1967年Lown在总结心律失常电转复律的并发症中，认为不能恢复维持窦性心律的患者可能有窦房结起搏传导功能异常，并首先倡用SSS一词。1968年Ferrer认为下述情况应包括SSS： ①持久的、严重的和难以预料的窦性心动过缓；②短时间窦性停搏伴有房性或结性心律；③长时间的窦性停搏，引起心跳停止或室性心律失常；④一过性或慢性心房颤动伴心室率缓慢且可以排除药物所致；⑤心房颤动经电转复后，不恢复窦性心律；⑥与药物无关的窦房阻滞。1972年Rubenstein将SSS分为3组：①心动过缓；②窦性停搏或窦房阻滞；③心动过缓、窦性停搏或窦房阻滞同时并发室上性心动过速、心房扑动或心房颤动，即心动过缓一心动过速综合征。

1  发病率概况

      SSS是由多种原因引起的一组临床综合征，而不是一种疾病。发病率在一般人群中并不太清楚，然而无症状性窦房结功能异常很常见，据报道,正常儿童中有65%存在窦房阻滞，在男性医学生中有28%存在窦房阻滞，在动态心电图中有1.4%的中年男性有窦房阻滞，在综合性医院12导联心电图发现有窦性心动过缓或窦性停搏患者0.4%。从几项置入永久性的心脏起搏器的统计，分析数字来看，此类患者在临床上较多见。美国1981年的“世界心脏起搏述评”中指出：置入永久性心脏起搏器者中52%是SSS。由中华医学会心电生理和起搏分会和中国生物医学工程学会心脏节律分会共同组织对2002～2005年全国心脏起搏器临床应用调查结果表明：在置入永久性的心脏起搏器中50.1%～52.0%是SSS患者。

2  病因

      一般认为SSS的病因以冠心病最常见，约占50%，但此观点己有异议。根据近年一些文献报道，在对SSS患者进行冠状动脉造影调查，发现冠状动脉狭窄≥50%的仅占15%～48%；国外病理调查报告2/3的SSS患者窦房结血管无异常发现。不少学者对传导系统增龄变化的病理学进行研究并证实，随着年龄的增长，窦房结内逐渐纤维化，起搏细胞被纤维组织取代，继之窦房结功能逐渐衰退。所以除可能与传导系统慢性缺血有关外，更多的原因是由于传导系统退行性病变所引起。

由于SSS是多种原因引起的一组临床表现，病因颇复杂。SSS的病因可分为急、慢性SSS。慢性SSS，多为器质性窦房结病变，是讨论重点；但也顺便提一下引起急性SSS的原因，在大多数情况下去除原因后会恢复窦房结正常功能，但如果未及时发现及处理,严重时也可致命，应引起重视。 

      引起急性SSS的常见原因为：①药物：抗快速心律失常药含Ⅰ类(奎尼丁、心律平、氟卡胺等)，Ⅱ类(β受体阻滞剂)，Ⅲ类(胺碘酮)，Ⅳ类(钙拮抗剂、异搏定、地尔硫卓)；洋地黄类药物;氯丙嗪、阿米替林、碳酸锂等。②电解质紊乱：如高钾血症。③急性心肌梗死或缺血：尤其是下壁心肌梗死。④急性心肌炎、心包炎。⑤自主神经系统调节紊乱：颈动脉窦过敏综合征，咳嗽反射引起窦性晕厥等。

      引起慢性SSS的常见原因为：①传导系统退行性变；②窦房结缺血：如冠心病；③心肌病变：各类心肌病，多种心肌炎；④全身免疫疾病：风湿病，系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎，硬皮病；⑤心肌浸润性病变：心肌淀粉样病变、血色病；⑥先天性发育异常：家族性;⑦全身性其它疾病：甲状腺，垂体疾病，进行性肌萎缩；遗传性共济失调;⑧损伤：手术、介入、纵膈放射治疗。

3  窦房结解剖

       窦房结是心脏的最高起搏点。由英国的Keith和Flack于1907年首次在哺乳动物中发现，1910年由Wybouw和Lewis等首次描述了它作为心脏起搏点的电生理特性。通常位于右心房的上腔静脉入口处界嵴的上端，形如带壳的蜗牛，长10～20 mm，宽厚2～3 mm，尾端向下腔静脉逐步变狭，位于心外膜下1 mm处。供应窦房结的动脉，大量研究表明，中国人的窦房结动脉约57%起自右冠状动脉的近端1～2 cm处,39.3%起自左冠状动脉回旋支近端1 cm之内,它们分别以顺时针方向或逆时间针方向沿上腔静脉右房交界到达窦房结，2.9%可以从左、右冠状动脉双侧发出。窦房结有丰富的植物神经(交感神经和迷走神经)末稍并与窦房结细胞直接接触(具有神经一肌肉接头结构)，便于对窦房结电活动的频率，节律起调节作用,窦房结主要受右侧的迷走神经和交感神经丛的控制，这与房室结构明显不同。

