病程缓慢，主要见于5～70 岁女性，平均发病年龄44～54岁。除口眼干燥外，极易累及其他器官，如神经病变、肌病、雷诺现象、紫癜、间质性肺炎、淋巴结炎、关节痛、皮疹、肾脏病变等。其肾损害主要表现为肾小管功能障碍，包括Ⅰ型肾小管酸中毒，使尿液酸化功能障碍，部分患者可同时有高球蛋白血症或非血小板减少性紫癜，约1/3病人同时有肾钙质沉着，还有肾性尿崩症、肾性糖尿、氨基酸尿，甚至出现 范可尼综合征。严重蛋白尿不常见，少数病人尿蛋白＞0.5g/d。肾小球病变不常见，它的出现常提示伴有系统性红斑狼疮或混合性冷球蛋白血症等疾患。个别病例发生膜性或膜增生性肾炎，进行性肾小球硬化和慢性肾功能不全也可出现。