三个最常受影响的系统是中枢神经系统、胃肠道系统和泌尿系统。肝脑病症状可能十分明显，或极其不易察觉，通常伴有稀奇古怪的行为。多数明显的中枢神经系统症状包括共济失调、无反应、踱步、转圈、失明、癫痫和昏迷。30%~50%患病宠物症状出现与食物摄入有关。胃肠道症状（呕吐，腹泻，食欲减退，异食癖，和/或胃肠道出血/黑粪症/呕血）发生于约30%患犬，但少见于猫。多涎常见于猫（75%），是肝脑病和胃肠道紊乱的表现。胃肠道出血常见于大型犬，先于修复前，IHPSS较EHPSS更常见。一些动物（20%~50%）有下泌尿道疾病症状：血尿、痛性尿淋漓、尿频或尿道堵塞。由于尿素产生减少、氨排泌增加以及尿酸代谢减少，尿酸铵结石常见（一项研究显示门体分流时约占30%），其也见于细菌性尿道感染。

其它先天性缺陷也常见于门体分流动物。一项研究显示隐睾症出现于约30%雄性猫，另一项研究显示隐睾症出现于约50%雄性犬。此外，心杂音在门体分流患犬猫也被诊断出。心杂音在幼龄宠物可能是偶发的血流杂音，或表明其它先天性缺陷。

无大血管分流的PVH患病动物存在如上所述相似的特征和临床症状。这些犬猫通常年龄较大，临床症状通常更轻或不存在。存在腹内门脉高压，伴有未闭合但小的门静脉以及非硬化性肝脏，可诊断为门脉高压性PVH。存在这种情况的犬经常是纯种犬，杜宾犬更易发（27%）。多数犬小于4岁，体重大于10kg。症状与门体分流或并发门脉高压的肝硬化相似，出现腹水（60%）、胃肠道紊乱、肝脑病、体重下降和多发性EHPSS。

HAVMs临床症状可能是急性或慢性的。多数患病动物在1岁内诊断出，临床症状与存在门脉高压或腹水的EHPSSs有关。所有体形的犬和少数猫已有报道。胃肠道症状常见，许多犬发育障碍和嗜睡。腹水约出现于75%患犬，少于先前怀疑，可能是由于余下25%患犬出现获得性分流使得门脉系统减压所致。一项研究显示20%HAVMs患犬出现心杂音。肝脑病症状发生率据报道少于HAVMs。当听诊肝脏时，一些动物血液湍流可被鉴别出。