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概念更新
心肌病是指原发于心肌病变为主要表现的一组疾病,临床表现以不明原因的心脏增大、急性或慢性心功能不全为主要特征,病理改变有心脏扩大、心肌肥厚、变性、坏死及纤维化等改变。关于心肌病的命名曾几度更改,至1998年WHO确认统一应用woodwin提出的命名及分类法,将这组疾病称之谓心肌病,即既往归类为“原发性”或“特发性”心肌病。并将其分为三类:①
扩张型心肌病(DCM);② 肥厚型心肌病(HCM);③
限制型心肌病(RCM)。国内小儿以DCM及HCM常见,尤其以前者更多见。据国内外文献报道小儿在不同年龄阶段,心肌及心内膜对刺激因子的组织增生反应不同,故DCM
表现2种类型:①成人型,其临床及病理特点类似于成人,多见于年长儿;②婴儿型,心内膜及心肌病常同时受累,心内膜弹力纤维增生明显,故亦称谓心内膜心肌病,既往称之心内膜弹力纤维增生症。
文章来源于:心血管网