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专家简介》

黄美娟 福建医科大学附属协和医院血液科副主任医师，福建省血友病病例信息管理中心副主任。专业特长：出凝血疾病及血液系统恶性肿瘤的诊治。

门诊时间：星期三下午
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    1989年起，每年的4月17日都被定为“世界血友病日”，2011年4月17日是第22个世界血友病日。今年的主题是“积极行动，努力实现人人享有治疗”。围绕这个主题，福建省血友病患者自发组织起来，于2011年4月10日在福建医科大学附属协和医院外科楼四楼多功能厅成立“福建省血友病联谊会”，到会的共有患者、家属以及志愿者近100人。会上，血液科黄美娟副主任医师、方文添护士长、康复科黄华垚医师就血友病的诊治、护理及康复训练等方面做了教育讲座，同时在检验科的配合下还为28名患者免费进行了抗体筛查，受到患者的热烈欢迎。他们希望今后能多举办相关的教育讲座，提高患者及家属对血友病及其相关并发症的认识，同时呼吁社会一起来关注血友病患者这个弱势群体。

血之痛  孩子难圆读书梦

家住鼓楼区的叶女士告诉记者，几年前，她给3个月大的孩子牛牛洗澡时，偶然发现他的踝关节肿了，夫妻俩连夜抱着孩子去了福建医科大学附属协和医院，检查结果出来了，宝宝得的是血友病。得知这个事实后，一家人从此陷入无尽的痛苦中。

“那时真的感觉五雷轰顶，天都塌了。”牛牛的妈妈林女士告诉记者。从此，照看孩子，为孩子看病成了一家人的首要任务。为了全身心照顾牛牛，林女士辞去了工作，每天都会把儿子背上轮椅，推着他去小区里转转，而这一推就是９年，轮椅推坏了两把。患病后的牛牛不能磕碰硬物，一碰就会血流不止，每每出血，他都需要去医院打一针，疼痛才会慢慢减退。有时他也会自发性关节出血，小胳膊小腿肿得像水桶一样粗，而用药就是唯一的办法，一次就得用上千元的药。

“这几年，他爸的单位效益不好，全家的月收入不到3000元。可孩子要一直用药，一次就得上千元的药，实在是难以承受。”林女士细细算来，9年来，光给孩子治病一项，他们已花费了十几万元，然而一切还远未结束，孩子才9岁。而最让林女士揪心的是，如今已经9的牛牛每当看着和自己同龄的孩子都背上书包高高兴兴地上学去，也常常闹着父母要上学，“可这也没办法呀，他走几分钟路，腿都会肿，常常引起大出血。送他去上学我们怎么放心啊！”林女士无奈地说。

系遗传性出血性疾病  患者需终身输注凝血因子

性疾病，患者的血液中先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ，从而导致凝血功能障碍，患者均为男性。”黄美娟介绍，“一般女性为携带者，如果父亲是患者，母亲正常，出生的女儿是血友病携带者，男孩正常；如果母亲是携带者，父亲正常，女儿有50%是携带者，儿子有50%会发病。如果母亲是携带者，父亲是患者，子女患病的几率更大，这种情况往往发生在近亲结婚的家庭。”

“此外，根据因子缺乏的程度不同，血友病分为三种类型：轻、中、重型。牛牛就是血友病甲的重度患者。”黄美娟介绍。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。该病的发病特点为，一般人在童年发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。出血特点为：自发或轻微外伤即见渗血不止，甚至持续数天，多为血肿，膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形。

“血友病常被误诊漏诊，血友病家族女性携带者，怀孕前8周应进行基因检测，怀孕16周应进行产前诊断，以便早期发现。目前，该病尚无根治方法，但事实上，如果能及时治疗，及时补充足够的凝血因子，这些血友病患者完全可以像正常人一样生活。这一点对于儿童血友病患者尤其重要。”她强调，只要儿童在骨骼生长成熟之前能够及时补充足够的凝血因子，同时接受健康教育与综合护理，那么他们多数在成年之后都能拥有健康的关节。

