关键词：2008南方会  第十届南方国际心血管病学术会议
    随影像学的进步及普及，学者们发现有一类心脏病人的部分心肌持续停留在胚胎发育的初级阶段而不能致密化，称为左心室致密化不全（left ventricular
noncompaction,LVNC）。LVNC患者中少数合并先天性心脏畸形如左右心室流出道梗阻、复杂紫绀型先心病、冠状动脉异常[1-2]、室间隔缺损、右心室发育不良、左心发育不全、Ebstein畸型[3-4]，但大多数却不伴有任何其他心脏疾病。近年随着对该病病例报道的增多、观察随访时间的延长及对其发病机理、临床表现、实验室检查发现等的研究不断深入，近年普遍认为LVNC是一种独立的心肌病[6-8]，最近AHA将LVNC分类为一种独立的原发性心肌病
[8]。本文综述近年对该病的研究进展。
    1  流行病学
   
由于对该病流行病学调查十分困难，且受研究人群、医生经验和对该病认识影响，LVNC的真实发病率尚不清楚。目前LVNC的诊断有赖于影像学检查，而最普及的影像学检查手段是超声心动图。但因对这种不常见疾病缺乏认识及该病与其他心肌、心内膜病临床表现相似，故常有漏诊和误诊。

   
在最大系列的2个超声心动图室[4、8]的回顾性分析报告中，超声心动图受检人群的LVNC检出率分别是0.014%～0.072%。各年龄段包括新生儿均有病例报告[1，2，4，5，8]。男性患者占56%到82%[1，3，6，8]。值得注意的是，Pignatelli等[4]对被诊断为心肌病的344例患者作仔细的彩色多普勒超声心动图分析，共检出36例(9.5%)LVNC患者。可见若对该病认识不足，LVNC被漏诊者可能占较大比例。

    2  组织胚胎学、遗传学和病理学
   
在胚胎发育早期，心肌是松散的由深隐窝分开的交织纤维网，深陷窝连接心肌和左心室腔。到胚胎发育的5～8周，这些海绵状纤维网眼和隐窝或窦隙逐渐致密化，变化过程是从心外膜到心内膜、从心尖部到心基底部[1，2，5]。此过程中，冠状循环同时发育，小梁间隐窝退化为毛细血管[1]。小梁形成的正常过程由神经调节蛋白生长因子如血管内皮生长因子和血管生成素1调控[9]。有证据表明，心肌致密不全是由于先天或至今尚未明确的后天因素使心肌胚胎发育的正常过程受阻而不能正常致密化的一类疾病。现已发现，先天性心脏病患者合并心肌致密不全患者的小梁间隐窝与左心室腔和冠状循环间交通，而LVNC患者的小梁间隐窝仅与左心室腔交通[8]，其机制尚未充分阐明。

    LVNC的患者均有左心室受累，但也有约不到一半的患者同时......

文章来源：http://www.365heart.com

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