主动脉夹层（aortic dissection, AD）是一种动脉壁病变，表现复杂、多变，凶险程度与破口的大小、数量、部位，是否累及内脏动脉以及患者的基础情况等诸多因素有关。尽管体内和体外AD模型的建立获得成功，但对其病理生理的了解还一直局限于对各种治疗方法成败的评估。过去，AD的手术指征包括：破裂、难以控制的疼痛或高血压、远端缺血和动脉瘤形成。治疗方法的选择主要依据病变解剖部位、症状的缓急以及患者全身情况而定。对于并发缺血的急性夹层，尽管开放手术可行，目前还是倾向于采用腔内治疗，包括近端主动脉人工血管内支架 (stent-graft SG) 修复术，分支动脉裸支架植入术，腹主动脉裸支架植入术和主动脉开窗术。慢性夹层的腔内治疗仍存在一定争议，部分学者仍主张外科开放手术为主。
    一、引言
    Stanford B 型AD的年均死亡率超过动脉瘤破裂。近80年来涌现出许多治疗方法，尽管如此，该病的后果仍具毁灭性，靶器官缺血和主动脉破裂分别是近、远期的主要死因，发生率分别为30%和20%。AD继发病变的治疗始于1935年，至今进展显著，但缺血性并发症的死亡率仍居高不下（16%-25%）。常用的外科术式包括：胸降主动脉全部或部分置换术、广泛性主动脉置换术（胸腹主动脉修复术）以及开放性开窗术。介入治疗包括分支动脉裸支架植入术、主动脉开窗术和主动脉SG修复或裸支架植入术。虽然处理方法众多，但对AD病理生理的了解尚远远不够，阻碍了对治疗结果的分析。多数治疗仅能被认为部分有效，如何选择分别适合于急、慢性期的针对性治疗方法仍是临床上丞待解决的问题。
    二、病理生理
    对AD病理生理机制的了解是治疗方法选择的基础。不少课题对夹层主动脉的解剖、生理进行了研究，包括撕裂深度、局部动脉壁张力、血管滋养血管状况和内膜原发破口角度等指标，遗憾的是未能发现AD近、远期并发症的预测性特异指标。要在血液动力学失代偿或靶器官功能衰竭之前实施干预，仍主要依靠关注细微的生理变化、动脉搏动和缺血敏感性血清学指标。目前比较成熟的认识包括：解剖学分类结合患者全身情况对治疗方法的选择和预后的评估最具价值；以缺血表现为主的急性夹层比症状较轻者（如背痛或高血压）病情凶险；慢性夹层的真假腔关系复杂，常广泛累及远端主动脉甚至髂动脉；A型夹层不经治疗常导致严重后果，而B型中仅少数需紧急处理。对现今的文献进行评价时，必须全面考虑手术指征、患者的全身情况、所采用的治疗方法以及评估指标等多方面因素。例如，伴严重肠缺血的急性患者只要能脱险出院即被视为治疗成功；而对于慢性期动脉瘤形成的患者，只有完全旷置瘤腔、阻止瘤体进一步扩大、促使假腔血栓形成才可被视为治疗成功。
    四、缺血机制
    内脏缺血是AD引起的灾难性并发症之一，早期诊断困难，往往到终末期才获得治疗。关于缺血的病理生理机制主要有两种理论：一、真腔在胸降主动脉段受压。多在近端破口深、远端缺少较大破口的情况下发生，由于流出道差，假腔平均压迅速上升，压迫胸降主动脉段真腔，导致内脏和下肢缺血。如果远端存在较大的破口， 假腔则类似于“分流”，远端血流不受影响，很少引起缺血。二、夹层累及内脏或下肢动脉，引起相应分支缺血。多数情况下分支受累不致严重后果，但有两种情况例外：（一）、分支血管的假腔闭塞、血栓形成（尤其靠近分支开口处时）压闭真腔；（二）、分支血管假腔远端无破口，撕裂的内膜在主动脉搏动性血流作用下，类似于一个“活瓣”，收缩期阻断真腔血流，舒张期开放。
