P21706    海峡健康导报      本报记者：庄清琴

    新生儿黄疸很常见，不少疾病都会引发新生儿黄疸，但其中有一种致命的病叫胆道闭锁，首发症状就是持续性的黄疸。“如果新生宝宝的黄疸一直不退并逐渐加深，且大便呈灰白色，家长就要注意了，带到医院检查是否患上胆道闭锁。”福建省立医院小儿外科副主任徐迪主任医师提醒。据了解，在一万名新生儿当中，就有一到两名宝宝患上胆道闭锁，且女孩多于男孩。对于这种疾病，若不早期治疗，多数患儿会在1岁内因肝功能衰竭死亡。

45天宝宝持续黄疸  原是胆道闭锁

    去年8月，文文（化名）顺利地来到这个世上，和其他健康的宝宝一样，并无任何异样。可谁知一个半月了，文文的黄疸不仅没退，皮肤、巩膜还变得越来越黄，家人赶紧把他送到了福建省立医院小儿外科。医生发现文文的总胆红素高达206.4mol/L（正常不超多25 mol/L），经过进一步的检查，证实文文患上了胆道闭锁。2个月大时，文文接受了Kasai手术（肝门空肠吻合术），并预后较好，3、4个月后，他的黄疸基本已经退了，饮食也恢复正常。

    徐主任介绍，胆道闭锁是指肝内外胆管部分或全部发生闭锁，是一种胆管病变。目前胆道闭锁的发病原因尚无定论，大多倾向于产前巨细胞病毒感染所致。胆道闭锁的患儿多为足月产，刚出生时多无异常表现，但在出生2-3周开始显露症状，往往是在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。大便的颜色也发生变化，从正常的淡黄色逐渐变淡，最终呈白陶土色。

   “患儿最初3个月内一般营养状况尚可，但随着病程进展，逐渐出现营养发育障碍，发育会变慢，精神萎靡，同时腹部明显变大，出现腹水，肝脾也会肿大。”徐主任说，因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化，肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，如果不加以治疗，胆道闭锁的孩子绝大多数会在1岁内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

胆道造影是诊断“金标准”

   “胆道闭锁的早期诊断十分重要，但恰恰是60天内与其他疾病，如婴儿型肝炎鉴别极其困难。”徐主任表示，目前最理想的明确诊断方法是胆道造影，因其能清晰地显示胆道结构。该检查可以通过腹腔镜或开放式手术进行，随着微创技术的普及和发展，腹腔镜辅助胆道造影受到广大小儿外科医生的青睐。

   “之前有一个怀疑为胆道闭锁的患儿送来，我们给她做了胆道造影，发现她其实有胆道，只是因为胆汁过浓而无法排出，这种情况无需手术，只要进行冲洗即可。”徐主任说，腹腔镜辅助胆道造影的优点就是操作简单、安全、创伤小，确诊率可以达到100%，对于非胆道闭锁的患儿也避免了不必要的手术。“胆道造影可以说是明确诊断胆道闭锁的‘金标准’，而腹腔镜以其微创性、精准性等特点，对诊断和治疗很有意义。”

出生2个月内手术效果较好

    胆道闭锁的治疗需要通过手术方法才能实现。徐主任介绍，通常是采用Kasai手术来恢复正常胆流，以期实现肝功能的改善，达到长期存活的目的。如果这种手术不能使患儿的黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化，肝移植是唯一的治疗方法。“对于胆道闭锁的孩子而言，父母的肝脏是最理想的供肝来源。”徐主任指出，父母的肝脏和孩子的肝脏兼容性高，术后排斥小。对于婴儿来说，所需父母肝脏的分量不大，只需取下肝脏左叶（不到全肝20%的分量）就足够婴儿使用了，被切割的肝脏还具有再生功能，术后会发生代偿性肥大，最终会变得和原来的肝脏一般大小。

   “手术年龄是决定其预后的一个重要因素，一般在出生后60天内接受Kasai手术治疗的效果较好，时间越迟效果越差。”徐主任说，所以一旦发现孩子皮肤、巩膜黄疸，大便发白，小便深黄，应用利胆、退黄药物无效，应及时到小儿外科就诊，必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断，以免贻误治疗时机。

专家简介＞＞

    徐迪，福建省立医院小儿外科副主任、主任医师，1989年毕业于福建医学院医疗系。现为中华医学会小儿外科泌尿学组成员，福建省医学会小儿外科学分会常委、秘书。在小儿外科各亚专业疾病的诊治方面积累了丰富的经验，擅长经肛门先天性巨结肠根治术及其他普外疾病如胆总管囊肿、腹腔肿瘤、腹腔脏器畸形、腹部外伤、急腹症的诊治，漏斗胸手术，烧伤、整形及骨科常见病诊治，尤其擅长小儿泌尿及腔镜外科手术治疗。

    门诊时间：周三上午

科室名片＞＞

    福建省立医院小儿外科是福建省成立较早的专业科室之一。在省内率先开展先天性巨结肠，胆道闭锁，新生儿消化道畸形，各种类型血管瘤，先天性尿道下裂及各种肿瘤等疾病的手术治疗。专业门类齐全，诊治大量新生儿外科，小儿普外，小儿泌尿，小儿骨科，小儿普胸，小儿肿瘤的病人，每年收治1000余例患儿，完成手术近千台。

    科室专家队伍完整，目前在岗工作的主任医师（教授）2名，副主任医师3名，另有主治及住院医师5名在临床一线工作。科室亦拥有先进的诊疗设备，在省内独家拥有小儿膀胱镜，小儿腹腔镜等腔镜设备，在省内率先发展，完善小儿内窥镜外科等新技术。