心脏淀粉样变性主要是指原发性或者继发性的因素导致不可溶解性的淀粉样的蛋白沉积在心肌的组织，导致心脏功能减低，甚至引起心力衰竭的发生。目前淀粉样变性的发病机制不是完全清楚，早期患者会出现颈静脉怒张、心尖搏动减弱、心音减低、心率增快等表现，中晚期会出现各种心律失常、心脏扩大、下肢及周身浮肿，严重者可以出现心源性猝死。

本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果，距这些目的仍然相距甚远。

(1)原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)多柔比星（阿霉素）博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。

(2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

(3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

(4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失多发性神经病变停止进展。

(5)局限性患者：因其病变多限于个别器官若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。

(6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。

(7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。

(1)心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。

(2)心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良死亡原因主要为充血性心力衰竭其次为心脏性猝死出现心脏症状者生存期为1～4年，2年生存率为30%～50%。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。