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刘文玲教授谈:2007 ESC遗传性心律失常<br>与心肌病进展报道

(2007-10-20 12:24:21)
标签:

健康/保健

    2006年美国AHA发表了“心肌病当代定义和分类Contemporary definitions and classification of the
cardiomyopathies”,将原发性心肌病分为遗传性、混合性(遗传性和非遗传性,以非遗传性占优势)和获得性三大类,并将离子通道病划分到遗传性心肌病的范畴。2007 ESC就心肌病举行了心肌病的新定义、心肌病分子病理学在猝死危险方面的基础科学研究等专场报告。
    2006年美国AHA发表了“心肌病当代定义和分类Contemporary definitions and classification of the
cardiomyopathies”,将原发性心肌病分为遗传性、混合性(遗传性和非遗传性,以非遗传性占优势)和获得性三大类,并将离子通道病划分到遗传性心肌病的范畴。2007 ESC就心肌病举行了心肌病的新定义、心肌病分子病理学在猝死危险方面的基础科学研究等专场报告。

    法国Richard指出应从分子遗传学了解心脏猝死。目前,广泛研究热点集中在进一步了解具有猝死高度危险性的心肌病方面。心肌病目前的治疗策略是缓解症状和药物治疗。过去几十年,我们目睹了由于引入了遗传学方法对原发性心律失常相关的通道病认识的革命。因此,迫切需要考察心肌病引起心律失常的原因和特点。意大利的Thiene指出,传统上心肌病分为“扩张性”、“肥厚型”、“限制性”和“致心律失常性”,按照国际卫生组织(WHO,1980,1995)分类,他认为肥厚型和限制性心肌病为肌原纤维(产生力量)性疾病;扩张性心肌病为骨架(传送力量)性疾病;致心律失常性右室心肌病为细胞链接性疾病。
    Thiene告诫我们,重要的是依据快速发展的分子遗传学,专家组(AHA,2006)修改了心肌病的定义和分类:“心肌病是一组多样性心肌疾病,涉及机械和/或电紊乱,通常表现为心室不适宜的肥厚或扩张,并且在不断的变化中,通常由各种遗传异常原因引起。心肌病可以局限于心脏也可以是系统性疾病的一部分,常常导致心血管性死亡或致残性、进行性心力衰竭。”这一定义真正融合了通道病和离子通道相关性疾病(长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺依赖性室性心动过速)将其归为原发性心肌病。因此,Thiene强调了除超声心动图以外心电图在诊断方面的重要性。

 

 

文章来源于:http://www.365heart.com

点击查看全文:http://www.365heart.com/shownews.asp?id=18877

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