From 医脉通：一文总结：扩张型心肌病、肥厚型心肌病及限制型心肌病的临床影像学特点

扩张型心肌病（DCM）是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，是心肌病中最常见的类型，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。

一，临床表现：进行性充血性心力衰竭、各种心律失常及继发心腔内血栓导致栓塞事件。该病可任意年龄发病，以30-50岁多见，病因不明，可能不是单一疾病，而是一组不同病理所致的心肌病损害的结果。

二，病理生理：心腔扩大，以左心室或双心室扩大为主，心肌壁普遍变薄，心尖部稍变厚。左心室乳头肌扁平，肉柱星多层交织状，隐窝深陷，常有附壁血栓嵌入。二尖瓣相对关闭不全，冠状动脉多正常。镜下表现为弥漫性心肌细胞萎缩、代偿性心肌细胞肥大和不同程度的间质纤维化。

图1  扩张型心肌病病理切片：A左心室扩张伴壁变薄（星号）；B广泛的左室心肌纤维化（箭头）；C心肌细胞肥大（黑色箭头），心肌细胞萎缩（蓝色箭头），多形性细胞核（三角箭头），明显间质纤维化（苦味酸-天狼猩红染色）

三，辅助检查：

1，心电图：心电图、动态心电图是常用检查方法.可见多种心电异常（各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）；此外还有ST-T改变，低电压，R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别。

图2  DCM心电图表现为：A左束支传导阻滞；B室性心动过速

    2，超声： 

1）心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大，常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺动脉高压。

2）左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄、可合并右室壁运动减。

3）左室收缩功能下降，左室射血分数（LVEF）＜45%，左室短轴缩短率（LVFS）＜25%，合并有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离（TAPSE）＜1.7cm、右室面积变化分数（FACS）＜35%。

4）其他：左心室腔内可出现血流云雾影或者血栓。

图3  心尖四腔切面：左心明显增大，二尖瓣重度反流

图4  心尖四腔切面：左心扩大，左心室心尖部血栓

  3，CT表现：

  1）形态学：心腔扩大、心肌壁变薄，收缩期运动减弱。可见左心室壁血栓。

图5  扩张型心肌病CT表现（左图：左心室长轴切面，左心室扩大，左心室壁均匀变薄；右图：左心室短轴切面，左心室、右心室变大，以左心室明显扩大为主，左心室壁均匀变薄）

  2）显示冠状动脉，CT增强扫描可有冠状动脉粥样硬化及狭窄性病变。还可以观察肺淤血情况。

  3，MRI表现：

  1）形态学异常：左心室扩大，常伴有右心室及双心房扩张，肌壁正常或变薄，左室游离壁肌小梁可增粗、增多。

  2）室壁运动异常：左心收缩功能减低，可测量左心功能参数，包括心室重量、室壁厚度、室壁增厚率、心室容积、射血分数等定量评估扩张型心肌病的严重程度。正常左心室基底部到心尖部收缩期室壁增厚程度逐渐增加，而DCM中左心室壁无正常心肌从心底至心尖增厚的阶梯状改变。右心室常轻度扩张且收缩功能无明显减退，但舒张功能异常，峰值充盈时间延长。右心室充盈受限可能是由于左心室形态及功能改变所致。

  3）灌注及延迟增强：灌注多无明显异常。延迟增强表现包括：无强化、肌壁间线样强化、小灶性强化、弥漫性强化。

图6  扩张型心肌病MRI表现

图7  心脏短轴位，延迟增强显示（A未见强化，B肌壁间线样强化，C肌壁间多灶性高信号，D肌壁间弥漫性高信号）