特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)是最常见的结构性脊柱侧凸(脊柱侧弯)，占脊柱侧凸(脊柱侧弯)总数的 80 ％左右。尽管对于特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的病因进行了大量的研究，但至今其病因尚不明确，所以被称为特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)。根据初诊年龄，特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)可以分为婴幼儿特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)（ Infantile Idiopathic Scoliosis ），儿童特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)（ Juvenile Idiopathic Scoliosis ），青少年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)（ Adolescent Idiopathic Scoliosis ， AIS ）和成年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)（ Adult Idiopathic Scoliosis ）。其中青少年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)最为常见，占特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)人群的 80 ％左右。

发病原因

特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)发病机理不明，研究发现，其可能与以下因素相关：

（一）遗传因素 ：特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的流行病研究表明，其发生存在着明显遗传因素的影响，其具体遗传模式尚不明了， 多数学者认为与常染色体主导和不完全的性连锁以及多样性表达等有关。这似乎可以解释疾病分布的性别特征，在 20 o 左右的脊柱侧凸(脊柱侧弯)患者中，男女比例基本相当；然而，大于 20 o 的脊柱侧凸(脊柱侧弯)人群中，女：男超过 5 ： 1 ，需要治疗的严重弯曲的患者多为女孩。据统计，父母双亲均有侧凸的子女患病可能性是正常人的 50 倍。

（二）激素影响： 特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)女孩的身高常比同龄正常女孩高， 这一现象提示脊柱侧凸(脊柱侧弯)可能与生长激素有关 ， 但大量的研究 认为生长激素并不是脊柱畸形的真正病因。由于生长需要包括生长因素在内的多种因素相互作用，因而生长的控制非常复杂。

（三）结缔组织发育异常 ：特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的患者可以发现结缔组织中有胶原和蛋白多糖的质与量的异常。这究竟是侧凸的原发因素还是继发因素，目前尚未有定论。

（四）神经－平衡系统功能障碍 ：人体平衡系统的功能是控制作用于人体上的各种重力和维持在各种不同状态下的平衡，在这个平衡系统反射弧中的某个反射环节上出现功能障碍，脊柱就有可能发生侧凸来调整或建立新的平衡。

（五）神经内分泌系统异常 ： 许多学者研究表明褪黑素及 5－羟色胺在IS形成过程中起重要作用。鸡摘除松果体后出现的脊柱侧凸(脊柱侧弯)模型是研究脊柱侧凸(脊柱侧弯)的经典动物模型之一，松果体的主要作用是分泌褪黑素（melatonin），因而有学者推测血清褪黑素（Melatonin）的降低可能是发生脊柱侧凸(脊柱侧弯)的重要始动因素，并与脊柱侧凸(脊柱侧弯)的进展相关 。

（六）其它 ：一些临床观察发现，高龄母亲的后代易患特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)，且进展较快。另外铜代谢异常在特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的发生中也可能起着某种作用。

自然史

青少年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)在成年前大部分会进展，进展的可能性和程度与以下因素有关：

性别：进展多发生于女孩。

年龄 ： 侧凸的进展与年龄有关，在青春发育期开始时，侧凸会有迅速的进展，发病年龄越小，侧凸越容易进展。

月经 ：月经前侧凸的进展较多。

Risser 征 ：髂前上棘骨化与侧凸进展有关。影像学表现上即骨骼成熟度的征象，软骨骨骺的骨化从前方到后方， Risser 征将骨化分为四个阶段：从 1 到 4 度， 0 度为未见骨化， 5 度为骨骺和髂骨完全闭合。随着 Risser 征的增加，进展的发生的可能性减少。

弯曲的类型 ：进展的发生与侧凸类型有关。一般来说，双弯较单弯更易进展。最易进展的类型往往为双胸弯，双胸弯和腰弯，以及单右胸弯。单腰弯最不易进展。

侧凸角度 ：侧凸的进展随侧凸角度的增加而增加。

诊断

（一）病史

1 、早期发现： 脊柱侧凸(脊柱侧弯)首次大多被家长或老师无意发现，表现为双肩不等高，单侧肩胛骨向后突出，对于 AIS ，初次发现常在 10 ～ 13 岁。

2 、临床症状：脊柱向一侧弯曲常为首诊时的主要症状，另外还有站立时躯干不对称如双肩不等高、一侧肩胛骨向后突出、前胸不对称等表现。严重的脊柱侧凸(脊柱侧弯)可导致胸廓塌陷、躯干不平衡、躯干缩短和由于胸腔容积下降造成的耐力下降、气促、心悸等，少数病人可出现腰背痛。部分病人的脊柱侧凸(脊柱侧弯)是无意中发现的，畸形可以不明显。