     窦房结由P细胞、T细胞和心房肌细胞所组成：P细胞(起搏细胞、窦房结细胞)形圆小(5～10 μm)色淡苍白、分化程度低、类似原始心肌细胞、具有自动起搏的特性。随着年龄的增加，窦房结内的P细胞逐渐减少，脂肪组织和弹力纤维逐渐增多，一些老年人的起搏功能可能降低。T细胞(过渡细胞)其形成、大小和结构都介于P细胞和心房肌细胞之间。近P细胞的T细胞相互联系结构简单，而在T细胞和心房肌细胞之间，存在着更充分发育的闰盘是窦房结内发出的冲动传导至心房的通路。

        结间束窦房结发出的冲动如何传导到心房肌和房室结的问题一直存在争议。20世纪60年代James等认为心房壁内有3条由浦肯野细胞和心房肌细胞混合组成的特殊传导通路——结间束(分:前、中、后结间束)，对心电图P波的产生及房室传导提供了形态上的依据，但迄今尚不能为更多的形态学研究所证实。因此，目前仅一般倾向性认为：心房壁上有厚于心房其它部位的肌束排成纵束，冲动传导速度快，能使窦房结的冲动传播至心房和房室结。

4  窦房结细胞电生理特征

        窦房结中的P细胞有自发性舒张期(第4位相)除极的特点，形成窦房结的自律性。1951年Woodburg和Weidman应用细胞内玻璃的微电极记录体外心肌细胞跨膜动作电位，其膜内、外电位差，在舒张期电安静时电位(静息电位)根据细胞类型不同分别为-70 mV(P细胞)到-90 mV(心肌细胞)这是由于许多离子如K⁺、Na⁺、Cl^-和Ga²⁺在膜内外分布不同之故。K⁺是决定静息电位的主要离子，在舒张期，细胞膜对K⁺可通过对Na⁺相对不可通过，而是要由Na⁺ K⁺泵(需ATP提供能量)对抗电化学阶差，泵出3个Na⁺，泵入2个K⁺，产生一个正电荷的净向外流(生电泵)。在正常情况下，心房和心室肌细胞膜电位在整个舒张期保持稳定，I_K1是心房、房室结、希氏一浦肯野和心室肌细胞维持静息电位接近K⁺平衡电位的离子流，I_K1起内向整流作用，在除极时关闭。在窦房结P细胞中缺乏I_K1，但有I_f(起搏内向电流)，所以静息膜电位(-70 mV)在舒张期不能保持恒定而是逐步自动除极，到达阈值电位(-40 mV)产生自发性动作电位(自动节律性)。

       1976年，Neher和Sakman首先应用膜片钳技术记录到细胞膜离子单通道电流，从而将通过细胞膜的离子电流、单细胞动作电位和心电图波形联系起来。近10年来，分子生物学，基因水平对LQTS和Brugada综合征的研究取得了重要进展，更清楚地阐明了心电图各波段的分子生物学、离子流、动作电位基础，使我们对心电图可以从离子通道蛋白水平，基因水平，单细胞水平，多细胞群水平等不同层次更深入来理解。

5  临床表现

       早期轻症患者可无临床症状，仅心电图表现为异常。SSS的临床表现，主要是由于心动过缓或停搏使心排血量减少，引起脑、心、肾等脏器供血不足产生的一系列症状。①脑供血不足:轻症可有头昏、嗜睡、失眠、记忆力减退、易激惹、易与神经官能症相混淆。严重可有反应迟钝、言语不清、眩晕、近似晕厥(“黑曚”)或晕厥，甚至发生急性心源性脑缺血综合征(阿斯综合征)或猝死。②心脏供血不足:常有3个症状,心悸、心绞痛、心力衰竭;心悸的感觉可能是由于心率极慢，使每搏量增大而引起，或是心律不规则或慢-快综合征引起。③肾脏供血不足：腰酸痛、尿少，严重可出现氮质血症。

根据心电图及临床表现病窦大至分为下述四型: