中西医结合治疗肝豆状核变性
病理
WD患者体内铜沉积过程众说纷纭，Deiss 和Sternlieb
分别提出按年龄组的病理改变的病理分期对复杂多样的临床表现作出了较合理的解释。
一期（肝铜蓄积期）：
自出生至5岁左右，游离铜在肝脏缓慢续集，逐渐引起肝细胞脂肪浸润和肝小叶增生，大多数患儿不出现任何临床症状，少数可发生隐袭肝硬化。
二期a(铜饱和释放期）：
约5-10岁，游离铜在肝脏蓄积达饱和状态，
使肝组织大量坏死同时，向血液释放出大量铜离子，对红细胞产生毒性作用，导致急性溶血性贫血，部分游离铜向肝以外各组织沉积。
二期b(肝急性损伤期）：
少部分WD患者虽肝内铜蓄积已达饱和，但是铜向血液转移困难，而游离铜在肝细胞的细胞浆内大量进入溶酶体，造成肝组织大块坏死，临床表现为急、慢性肝功能衰竭，称腹型肝豆状核变性。
三期（脑铜蓄积期）：
多发生于10
岁以上，肝脏释放的游离铜向全身各脏器重新分布，主要是脑、肾脏和角膜等组织大量续集，导致角膜色素环和肾小管轻度变性，但临床上常不出现明显的神经精神症状。
四期（神经精神期）：
此期除发生肝脏多小叶坏死后肝硬化外，逐渐出现锥体外系症状为中心的多种多样神经精神症状。
五期（终末期或治疗后缓解期）：
通过确切、系统的驱铜治疗，绝大部分病人临床症状可不同程度缓解，恢复病前工作或自理生活能力；另一部分患者，因误诊未治火治疗不充分，则迁延不愈，产生慢性肝功能衰竭或/及全身严重僵直、挛缩，
从而进入终末期。
WD的肝脏病理变化：
一般呈小叶性肝硬化，表面有大小不同的结节。光镜示肝细胞严重坏死，肝纤维囊高度细胞浸润，萎缩的肝小叶内结缔组织明显增生，组织化学证明肝组织内不规则岛状分布的铜颗粒沉着。电镜下肝细胞内大而不规则、高电子密度的溶酶体，内涵大小不一的致密颗粒和低密度脂滴，有界膜包绕，部分界膜不清，组化证实有大量铜沉积。
脑部病理变化：
大脑半球常呈现不同程度萎缩，基底节额断面可见豆状核色素沉着加深，可见软化空洞灶；不少病例在额叶、丘脑、内囊等处出现软化灶。光镜：主要在基底节及其周围建小的软化灶、脱髓鞘灶、异常血管增生灶及胶质细胞增生等，
后者的特征性变化时，出现变性星形细胞（Alzheimer
细胞）和Opalski细胞，尤其以变性星形细胞常见。
加载中，请稍候......
加载中…