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Brugada综合症
(2008-05-21 11:13:52)
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健康 |
约5%的出现过心源性猝死的病人没有明确的器质性心脏病或无明确的诱发因素。其中一部分病人表现为特发性室颤，伴有明显的右束支传导阻滞和V1-V3导联ST段抬高。这部分病人多在睡眠中死于心室颤动。这组特殊的疾病被称为Brugada综合征。这组疾病呈常染色体显性遗传，目前发现的唯一的基因突变发生在编码钠通道α亚单位基因SCN5A。本文对Brugada综合征的分子学异常，细胞学基础，离子变化及临床评价和治疗作一综述。
大约20%至50%的Brugada综合征病人被证实有SCN5A的突变。遗传学研究表明一些Brugada综合征与常染色体3有关的长QT间期综合征一样，是编码心脏钠通道的遗传基因病变所致。在Brugada综合征中有3种已被证明的SCN5A突变的类型：裂变，框架漂移，错异突变。所有突变都可以导致快钠通道内流减少。
正常情况下，瞬时外向离子流（Ito）的存在，决定了心外膜动作电位的切迹、峰值、和平台的形态，但不影响心内膜。从而造成一个跨壁的动作电位梯度，而使心电图上J点抬高。钠离子流密度的下降，使心外膜动作电位的切迹更加明显，导致ST段抬高。这种ST段的抬高继发于正常情况下导致的J点抬高的跨壁电位梯度的增加。假如心外膜的复极早于中层心肌细胞和心内膜的复极，T波保持直立，引起ST段呈鞍形抬高。钠内流的进一步减少导致了动作电位切迹加深，及心外膜动作电位的延长，从而导致跨膜电位梯度逆转，形成了ST段波浪形的抬高和T波倒置。心外膜激活的延迟也导致T波倒置。虽然此时存在典型的Brugada综合征的形态学改变，但没有形成折返的基础。离子流平衡的进一步变化，导致某些心外膜部位动作电位平台的消失，从而使ST段抬高更加明显。这些心外膜心肌的动作电位平台的消失，而心内膜动作电位无此变化，导致明显的穿壁的复极离散，形成了心肌细胞的易损窗口，额外的期前收缩就可以导致折返性心律失常。心外膜某些部位动作电位平台的消失而其他部位无变化，则不同部位心外膜复极离散度增加。动作电位平台存在和消失的心外膜部位之间可通过2相折返机制形成局部的折返。这就可以导致一个非常短的配对间期的早搏形成，从而诱发环形折返。
在已有钠通道病变的病人应用钠通道阻滞剂能加重心外膜动作电位平台的消失......
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