关键字：阜外心血管病医院  大动脉转位
 编者按：阜外心血管病医院自2000年3月至2007年6月期间，共收治年龄超过3周的患有室间隔完整大动脉转位的婴儿共36例并且治愈成功，医院在治疗室间隔完整的大动脉转位上取得了丰富的经验和成果。

    室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)是一种严重的紫绀型先天性心脏病，如无手术干预多数患儿在1岁内死亡，通常需要在出生后2～3周内行动脉调转术。超过3周后随着肺循环阻力的下降，导致左心室压力下降，左心室心肌退化变薄，行动脉调转术后可能难以承受体循环压力，从而增加了治疗难度甚至失去了解剖矫治机会。
    阜外心血管病医院自2000年3月至2007年6月期间，共收治年龄超过3周的患有室间隔完整大动脉转位的婴儿共36例。占同期TGA行动脉调转术的23.9%。其中发生左心室退化15例，男性10例，女性5例；平均年龄6个月，平均体重5.4公斤。患儿表现为左心室进行性萎缩，解剖左心室压力和肺动脉压力下降，低于解剖右心室压力的50%，超声心动图显示室间隔向左侧偏移，左室腔变小，部分呈现香蕉状。对这类患儿不适宜进行一期根治手术，需要进行左心室功能锻炼。左心室训练术是指通过肺动脉环缩术，增加左心室的后负荷，使心肌迅速肥厚，从而达到进行动脉调转手术的要求，肺动脉环缩后，肺循环血量减少，会加重患儿紫绀，因此要加做体-肺动脉分流术，保证有效肺循环血量。左心室训练的指标是使解剖左心室压力达到解剖右心室压力的65% 以上，并保持经皮血氧饱和度在0．70以上。个别病例需要附加房间隔缺损扩大术。训练期间每天进行超声心动图检查，动态观察左心室内径、心室壁厚度、质量、运动及二尖瓣功能等情况，判断二期动脉调转手术时机。快速二期动脉调转手术14例，间隔时间4小时~22天，平均12.8天。长期二期动脉调转手术1例，6岁患儿，训练术后左心室收缩功能明显降低，转为长期训练，术后6个月左心室收缩功能恢复正常，行动脉调转手术并顺利恢复。左心室训练后平均左心室舒张末内经增长3~11mm。手术早期1例死亡，死于肺部感染和肾功能衰竭，未出现因左心功能衰竭死亡。