脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine
myelinolysis，CPM)，是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。
本病是一种少见的急性代谢性髓鞘溶解性病变，不伴炎症反应。现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。
1，临床：主要表现为吞咽困难、四肢轻度无力、双下肢腱反射亢进、病理征阳性。其中上肢肌力低于下肢，
是CPM典型的特征。症状一般出现在补钠治疗后的1~2 周。
2，病理生理：低钠血症，快速纠正，即所谓“渗透性”CPM。可兴奋细胞特别是产生神经冲动的神经元的膜电位远比一般细胞为高，因此神经元对细胞内外的钠离子浓度差更加敏感；当低钠血症被高渗钠溶液（多为3%
的氯化钠）快速纠正时，神经元最密集的大脑灰质- 神经元的电生理状态会发生病理性改变。
我们认为这是因为生成髓鞘的少突胶质细胞并非可兴奋细胞，其膜电位低、受渗透压的影响很小，因此CPM
的主要病因也并非低钠血症快速纠正，而是呕吐（低钠血症、低渗性脱水最常见的病因）、嗜酒等因素导致的VitB1缺乏即脚气病（CPM
也可称作脑桥中央型脚气病），CPM 的首要病因是维生素B1缺乏（嗜酒所致的CPM 亦主要是通过VitB1 缺乏导致）。
我国王洪林学者早在1992 年就提出VitB1 缺乏是CPM
的主要病因。然而，国际特别是国内有大量低钠血症以高渗钠纠正后发生CPM 的报告（特别是2012
年之前），二者在时间上亦有一定的相关性（开始补钠后的1~2
周），而文献的样本小而不足以否定二者的相关性。那么，二者的较弱的相关性的原因何在？我们个人认为，可能是高渗钠的利尿作用导致VitB1
排泄增多而加重了原有的呕吐（也是WE的典型病因）等因素所致的VitB1
缺乏（而利尿剂增加VitB1排泄而致脚气病是已有结论）。为何很多按照推荐的安全的补钠速度治疗的患者依然出现了CPM？此客观上提示渗透压的改变并不是CPM
的主要原因。
总之，“渗透性”CPM
应该是与WE（脑型脚气病），胼胝体变性、小脑皮质变性一样属于神经中枢型脚气病，其高渗钠更可能是通过利尿加重脚气病发生作用的。
3，影像学：蝙蝠翼样改变是特征性影像学改变，MRI表现一般滞后临床10天左右。 MRI 也在基底节区信号异常出现后的1~2
周，显示脑桥“蝙蝠翼”或“三叉戟”样信号。
4，“EPM”（脑桥外髓鞘溶解症）：
临床表现为“意识丧失”，多在低钠血症快速纠正后的短期出现。其定位应该是大脑皮层损害为主，而不是大脑髓鞘- 白质。
严重的低钠血症以高渗钠纠正后大脑皮层的表现，放大了渗透性“EPM”的定位特征。而非重度的渗透性“EPM”患者大多数仅表现为精神-情绪异常，其中烦躁及谵妄最多见，这些症状的出现明显快于CPM
的症状，而大脑皮质MRI 多未见异常。
纵观国内外“EPM”病例文献，基底节为“EMP”发生率最高的部位（MRI 阳性率最高），多表现出帕金森综合征。基底节包括纹状体（新纹状体的尾状核、壳核与旧纹状体的苍白球）、杏仁核、屏状核。其中杏仁核是情绪中枢，屏状核涉及觉醒及注意的功能（近年的发现）。
在“EPM”中，基底节为什么与大脑皮质同时受累？我们个人认为，可能与进化-
起源有关：新纹状体起源于大脑；而亨廷顿（遗传性）舞蹈症同时累及纹状体和大脑皮质，说明后二者涉及相同的基因调控；皮质基底节变性患者先后累及这两个部位同样说明二者的密切关联。而休克可并发帕金森综合征，说明纹状体对能量代谢障碍高度敏感，纹状体神经元存在与ATP
相关的腺苷受体进一步证实这一点，而呕吐所致的低钠血症因存在代谢性碱中毒（氧离曲线左移）而致使纹状体神经元缺氧，亦为基底节易受累的重要因素。对缺氧敏感的大脑皮质-
基底节，均属于大脑的灰质，对渗透压最敏感的白质---胼胝体(大脑最集中的白质)，罕见于“EPM”中累及。不难看出，渗透性脑桥外“髓鞘溶解症”名实不符，属概念性错误。脑桥外髓鞘溶解症本质上应该是大脑的缺氧缺血反应。渗透性皮质基底节病变一般发生在血钠快速纠正后2
天左右出现，而非立即出现！
MRI ：双侧大脑脑回肿胀，皮质、基底核信号增高，大脑皮质广泛分布对称性T1WI低信号。
5，Wernicke 脑病（WE）：
亦称作脑型脚气病、Wernicke- Korsakoff- 综合征，系较重的VitB1
缺乏导致。属神经内科重症，如延误诊治病死率高达50%。WE
见于嗜酒、呕吐、妊娠、胃肠道手术后、糖尿病、肝硬化、应用利尿剂、血液透析等，发病率高、死亡率高、误诊多，有研究显示，WE
总的生前诊断率仅为20%，其中非酒精性WE 的误诊率更高，生前诊断仅为16%。典型“三联征”包括意识-精神障碍、眼球运动障碍（包括眼震）、共济失调，出现其中2 项即应考虑。仅10%
左右的患者表现为典型的三联征，梅奥诊所作者（2019）认为昏迷、体温低、低血压即应怀疑。MRI
阴性不能排除，据贝勒医学院文献，急性的WE 发病2 日之内的MRI 阳性率仅53%（而CPM
的MRI一般滞后临床表现10天左右）。
主要死于WE 并发的脚气性心脏病（以右心衰竭为首发表现的全心衰），亦为VitB1
缺乏导致，也可以表现为窦性心率过速。因利尿剂增加VitB1
排泄，在应用利尿剂后心衰反而加重者，应高度怀疑脚气性心脏病。“反应迟钝（尽管可断断续续地按指令做垂直眼动，但不能按指令做水平眼动，尽管会自发地向左右看）”，可能同时存在WE；四肢无力，但行走却需人帮助则提示共济失调，此进一步提示WE。
影像学：第三、四脑室旁、导水管周围灰质、乳头体、四叠体、丘脑及丘脑内侧壁对称性的长T1、长T2异常信号，在FLAIR图像上表现为清晰的高信号。乳头体是最易被侵犯的部位，也是WE最具特征表现。
MRI的双侧中脑下部对称性受累，有助于排除梗死和肿瘤，客观上支持WE；双侧丘脑对称性受累，支持WE精神症状即表现为丘脑性遗忘-虚构。胼胝体变性，同样由VitB1 缺乏导致。
治疗：WE 的治疗主要为补充VitB1（肌注，每日至少100mg）与补镁（镁缺乏可降低VitB1 的作用）。嗜酒是低镁血症的重要原因，但补镁在WE
易于被忽视。
鉴别：Bickerstaff
脑干脑炎（BBE），属自身免疫病，和WE临床表现非常相似，但BBE 的MRI
表现为脑干特别是脑桥水肿增大，对糖皮质激素反应佳，而该药对WE无效且尚可能因增加糖代谢而加重其病情。此外，BBE
脑脊液异常及前驱感染史也可资鉴别。
加载中，请稍候......
加载中…
喜欢