    五、治疗目的
    治疗AD时必须考虑到血流动力学、心血管生理以及主动脉的组织学特性等多方面因素。裸支架的径向支撑力较强，但不能封堵进入假腔的血流。另外，动物实验及早期临床实践证实：裸支架将假腔撑塌的可能性较小，因为假腔内平均动脉压常高于真腔，使其塌陷所需的径向支撑力很可能已超过主动脉壁本身所能承受的强度。况且，内膜片往往形态不规则、扭曲，径向支撑力很难均匀地分布于主动脉外膜。对部分选择性病例主动脉开窗术不失为一种有效的治疗手段。其作用机制为：均衡真、假腔压力差，取得被动平衡。有学者报导该方法的近期效果良好，可缓解内脏或下肢缺血。但主动脉开窗术后，真、假腔内血流持续存在，全程主动脉壁变薄在所难免，因而无助于防止主动脉远期扩张、动脉瘤形成。由此看来，AD的治疗目的应着眼于减少假腔血流、降低假腔内压，防止近端真腔受压和主动脉逐渐扩张、动脉瘤形成。
    六、急性夹层的治疗
    急性Stanford B型夹层若无缺血、破裂或快速扩张等特殊表现，一般采取药物治疗，主要是使用β-受体阻滞剂或α-、β-受体联合阻滞剂降低血压，减少远期并发症的发生。缺血是最常见的特殊表现，需紧急处理，否则可能危及生命，传统治疗死亡率高达80%，随着腔内治疗的兴起，缺血引起的死亡率明显降低， 但远期效果仍待大量的长期随访。
    处理急性夹层引起的缺血时，必须认真评估复杂的血流动力学、真假腔之间的关系、交通破口部位以及分支血流等情况以指导治疗。真腔的受压程度和假腔开放与否是治疗方法选择的核心指标。  （一）当夹层累及分支血管、真腔受压时，若时间允许，可于该分支内安放自膨式支架，确保靶器官的真腔供血。随后，行SG修复，封堵原发破口，阻止血流进入假腔，使之缩小，真腔扩大。（二）若无分支受累，则单纯植入SG即可。经以上两项处理，基本可保障靶器官的真腔血供。（三）若无法选入真腔或SG修复术后分支血供仍不满意，可采用主动脉腔内开窗术。（四）只有在假腔开放的前提下，SG植入后真腔才会随着假腔缩小被动扩大；若假腔已经闭塞，跨内脏动脉开口植入柔顺性好的裸支架即能达到扩大真腔的目的，因为此种情况下压迫仅由假腔血栓形成引起，无假腔开放时的高压血流因素，仅需较小的径向力即可成功。认真评估假腔是否开放的意义还在于：如果假腔是开放的，血流搏动压经内膜传导至裸支架，克服其径向支撑力，对其结构产生 “疲劳性”损害。
    七、慢性夹层的治疗
    急性夹层常需急诊处理，而慢性夹层一般可充分准备，择期进行。鉴于传统经胸、腹修复的巨大创伤，医生迫切希望寻求到其它治疗方法。多数主动脉夹层会扩展至内脏动脉平面，并在此处形成多个破口，SG腔内修复很难将所有破口封堵、完全旷置假腔，而部分旷置防止主动脉扩张、动脉瘤形成、破裂的效果仍不能确定。因此，有学者主张对全身情况良好的患者，采用外科开放手术，对无法耐受胸腔操作的患者（如伴严重肺病），可行左髂总动脉—腹腔干、肠系膜上动脉、双侧肾动脉旁路，联合全段胸腹主动脉SG修复术。但此法较为烦琐、创伤仍较大，将来很可能为分支型SG腔内修复取代。当然，与应用于胸腹主动脉瘤相比，分支型SG用于夹层势必难度更大。
    八、讨论
    新型腔内器材的开发和对AD病理生理了解的深入促进了AD治疗的发展 。在全球许多治疗中心，外科、放射科及心脏科医生共同完成AD的治疗。AD病情复杂，腔内治疗的技术要求高，治疗小组必须具备丰富的腔内操作经验，尤其主动脉腔内修复的经验才适宜开展。