3 、家族史：虽然目前尚未明确 AIS 与遗传的关系， 但临床观察发现 AIS 具有一定的遗传倾向。了解平时的健康状况、智力水平、 母亲的妊娠分娩史对于排除非特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)有重要意义。例如了解患者的出生史及有无小儿麻痹症病史，可以帮助区分难产引起的脑瘫和脊髓灰质炎后的脊柱侧凸(脊柱侧弯)。

4 、个人史：详细了解个人史有助于判断脊柱侧凸(脊柱侧弯)的自然病程，如要了解脊柱侧凸(脊柱侧弯)的发病年龄及病程进展情况。特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)大多发病在青春发育期，而且在快速生长期进展迅速。神经肌肉性脊柱侧凸(脊柱侧弯)可以在任何年龄发病。

（二）体格检查

1、前屈试验是特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的重要检查，嘱患者站立，两足并拢，膝伸直，腰前屈，双手并齐，两臂下垂，医生从病人的前、后及侧面观察背部两侧是否有一侧高，一侧低和后凸或前凸畸形。用脊柱侧凸(脊柱侧弯)尺测量不对称的角度，如果在5~7º，则X-线上Cobb角在15~20º。病人站立位可以检查有无躯干的倾斜，判断脊柱的柔软性，另外需要检查双肩、两侧髂脊是否等高。当有背疼存在时，要注意检查疼痛的部位。
2、详细的神经系统检查，仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射是否存在异常，是否有腹壁反射的减弱、消失与不对称以及病理征。检查皮肤有无牛奶咖啡斑，皮肤和关节有无过度的松弛，有无Marfan氏综合征的表现。有助于排除非特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)如：先天性脊柱侧凸(脊柱侧弯)，大脑性瘫痪，脊髓灰质炎，脊柱裂，神经纤维瘤病，Marfan氏综合征，Ehlers-Danlos综合征，Chiari畸形等引起的脊柱侧凸(脊柱侧弯)。
（三）影像学检查

X线平片是诊断和评价青少年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)主要手段。可以确定侧凸的类型、部位、严重程度和柔韧性，有助于判断病因，进行术前设计。

青少年特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的X线特征表现为：①无脊椎骨性结构的改变：少数早期侧凸的顶椎可有轻度楔形变。②侧凸的弯曲度呈均匀性改变，不会出现短弧及锐弧。⑧具有一定的呈均匀变化的柔韧性，从顶椎到端椎柔韧性逐渐增加。④侧凸在胸椎以右侧凸多见，如左侧凸则要考虑非特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的可能性。⑤特发性胸椎侧凸在矢状面上大多表现为胸椎的生理性后凸减少或消失。⑥特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)的前柱(即椎体)大多转向凸侧，而后柱(棘突)则是转向凹侧，如旋转方向相反，要排除肿瘤或其他原因所致的侧凸。
X线平片要求是站立后前位胸1至骶1全脊柱片，手术者需要拍侧位片和Bending片。在冠状面上测量侧凸的角度常应用Cobb法，首先在正位片上定出侧凸的上下端椎，端椎在整个弯曲中倾斜最重，沿上端椎的上终板和下端椎的下终板各画一条直线，两线垂直线的交角即为侧凸的Cobb角。骨骼成熟度的评价在预测脊柱侧凸(脊柱侧弯)进展和决定治疗措施中非常重要，最常采用骼骨骨骺进行估计，即Risser。骨化由髂前上嵴逐渐移向髂后上嵴，将髂嵴分成四等分，骨骺移动25％为I级；50％为Ⅱ级，75％为级，移动到髂后上嵴为N级，骨骺与髂骨融合为V级，此时标志骨髂系统发育停止。
特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)一般不需要进行CT和MRI检查。对“非典型性”特发性脊柱侧凸(脊柱侧弯)，如胸椎左侧凸，伴有局部感觉或运动的缺失，腹壁反射异常，病理反射阳性，异常的皮肤表现等，MRI可排除椎管内病变，如脊髓空洞、 Chiari畸形、脊髓栓系和脊髓纵裂等。

