心律失常性心肌病，又称心动过速性心肌病（tachycardiomyopathy），一直被临床认为是一种少见的、可逆性的，以左室明显扩大和射血分数显著降低为特征的心衰为主要临床表现的心肌病。这类心肌病的最大特点为可逆性，即终止和消除其相关的心律失常，心脏改变可以完全恢复。心房颤动是临床上最常见的心律失常之一，临床主要危害在于较高的栓塞发生率以及心功能下降的影响。但是，虽然对房颤导致栓塞的流行病学以及预防的研究较多，对于房颤导致心功能下降的程度以及相关性研究较少。虽然心律失常性心肌病的病因中心房颤动也被列为常见的病因之一，但是由于既往对于房颤很难根治，因而丧失了该类心肌病诊断最主要的依据——可逆性；更为重要的是，临床上很多心功能下降的病人，尤其是很多扩张性心肌病的病人，房颤的发生率较高，这种心衰与房颤因果关系的判定成为目前该两种疾病并存患者临床诊断和治疗选择的主要瓶颈。对于房颤导致的心律失常性心肌病，有效地进行心律的转复或者心室律的控制将可以逆转心室的扩大以及心功能的下降，对于患者的预后大有裨益，因此尽早识别和治疗这一类型心肌病，并进行积极治疗具有极大的临床价值。

    一般认为，心律失常性心肌病是无器质性心脏病史的患者由于快速性房性/室性心律失常引起的心房和/或心室收缩和舒张功能不良的一种疾病状态。但亦有人认为在有或无基础心脏病的患者中均可发生这种心肌病。根据患者有无基础心脏病，Fenelon将心律失常性心肌病分为纯心动过速性心肌病（pure tachycardiomyopathy）和不纯性心动过速性心肌病（impure tachycardiomyopathy）。心律失常性心肌病的发生高度依赖于心室率，心室率越快心律失常性心肌病出现越早。一般认为心律失常性心肌病是一种良性疾病，但也有报道在心功能得到完全纠正后仍有猝死风险，而且心衰同样可以复发。复发时心动过速持续时间可以明显短于首次诱发心衰的时间，提示前次心功能纠正后心肌仍存在潜在的异常。复发的心衰同样可以得到治愈，左室射血分数同样可以恢复到前次治愈水平。

    心律失常性心肌病的心脏结构和功能表现与扩张性心肌病相似。而扩张型心肌病与房颤之间关系的依据已经积累了50多年。早在50多年前，人们就注意到房颤的发生与二尖瓣疾病患者右心房和左心房扩大相关。在20世纪90年代，有大型前瞻性研究确立了左心房扩大是房颤发生的独立危险因素。但是，研究表明，房颤的流行程度并不单纯与左心房大小相关，还与是否存在左心室功能不全和其严重程度相关，在纽约心脏协会（NYHA）功能分级为I级的患者房颤的发生率为5%，而心功能为IV级的患者则为50%，在NYHA功能分级为II和III级症状的房颤发生率介乎两者之间。扩张性心肌病伴发房颤的机制一般认为如下，扩张性心肌病本身可以诱发心房的电重构、结构重构，另外由于扩张性心肌病导致的心房牵张可以改变心房电位的后除极，进而诱发房颤。但是，最近越来越多的研究也表明，房颤本身既可以引起自身的电重构，如L型钙电流和瞬时外向电流（Ito）的变化；同时房颤导致心房肌钙超载的变化可以导致收缩重构；其导致的结构重构更可以体现在多个方面，包括：细胞肥大；核周围糖原沉积；中央丧失肌小节（肌溶）；缝隙连接蛋白表达改变；线粒体形态改变；肌浆网破碎；核染色质均匀分布；结构性细胞蛋白质量和位置改变；细胞外纤维化等等。以上又都可反过来解释心房颤动存在可以诱发心律失常性心肌病的病理基础。

    从临床心功能方面来观察发现，房颤时快速的心室率可以导致同其它心动过速一样的收缩功能的降低，而收缩期末心房主动收缩功能的丧失进一步使心输出量减少约15%～20%，因而房颤较易引发心衰。一项日本研究显示，日本房颤相关心衰患者中至少14%（30/213例）为心律失常性心肌病患者。近年来，随着房颤导管消融技术的进展，房颤的根治成功率较之药物治疗大为提高，而国际和国内一些心衰合并房颤患者进行消融治疗后，均显示房颤成功消融后心室可以明显缩小，射血分数可以得到明显改善。虽然这些研究中心衰的病因多种，但是这些结果仍然间接的显示了房颤对该类病人心功能的影响，即不排除存在不纯性心动过速心肌病的可能。而目前临床一些房颤合并心衰在房颤纠正后心功能明显恢复的病例报告也越来越多，也逐渐引起了临床上的更多关注。但是，由于房颤的导管消融治疗在合并心衰患者中的有效性、安全性以及长期预后仍然缺乏大规模临床实验证据，而房颤转律的药物仍然有效性较低，所以积极关注心室率的控制对于减少其发生与危害将极为重要。有研究提出，有效的心室率控制可以同样有效地改善左室射血分数、缓解临床症状和预防复发。

 

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