von Hippel-Lindau主要致死因素：肾细胞癌。

von Hippel-Lindau伴发的肾细胞癌尤其是透明细胞癌可发生在囊内或周围的肾实质，发生率为von Hippel-Lindau病4成。中枢神经系统血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau最原型的病变。

诊断时应注意：发生在小脑的肿瘤，除了血管母细胞瘤的可能性之外，还可能是肾细胞癌颅内转移。

早期手术是肾细胞癌的最佳选择。对直径＜3cm的肿瘤可先行观察，因为小的肾肿瘤生长缓慢，每年增大＜2cm，而且肿瘤直径＜3cm时发生远隔转移的概率亦较低。根据肿瘤的生长部位和大小，可保留肾单位或部分肾切除，患者生存率不会仅因切除部分肾而下降。病灶累及双肾而必须型双肾切除的患者，须同时接受肾移植手术。但对于来自同一家族的肾源，应对捐献者进行评估，排除其为von Hippel-Lindau病的潜在患者。