“但如患者长期得不到有效的治疗、关节和肌肉长年反复出血将会导致骨骼变形和肌肉萎缩，落下终身残疾，丧失了基本的生活自理能力和劳动能力。而更严重的是内脏和颅脑出血，一旦发生极易导致患者死亡！”黄美娟说。

谈及血友病患者日常注意事项，黄美娟介绍，血友病患者日常饮食应健康规律，保持乐观积极的心态，适当的运动锻炼也是必须的，如游泳、走路、骑自行车等，可以帮助患者控制体重，强健的肌肉也有助于保持关节的稳定，减少关节出血的几率。此外，血友病患者要避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林。还应避免肌肉注射，应采取静脉注射。

治疗费用阻碍救治  呼吁：全社会一起关注

黄美娟介绍，血友病发病率为万分之一至五千分之一，我省患者估算有3000-6000人。然而目前，登记在册的患者仅有两百多人，不足十分之一。“因为血源的紧张导致了血浆来源的人凝血因子药物奇缺，目前治疗血友病的药物在市面上很难购买。不光是个人，就是医院和药房也都遇到了这种尴尬，有的医院一个批次拿到的药也不会超过10瓶。” 因此，黄美娟提醒，目前福建省血友病信息管理中心设在协和医院，确诊血友病的患者应尽早到协和医院进行登记，以协助医院及政府准确掌握血友病患者的人数及年使用凝血因子的数量，以便统筹安排药品的生产、调配及销售。

“然而目前阻碍救治血友病人的因素主要是治疗费用问题。”黄美娟介绍，目前，治疗费用来源主要包括三个方面：国家医保、慈善救助和病人自负。儿童治疗方面，国际和国内的血友病治疗指南都建议血友病儿童采用基因重组FVIII进行常规预防治疗，以避免关节残疾，同时避免因输注人源性FVIII导致的乙肝、丙肝、艾滋病等血液传播疾病。以体重20kg的儿童为例，进行1年的预防治疗约需12.7万元。我市儿童享受城镇居民医保，费用报销比例在60%左右，每年的报销上限是12万，病人须自负5-6万元。由于血友病患者家庭经济情况普遍较差，该治疗费用是大部分家庭所难以承受的，大部分儿童因此延误了治疗时机而导致成年后致残。

“儿童是祖国的未来。如果能让我市范围内的血友病儿童在2-18岁期间得到及时充分的治疗，可以帮助绝大部分患者避免关节残疾的出现，成年后只需要按需治疗即可维持和正常人相近的活动和工作能力，为他们完成学业和就业创造条件，最终使他们获得正常生活，并且能够自食其力和回报社会。”黄美娟说

“而大部分成年血友病人采取按需治疗（出血后用药），每年用药的费用在10-15万不等，如发生严重出血，费用可能达到30万。我市的职工医保可报销80%费用，年度报销上限为20万，理论上可有效解决大部分病人的治疗问题，但目前的问题在于，绝大多数成年血友病病人由于身体残疾和社会歧视等原因长期找不到工作，因此实际上无法享受职工医保，在慈善机构尚没有建立针对成人患者的救助项目的情况下，居民医保的上限和报销比例显然无法满足这些体重较大的患者治疗要求。”

黄美娟呼吁，全社会一起来关注血友病患者这个弱势群体，多给他们一点爱一份力量。

科室名片》

    协和医院血液科是省“211工程”重点学科——福建省血液病研究所的临床部分，是内科学（血液病）博士点、临床医学博士后流动站，同时也是省教育厅和卫生厅的重点学科，共有医技人员41人，其中高级职称17人，国家级专家3人，博士生导师5人，硕士生导师9人。共有71项成果获国际、国家、部省及省厅级科技成果奖，发明三尖杉酯碱治疗真性红细胞增多症新疗法，获1987年国家科技进步三等奖，首次发现我国有人类T细胞白血病病毒流行区，提高了成人T细胞白血病（ATL）的诊疗水平，获1997年国家科技进步三等奖。