济南军区总医院-外科-主治医师 刘江

发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hip, DDH），过去亦称先天性髋关节脱位，是儿科常见的先天性畸形，发病率占存活新生儿的0.1%。DDH 诊断和治疗越早，效果越好；随着患儿年龄增长，病理改变加重，治疗创伤更大，疗效越差，因此DDH的早期诊断和非手术治疗尤为重要。2015年3月美国骨科医师学会杂志发表了美国骨科医师学会（AAOS）2014年9月编写的 6月龄以内婴儿DDH诊断和非手术治疗临床实践指南，该指南亦获得了美国儿科学会（AAP）等组织的官方认可。

我们先学习一下新指南的临床建议，然后复习一下DDH的基础知识。

▼ AAOS指南摘要

与2000年的AAP指南相比，2014年的AAOS指南主要进行了以下更新： 目标人群定为6月龄以下婴儿；不建议对所有婴儿进行超声筛查，但是有明显危险因素的6月龄以下婴儿应进行影像学检查，危险因素包括臀先露、家族史和临床髋关节不稳定病史；根据文献证据等级为9条DDH筛查建议进行了分级，强烈建议表示有高质量的证据支持，中度建议表示益大于弊但是证据尚不够强，专家认可但是缺少充分证据的建议被列为专家共识，证据有限表示缺少充分证据且利弊不明确。建议医师阅读指南原文及其参考文献以获得最准确的临床概念。

存在至少1项危险因素的婴儿应在出生6个月内进行影像学检查 ，证据等级：中等。危险因素包括臀先露、家族史和临床髋关节不稳定病史。

对查体发现髋关节不稳定的6周龄以下婴儿进行超声检查 ，证据等级：有限。医生遵循证据有限的建议时，应注意结合临床判断，患儿家长要求也可考虑在内。

髋关节查体正常的婴儿，6个月以内每次随访进行复查 ，证据等级：有限。

临床无髋关节不稳定表现，但是超声发现结构异常的婴儿可继续观察，暂不使用支具 ，证据等级：有限。

发现髋关节不稳定后使用支具治疗 ，证据等级：有限。

初始治疗使用von Rosen支具 优于Pavlik、Craig、Frejka支具，证据等级：有限。

使用挽具治疗期间定期进行查体和影像学检查 ，证据等级：有限。

▼ 发育性髋关节发育不良的病因

DDH的病因迄今尚不清楚，有研究表明除先天因素外，后天因素也起着重要作用，而且是可以预防的。本病发病男女比例为1:6，可能与内分泌因素有关。约20%患儿有家族史，说明与遗传因素有一定的相关性。发病与胎位相关，经临床统计 臀位产发病率最高。北方习惯用襁褓将婴儿包裹过于严实 的地区发病率明显增高。另外，原发性髋臼发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位发病的重要原因。

▼ 临床表现、体格检查和辅助检查

发育性髋关节发育不良的临床表现因患儿年龄不同存在较大差异。

新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，若出现以下症状提示有脱位的可能： 单侧脱位者大腿、臀、腘窝皮肤皱褶不对称，患侧下肢短缩且轻度外旋；会阴部增宽；股动脉搏动减弱；牵动患侧下肢时，有弹响声或弹响感。

下列检查有助于诊断，要求患儿在肌肉放松和安静状态下进行：

1. 屈膝、屈髋外展试验 ：两髋、两膝各屈至90度后外展不能达到70度应怀疑本病。

2. Allis征 ：患儿平卧，屈膝90度，两足平放检查台上，二踝靠拢时，双膝高低不等。

3. Ortolani试验 ：患儿平卧，屈膝、屈髋各90度，当外展并将大粗隆向前、内推压，至一定角度后听到弹响或感到弹跳，为脱位的股骨头滑入髋臼所产生。

4. Barlow试验 ：操作方法与Ortolani试验相反，检查者内收双髋时，向后方推压股骨大转子，可有弹跳感，为股骨头脱出髋臼所致。

O rtolani试验和Barlow试验只适用于2-3个月以内的婴儿，之后婴儿软组织发育较成熟，本法不可靠且易造成损害。

对于已经站立行走的患儿还应注意：

1. 开始行走的时间较晚， 步态跛行或摇摆。

2. 臀部扁而宽，股骨大转子突出 。若为双侧脱位，则臀部后耸、腰前突增大。

3. "打气筒"征 ：推拉患侧股骨时，股骨头如"打气筒"可上下移动。

4. Trendelenburg征 ：单足站立试验，用一足站立时，在正常情况下，因臀中肌、臀小肌拉紧，对侧骨盆必须抬起，方能保持身体平衡。若站侧髋关节不稳，因臀中肌、臀小肌松弛，对侧骨盆不能抬起，反而下沉，称Trendelenburg征阳性。

6个月以下婴儿最常用的辅助检查为超声检查 ，特异性和敏感性较高，且没有射线。6个月以上婴儿还可以选择X线检查，DDH的X线表现包括髋臼指数增大、沈通线中断、股骨头骨化中心异位等。

▼ 发育性髋关节发育不良的治疗

治疗方法因年龄而异，治疗越早，效果越好。年龄越大，病理改变越重，疗效越差 。随着患儿年龄增长，骨的塑形能力逐渐减低，保守治疗的效果欠佳 ，因此0~6月内DDH的诊断和早期非手术治疗尤为重要。

0~6个月是婴儿行非手术治疗的最佳时期 ，方法是将两髋保持屈曲外展位，保证股骨头复位，国内多使用特制的连衣袜套，国外多采用von Rosen支具或Pavlik支具。

对1~3岁幼儿可根据病变程度选择手法复位，支具或石膏外固定治疗 。固定位置推荐使用人字位（外展45度，屈髋95度），该体位可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率。

对3岁以上儿童一般局采用手术切开复位，骨盆截骨术 。手术的目的主要是将异常的髋臼方向改为生理方向，增加髋臼对股骨头的包容，使股骨头中心与髋臼中心 重合。