原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分，主要指显微型多动脉炎及韦格内肉芽肿。肾脏是其最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫病理常无明显所见。此类疾病好发于中、老年男性，最高发病年龄组为50～60岁，男、女之比为1.3∶1。多发病于冬季。

(1)肾外表现：不规则发烧、皮疹、关节疼、肌肉疼、体重下降、单神经炎、腹痛和消化道症状。肺是除肾脏外最易受累的器官。肺出血约占小血管炎病人的30% ～50%。肺与肾受累严重程度相一致。临床表现为过敏性哮喘、血痰或咯血，X线示肺泡出血征象，病人可有严重呼吸困难，甚至呼吸衰竭，部分病人可死于咯血。胸片对诊断有一定意义，显微型多动脉炎多表现为双中下肺小叶性炎症，韦格内肉芽肿病人90%可见非特异性炎症浸润，可有一叶或数叶致密的圆形或椭圆形阴影，常有中心空洞或呈多房性，也可为粟粒样病变。此外，副鼻窦炎可见于25%～30%的病人。(2)肾受累表现：约1/3肉眼血尿，显微镜下呈变形红细胞及红细胞管型，有蛋白尿，但肾病综合征不多见，高血压并不多见，也有呈严重甚至急进性高血压者。大部分病人进行性少尿，肾功能损伤，半数病人呈急进性肾炎过程，少数病人呈缓慢进行性的肾功能衰竭，另有个别病人肾功能正常。