真性红细胞增多症(PV)是一种原因不明的克隆性多能造血干细胞疾病,其特征为骨髓红细胞系、粒细胞系、及巨核细胞系均有异常增生,尤以红细胞系增生显著^[1]。PV发病率较低，据国外报道普通人群发病率为119～2167/10万。PV起病缓慢,以50～60岁为发病高峰年龄^[2]。由于红细胞的过度增生、血小板增多,引起血容量增多和血黏稠度增高,导致全身血管扩张和血流缓慢,容易引起血栓形成等各种血管并发症，其中以脑栓塞、心肌梗死为多见。临床报道PV合并脑栓塞、心肌梗死并不罕见，而合并心脏改变则鲜有报告，本文报道1例PV合并心脏改变的患者，以引起临床注意。

1  病例摘要

    患者女，67岁，因反复胸闷、气促3年，再发伴胸痛3周于外院转入。患者3年前无明显诱因下出现胸闷、气促，就诊于当地医院，诊断为“高血压”，予降压治疗效果不佳，3周前患者胸闷、气促再发，伴胸痛，就诊于当地医院，考虑“急性冠脉综合征、心功能不全、高血压、真性红细胞增多症？”经抗栓、活血治疗，病情未见好转而转入我院进一步治疗。既往有脑梗死病史2年。查体：BP189/95mmHg，颜面部、口唇、四肢末梢皮肤、粘膜呈紫红色，两肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿啰音，二尖瓣听诊区可闻及III级收缩期吹风样杂音，向腋下传导，心浊音界向左下扩大。查血红细胞7.48×10¹²/L，血红蛋白20.4g/dl，红细胞压积63.2％，白细胞22.3×10⁹/dl，中性粒90.2％；肌钙蛋白0.79ng/ml，血浆BNP35000pg/ml，心电图示：窦性心律，频发室性早搏，V1-V3胸导联病理性Q波；心脏彩超示：LA40mm，LVDd65mm，LVDs53mm，LVEF32％，LVFS18％，左室前壁收缩活动明显减弱，左室舒张功能减退，主动脉瓣局部钙化；上腹部彩超：脾偏大，胆囊结石。考虑真性红细胞增多症可能，遂请血液科会诊，行骨髓穿刺细胞学检查示：中性粒细胞65.5％，红细胞系20％，粒红比值3.48，粒系增生活跃，以中幼粒以下阶段细胞增生为主，红系增生活跃，以中晚幼增生为主，标本似部分稀释，真性红细胞增生症？中性粒细胞碱性磷酸酶195，初步诊断：真性红细胞增多症，心肌梗死，继发型心肌病，心功能不全，心功能IV级，继发型高血压。予拜阿斯匹林、波立维抗血小板；速尿、安体舒通利尿、纠正心功能；速碧林抗凝；红细胞单采术及羟基脲化疗。经治疗2周后，患者胸闷、气促、胸痛症状消失，外周血压降至130-140/70-85mmHg，复查血常规：红细胞5.44×1012/L，血红蛋白15.5g/dl，红细胞压积46.3％，白细胞18.2×109/L，中性粒89％；血肌钙蛋白0.24 ng/ml；血浆BNP4600 pg/ml。经治疗缓解后出院。

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