摘要：先心病法四的心脏听诊特点是肺动脉区第二心音明显减弱，甚至消失(肺部血流减少的原因)及右室流出道狭窄所致的收缩期杂音。

先心病法四(TOF)也就是法洛四联症。近年来，患法四的患者有向上攀升的迹象，而是是最常见的紫绀型先天性心脏病，其中约占先天性心脏病的 12~14% ，占紫绀型先天性心脏病的 50% ~ 90% ，占出生婴儿的 0.03% ~ 0.06% 。又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形 为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发病 率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。先心病法四又称法鲁四联症，或者法乐四联症、法鲁四联症。这是紫绀型先心病中最常见(占70-75%)的一 类，为复合性先天性畸形，包括肺动脉口狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨于缺损的心室间隔上或右位和右心室肥厚四种畸形。男女性发病率类似。

先心病法四的心脏听诊特点是肺动脉区第二心音明显减弱，甚至消失(肺部血流减少的原因)及右室流出道狭窄所致的收缩期杂音。如果肺动脉区第二心音增 强或呈单一心音，是主动脉第二心音的成分 ， 在胸骨左缘第三肋间最响。而肺动脉第二心音的成分往往延长，减弱，甚至听不清楚。肺动脉狭窄愈重 ，则第二心音分裂愈长，成分愈弱。

有主动脉射血性爆裂音者，常表示有严重肺动脉狭窄。右室流出道狭窄产生的典型收缩期射血性杂音，在胸骨左缘Ⅲ ～ Ⅳ肋间最响。杂音高低与狭窄严重程度有关，狭窄愈重，杂音愈低、愈短。活动后明显减低或消失的杂音，多示单纯性漏斗部狭窄。肺动脉极度狭窄或闭锁者，杂音 很轻或无杂音。若杂音在胸骨右缘最响，提示左侧肺动脉缺如。肺动脉区连续性杂音提示合并动脉导管未闭、冠状动脉—肺动脉瘘或肺动脉闭锁合并较大 APCAs 。肺动脉区及胸骨右缘双期杂音提示肺动脉瓣缺如。胸前区及背部传导广泛的连续性杂音，说明存在丰富的侧支循环，提示假性动脉干。