治疗
（一）非手术治疗
1.观察：暂不需要治疗的患者包括：①Cobb角<25º，尚未发育成熟的青少年(Risser征0～2)，应每隔4～6个月随访一次，进行动态观察；对发育成熟的患者(Risser征4～5)，则不需要随访。②Cobb角在25º～45º的女孩，Risser征4～5，一年之内需要进行复查。
2.体育疗法：早期，人们认为侧凸是由于姿势不良造成，故采用牵引及体育疗法。近代，已经通过各种对照研究肯定，单独给予这些身体方面治疗没有效果，。然而，设计特定的锻炼方法以避免脊柱旁和腹肌的萎缩，以及预防支具治疗时间过长引起的髋屈曲挛缩可能还是有益的。
3.支具治疗：青少年特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）的支具治疗是治疗的重要一环，尤其对轻型患者的控制具有良好效果。
支具治疗的指征：①Cobb角25º～45º，Risser征0～1(需要立即应用支具治疗)，②Cobb角25º～30º，Risser征2～3，如果半年之内Cobb角增加>5º(则需要应用支其治疗)，⑧Cobb角30º～45º，Risser征2～3(需要立即应用支具治疗)，④Cobb角>40º～45º(则支具治疗的效果差)。对生长发育已成熟，有精神异常者不适合支具治疗；相对禁忌症包括严重的胸椎前凸、过度肥胖、感觉异常等。
支具的类型：根据矫正侧凸位置的高低，大体分为两类：一类是带有颈圈或颈托，称为颈胸腰骶矫形器，如Milwaukee支具、Boston-milwaukee支具等；另一类是不带颈圈，高度只达腋下的支具，这类支具称之为胸腰骶矫形器，如Boston支具、Miami支具、Wilmingtom支具等，这类支具，只限于侧凸中心在T7以下的脊柱侧凸（脊柱侧弯）的治疗。Charleston夜间支具仅适用于夜间佩戴。
矫形支具的穿戴方法：应保证支具合身，骨盆部更应完全贴身，并且没有明显的压痛点。开始时，有5～10天的调整期，期间带子可逐步拉紧。穿戴一个月后，站立位摄片。病人应每4～6个月复诊，评估存在的问题并作相应的处理；支支具佩戴分全天和部分时间两种方案，提倡全天佩戴，指每天佩戴23小时以上，允许每日去除支具1～2小时，参加运动、洗澡、游泳等。部分时间佩戴是指每天少于22小时，一般每天16小时，支具治疗应维持至生长发育停止，一般来说，男孩至髂骨骨骺完全融合，即Risser征5级，或纵向生长停止至少6个月，女孩月经来潮至少1年，Risser征达4级。骨骼成熟后逐步过渡到仅夜间穿戴，并继续维持超过8～12个月。
就目前而言，支具是唯一能影响青少年特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）进展的非手术措施。对20º～35º的侧凸，支具能可靠的改变其自然病史，但对于35º～45º的侧凸，是否有相同地效果，目前尚不清楚。
（二）手术治疗
青少年特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）手术具有所用器械复杂、创伤及风险大等特点，是小儿矫形外科中最大的手术之一。
1.手术指征和手术目：青少年特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）的手术指征是Cobb角大于45º~50º，而骨骼尚未发育成熟。依据是其自然病程，当Cobb角>50º，如不经手术治疗，即使骨骼已经发育成熟脊柱侧凸（脊柱侧弯）仍然会加重。手术的目的是矫正和维持脊柱的平衡防止脊柱侧凸（脊柱侧弯）加重，且尽可能减少融合的脊柱节段以保证脊柱的正常功能。而当前手术治疗应用内固定器械的目的也是使脊柱发生牢固的骨性融合，以确保永久性的治疗效果。如果仅仅依靠内固定器械矫正而没有椎体之间的骨性融合，将会发生器械断裂，进而影响手术治疗效果。
