FMD领域专家进行了访谈，从多方面介绍了FMD的研究及防治进展。下面是本次访谈的要点概述。
一、FMD背景知识
作为梅奥诊所一名血管领域的专家，Thom Rooke博士首先介绍了FMD的背景知识：
1.FMD是一种较为罕见的先天性疾病，且其病情多随年龄而逐步显现。
2.FMD分布年龄不固定，青少年至老年都有患病可能性。
3.FMD主要常见症状为血管中层发育不良，引起平滑肌分布异常，但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。
二、FMD性别差异
同为梅奥诊所的血管领域的专家，Robert D
McBane博士指出FMD好发于女性，其比例占到全部患者的90%，针对这个问题，FMD防治专家Iftikhar
Kullo博士进行了解答：
1.虽然多个研究确实指出女性更易出现FMD，但具体原因不明；
2.研究者试图用“激素假说”解释FMD这种性别差异，即FMD症状或与女性激素水平相关，其证据为相关研究观察到FMD女性患者多有“激素替代治疗”史。但反驳该论点的人指出怀孕等因素并不能加剧FMD或提高FMD患病率。
3. Iftikhar
Kullo博士认为性别所致的基因易感性差异或可解释FMD发病率的性别差异。
三、FMD临床表现
作为FMD方面的临床治疗专家，Sanjay Misra博士与Thom
Rooke博士根据诊疗经验总结了现阶段已知的FMD要点
1.FMD人群病发率约为4%，女性多发；
2.FMD多数情况为良性疾病，患者无症状，或仅存在轻度动脉狭窄、扩张，预后较好；
3.FMD患者症状严重度变异性较大，部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中 。
四、鉴别诊断
在访谈中，专家着重介绍了FMD与节段性动脉中膜溶解（SAM）的鉴别诊断。
SAM与FMD在CT及血管造影结果上十分相似，但是SAM实际疾病情况更为凶险，多发夹层及梗死症状。有研究者指出若患者出现中动脉夹层，则有很大的可能性为SAM，但这并不能成为确诊依据。
实际上临床尚缺乏方式有效的鉴别诊断二者，尚需进一步研究找到二者的真正差别。
五、FMD治疗措施
1.若FMD患者存在肾脏症状，可行保守治疗；若患者存在高血压症状，可行常规降压药物治疗。以上两点遵循与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的原则。
2.若FMD患者存在颈动脉或脑血管疾病症状，则药物治疗效果有限，需行介入治疗。
3.常用的血管介入方式为不放置支架的血管成形术，但老年患者治疗效果不佳，需注意预防栓塞在内的多种并发症。
4.考虑到FMD可进展为动脉粥样硬化，部分医生建议采取积极的治疗措施，如给予患者阿司匹林或他汀等药物治疗预防FMD危险因素。
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