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原发性血小板增多症并急性左主干病变1例

(2010-02-04 11:41:33)
标签:

健康

  

【关键字】09重症疑难病例研讨会     原发性血小板增多症   冠状动脉粥样硬化心脏病  心肌梗死
 
1 病例介绍
  一般情况:患者,男性,51岁。因“突发胸闷3小时”急诊入院。
  现病史:入院3小时前在无明显诱因下突发胸闷,随后出现上腹部及右肩部疼痛,伴右上肢麻木感、无力、感呼吸困难、全身大汗淋漓,疼痛难以忍受,遂来我院急诊心电图示V2-6导联ST段弓背向上抬高明显,心肌酶谱示肌钙蛋白阳性,考虑急性广泛前壁心肌梗塞。予急诊CAG示左前降支开口至中段弥漫性病变伴血栓形成,最重处95%狭窄,中间支近段95%狭窄,缘支近段80%狭窄,回旋支近段95%狭窄伴大量血栓影,缘支近段80%狭窄,行PCI过程中出现左主干远端全闭,右冠状动脉未见明显狭窄,经冠脉内注射欣维宁数次后左冠仍全闭。后经使用Thrombuster ІІ 血栓吸引导管反复抽吸血栓后显影,并于前降支近中段置入支架2枚,回旋支近段置入支架1枚,术后重复造影见前降支,回旋支开通,未见残余狭窄,TIMI血流3级。术终。
  既往史:既往有高血压病史2年,氨氯地平口服降压,血压控制不佳,少量抽烟饮酒。一年前曾有脑梗死史,否认家族性心脏病史。
  入院查体:T36.7o P110次/分  R34次/分  BP95/64mmHg  神志清,精神软,呻吟痛苦貌,查体合作,对答切题,全身皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,双侧瞳孔等大等圆,颈静脉稍充盈,气管位置居中,两肺呼吸音粗,可闻及干性罗音,心率110次/分,律齐,心音低,各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。腹软,全腹未及包块,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肠鸣音3次/分,双下肢无水肿,神经系统查体无殊。
  辅助检查:术后当日TNI >30ng/ml,CK 8250U/L,CKMB 1500U/L。血常规示白细胞37.2×109/L,血红蛋白175g/L,血小板计数868×109/L。心电图示V2-6导联ST段较术前明显回落。
  入院诊断:1.冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性广泛前壁心肌梗死 泵衰竭 KILLIP 3级  心源性休克2.高血压病2级 极高危。
  诊疗经过:术后当日心电监护示SPO286%,血压90/60 mmHg,鉴于患者血压、血氧饱和度极不稳定,转入ICU病房,予多巴胺升压,储氧袋吸氧及无创正压通气,续予抗血小板、抗凝,改善冠脉循环、调脂等规范治疗。期间患者呕吐数次,伴少量咖啡色样液体,烦躁明显。
  术后第二日患者体温升高,氧饱和度不能维持,遂行气管插管。复查血常规示白细胞34.7×109/L,血红蛋白186g/L,血小板计数1049×109/L,复查TNI >100ng/ml,AST559U/L,ALT205U/L,肌酐168umol/L,床边胸片示双肺淤血严重,呈肺水肿表现,考虑急性肺水肿,呼吸衰竭,行PICCO监测心功能变化,提示CI 1.83 L/min/m2,血管阻力高,肺内渗出重,ELWI 18.3ml/kg,CVP13-16mmhg,符合心源性休克低排高阻表现。患者肺部罗音较前有加重趋势,血压在多巴胺维持下波动在70~80/40~50mmHg左右,遂予行IABP泵辅助治疗。
  术后第三日患者体温最高38.1oC,复查血常规示白细胞31.8×109/L,血红蛋白146g/L,血小板计数1063×109/L。继续在镇静剂作用下行IABP治疗,间歇无创正压通气支持,ICCO指标示心功能较前恢复。
  术后第四日患者体温最高升至39.1oC,烦躁明显,予加强镇静及NIPPV,吗啡,特治星、万古霉素抗感染等处理。
  术后第七日患者心功能稍改善,予撤IABP泵。PICCO示血管外肺水含量较多,CO正常,CI偏低,患者持续高热,体温不退,停用特治星改用泰能抗感染。
  术后第八日患者血压进行性下降至63/45mmHg,加用去甲肾上腺素静脉维持,双足紫绀明显,床边B超示心包腔约1.6cm积液,遂予心包穿刺并引流出250ml暗红色不凝血性液体。床边B超示双侧胸腔约4cm积液。复查ALT369U/L,肌酐522umol/L。考虑到患者肺部感染控制效果较差,并出现肝肾功能衰竭,予停用万古霉素,改用泰能+斯沃治疗。
  术后第九日患者循环不稳定,血压呈下降趋势,予加用垂体后叶素升压,PICCO示肺水含量增加,氧合指数较前明显下降,予高参数机械通气下SPO2维持在90%左右。
  术后第十日患者双足底紫绀加重,复查血常规示白细胞37.3×109/L,血小板计数742×109/L,肌酐643umol/L,考虑到患者血小板持续升高明显,请血液科会诊,行骨穿常规示巨核细胞数量增多,全片共见132个,分类50个,其中颗巨15个,产巨35个,产板功能佳,涂片可见大量成簇分布血小板,粒系增生活跃伴毒性改变,提示感染,诊断考虑骨髓增生性疾病(MPD),原发性血小板增多症(ET)。
  术后第十一日,患者痰涂片检到大量真菌孢子,数次痰、真菌培养为热带念珠菌,予加用氟康唑抗真菌治疗效果差。
  术后第十二日患者氧合仍较差,出现意识不清,双肺广泛湿罗音,气道内吸出血性泡沫样痰,全身浮肿,尿量少,肠音无。
  术后第十三日患者家属放弃进一步抢救治疗,予自动出院。
  最后诊断:(1)冠状动脉粥样硬化性心脏病 急性广泛前壁心肌梗死 泵衰竭 KILLIP 4级;(2)原发性血小板增多症;(3)肺部感染 多脏器功能衰竭。
 
2 讨论
  

 

 

文章来源:  www.365heart.com
点击查看全文:  http://www.365heart.com/shownews.asp?id=32908

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