2.特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）的分类：分类对手术的选择有指导意义。King等于80年代初设计的I～V型分类应用最广，其最初的设计是针对胸椎为主的侧凸，对胸、腰椎的脊柱侧凸（脊柱侧弯）均适用，但其不能包括全部的脊柱侧凸（脊柱侧弯）类型。Lenke等将脊柱侧凸（脊柱侧弯）分为6型。1型：主弯在胸椎。2型：双主弯均在胸椎。3型：胸腰椎双主弯。4型：三主弯，两个在胸椎，另一个在腰椎。5型；胸腰椎／腰椎侧凸。6型；胸腰椎／腰椎侧凸，胸椎侧凸为主。依据腰椎在冠状面上侧凸的程度修正为A、B、C。A：腰椎无或很轻的侧凸，骶中线在腰椎的顶椎的椎弓根之间。B：腰椎中度侧凸，骶中线与腰椎的顶椎的一侧接触。C：腰椎有严重侧凸，骶中线不与腰椎的顶椎接触。依据T5-12在矢状面的弯曲修正为一、N、+。一：<10º，N：10º～40º，+：>40º。依据脊柱侧凸（脊柱侧弯）的6类，加腰椎在冠状面上的修正(A、B、C)和胸椎在矢状面上的修正(一、N、+)，则可以包括全部AlS的临床类型。
3.手术原则：①脊柱的全部畸形—冠状面的侧凸，轴位的旋转，矢状面的前后凸都必需考虑在内。②全部异常椎体均应进行融合。⑧需要融合的两端椎体可被骶中线平分，在侧曲体位X线片上显示其远端端椎的椎间盘平行骨盆的横轴，且椎体旋转得以矫正，④变宽的椎间隙应进行加压，变窄的椎间隙应进行撑开，⑤后路加压产生相对的脊柱前凸，可矫正脊柱后凸畸形，反之，撑开产生相对后凸，可矫正脊柱前凸畸形。⑥矢状面上的异常必需进行融合。⑦在冠状面和矢状面上，脊柱融合的节段绝对不能停留在顶椎。⑧在矢状面上，近端融合必需高于所有后凸畸形的胸椎，且不能影响脊柱在冠状面上的平衡。
4.手术方法：
AlS的后路手：目前，应用双棒、多钩／多钉内固定系统行脊柱侧凸（脊柱侧弯）的畸形矫正及融合是治疗AlS的最佳方法。哈氏棒由脊柱侧凸（脊柱侧弯）凹侧的撑并棒和凸侧的加压棒构成，哈氏棒可改善脊柱冠状面上的畸形，但在矢状面上也减少了正常胸、腰椎的生理弯曲，可引起扁平背畸形。Luque棒：采用多节段椎板下钢丝拉紧固定以矫正脊柱畸形，最初是为神经肌肉性脊柱侧凸（脊柱侧弯）设计的，也可应用于AlS的治疗。CD内固定器械是由法国Cotrel医生设计Dubousset医生在1982年首先应用的。其他目前流行的双棒，多钩／多钉内固定系统都是在此基础上发展起来的且原理与之类似。这类器械的特点：多个椎弓根钉、椎板钩、Luque钢丝在同一个棒上进行加压和撑开，不但在冠状面上矫正脊柱侧凸（脊柱侧弯）畸形，同时在矢状面上维持正常的生理弯曲。椎弓根钉的应用较椎板钩增加了矫正的效果，并可以减少脊拄的融合范围，但有可能引起神经损伤。
AIS的前路手术：如果仅有胸椎、胸腰椎、腰椎的结构性侧凸，可只做前路的手术，应用单棒或双棒前路器械矫正。与后路器械比较对于同样的脊柱侧凸（脊柱侧弯）前路器械可取得类似、甚至更好的治疗效果，且需要融合的脊柱节段要少。前路手术缺点是较后路手术发生假关节的机会多。
AIS的前后路结合手术：对于脊柱侧凸（脊柱侧弯）Cobb角大于75º，僵硬的侧凸（在侧曲体位的脊柱X线片上脊柱侧凸（脊柱侧弯）矫正不能小于50º），年龄小的患儿，需行脊柱的前后路结合手术。目前，前后路结合手术多数可以一期完成，对于特别严重的脊柱侧凸（脊柱侧弯）则需要分期手术，一期先进行前、后路的松解，牵引7～14天后再进行前、后路的器械固定。前路松解包括：椎间盘切除，前纵韧带松解，椎体骨骺软骨切除。前路脊柱融合可减少“曲轴”现象和手术后假关节的发生。“曲轴”现象的定义为：在单纯后路手术脊柱融合良好的情况下，Cobb角增加大于10º或脊柱侧凸（脊柱侧弯）的顶椎旋转增加。
5.并发症：①术中脊髓损伤：在青少年特发性脊柱侧凸（脊柱侧弯）的发生率小于1％。如果有条件，手术中应常规进行脊髓功能的监护仪监测，可及时发现脊髓损伤。②术后并发症主要有呼吸系统、切口感染、迟发性神经损伤、假关节形成及内固定器械的并发症如早期脱钩、骨折等。