一，病理生理：病理上表现为心室心内膜纤维化，尤以心尖部明显，心内膜增厚2~3 mm，表面可附有血栓，心室腔狭窄，或累及腱索和乳头肌致使二尖瓣或三尖瓣关闭不全，双心室大小正常或容积缩小，双心房扩大。

    二，临床表现：与受累心室相关，病变累及右心室而出现体循环淤血，如中心静脉压增高、腹水、肝大、颈静脉怒张；若病变累及左心室时出现左心功能衰竭，表现为呼吸困难、咯血及肺底细湿啰音等；病变累及双侧心室时，左右心室受累的症状并存，但以右室受累的症状为主。

    三，辅助检查：

    1，心电图：P波常高、宽并有切迹；QRS波可增宽，可呈低电压；ST段 和T波改变常见；可出现窦性心动过速、心房扑动、心房颤动和束支传导阻滞等心律失常。

图15  限制型心肌病心电图表现：QRS波增宽，呈右束支阻滞，肢体导联呈低电压；ST- T改变。证实为淀粉样变性心肌病。

    2，超声表现：

    1）直接征象：心内膜增厚、回声增强，以心尖部明显，心尖部可由僵硬异常回声占据导致闭塞。心室腔收缩期及舒张期变化不明显。双侧心房明显扩大，心室腔变形，前后左右径变小。室壁增厚，心肌内可见密集强回声光点。

    2）间接征象：彩色多普勒：舒张中晚期低速二、三尖瓣可出现反流。频谱多普勒：二尖瓣E峰高尖，减速时间缩短DT≤150 ms。A峰减低，E/A大于2.0。等容舒张期≤60 ms。肺静脉频谱D波增高，S波降低，AR增高>0.35 m/s。组织多普勒：各时相心肌运动幅度减低，舒张期早期峰速与收缩期峰速比值VE/NS<1.3，舒张早期峰速与舒张期晚峰速比值VE/NA<1。

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图16  限制型心肌病超声心动图表现：a，四腔心切面显示双房扩大，心室大小正常；b，二尖瓣舒张期频谱多普勒显示E峰高尖，A峰减低，E/A＞2.0。

    3，CT与MRI影像表现： 

    1）心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化：

    右心室型：右室流入道缩短、变形，心尖部闭塞或圆隆，流出道扩张。室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度，心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大，上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低。SE序列上常可观察到心包积液和(或)胸腔积液。

    左心室型：左心室室壁增厚，以心内膜增厚为主。左心室变形，心尖圆钝，心内膜表面凹凸不平，可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。MRI电影上，可见二尖瓣反流。

   双心室型：可有上述两型的征象，一般右心室征象更明显。

图18  限制型心肌病MRI表现：四腔心显示，左、右室心尖部闭塞(箭头)，室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧，右心房明显扩大，左心房扩大，同时伴少量心包积液(*)

表  扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的比较