心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,
NCVM)是一种比较罕见的心肌疾病,目前认为是先天性的心肌疾病。病因并不十分清楚,可能与胚胎发育期的网织状肌小梁致密化过程不良有关,表现为存在小梁化的心肌结构,出现较多的肌小梁样结构和较多、较深的肌小梁隐窝为特征性改变。因此,NCVM也可以称为持续胚胎心肌或海绵状心肌(spongy
myocardium)。
WHO将左心室肌致密化不全(left ventricular non-compaction,
LVNC)归类为未分类心肌病(1995年),在2006年AHA发布了新的心肌病当代定义和分类中,又将LVNC归类为未定型心肌病。NCVM主要累及左心室,右心室受累者比较少见,可以合并先天性心血管疾患。如果因为先天性的心血管畸形影响了心肌的致密化过程而发病,称为继发性的NCVM;如果不合并其他的心血管疾病,则为特发性的NCVM。临床所见的大多数为特发性的LVNC。NCVM的病理学改变包括心室腔的扩大、心肌重量增加,心肌小梁化(trabeculation),形成较多的心内膜侧的心肌隐窝(recess)。
文章来源: www.365heart.com
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