    对危重的急性AD（伴缺血或主动脉破裂），虽然无大量长期随访资料可以证实腔内治疗优于开放手术，但许多治疗中心报道了较为理想的治疗结果，优于开放手术（死亡率达50%~85%）。以微小的创伤获得主动脉远端灌注的快速恢复是腔内治疗的主要优点之一。Dake等报道的腔内修复19例急性AD（Stanford A型4例，B型15例）中，11例伴分支血管受累、缺血，3例主动脉破裂，早期死亡3例（16%）， 3例发生严重早期并发症；所有源于真腔受压以及40%的源于真腔受压合并夹层累及的分支阻塞在SG植入后恢复灌注；未能完全恢复者，另行分支动脉真腔裸支架植入术。Kato和Shiono报道了腔内修复急性夹层（所有患者血液动力学稳定，其中16例有并发症，8例无）和慢性夹层（13例），仅一例早期死亡。Palma等报道腔内修复65例夹层，急性35例（未累及分支动脉），慢性23例，早期死亡率6 %。以上报道死亡率的差异可能与患者的选择偏倚、病情缓急和基础情况不同有关。急性再灌注损伤和多次开腹肠切除术后多系统器官衰竭是死亡的主要原因。真腔受压严重者灌注恢复后易发生严重再灌注损伤，导致高钾血症，危害极大，应积极防治，必要时术中血透。
    腔内SG修复是否有必要联合内脏动脉裸支架植入术仍存有争议。部分学者持否定态度，认为SG植入覆盖原发破口后，随着假腔压力下降、缩小，真腔扩大，内脏动脉血供多可改善。但也有作者报道过SG植入后因为假腔塌陷，导丝无法选入由假腔供血的内脏动脉，真腔血供重建失败的经验教训。因此，在权衡裸支架植入所需时间，SG植入推迟、真腔扩大延缓可能产生的不良后果以及发生内脏缺血可能性的大小等各方面因素之后再做决定似乎较为合理。
    无症状夹层的传统治疗是积极抗高血压、密切随访。但是远期随访结果表明：此类患者七年内因主动脉病变死亡或手术的几率高达30%~40%。 因此，找到延缓和遏制主动脉扩张的治疗方法颇具意义。急性期腔内SG修复被认为是最具前景的方法之一。起病初期，内膜瓣片尚未肥大增厚，活动度、顺应性好。此时，假腔完全血栓形成的几率最大。若是如此，急性夹层就有可能转变成壁间血肿，而愈合，减少远期主动脉扩张、动脉瘤形成的发生。要证实这一点，需要开展腔内SG修复原发破口与药物治疗的前瞻性随机对照研究。
    理论上讲，慢性夹层的治愈标准应是完全、持久地旷置假腔，使之完全血栓形成，恢复真腔血流。但由于慢性期内膜片增厚明显；原发破口封闭后，血流经远端的多发破口倒灌入假腔；部分主动脉分支仍依赖假腔供血等因素，慢性夹层的腔内修复很难获得上述“完美”效果。因此，慢性夹层腔内修复的应用尚存争议。Greenberg等主张对全身情况允许的慢性夹层患者仍采用传统开放手术，对不能耐受者施行内脏动脉人工血管旁路术联合胸腹主动脉腔内SG修复。复旦大学附属中山医院血管外科总结2000年以来腔内修复100余例B型夹层动脉瘤，90%以上患者术后3个月胸段假腔血栓完全形成，腹腔段假腔无扩大，发自假腔的内脏动脉仍由假腔倒灌供血，未出现缺血性并发症。这与Nienaber等报道的治疗结果相似。尽管目前尚缺乏长期随访治疗来评估腹腔段假腔是否远期有可能逐渐扩大、形成动脉瘤或夹层向近远端扩展、累及内脏动脉，或导致其它不良后果，但至少近、中期治疗结果令人鼓舞，尤其对于高龄、合并症多、传统手术耐受性差的患者，考虑到预期寿命、生活质量和治疗的安全性等因素，腔内修复不失为一种可行的选择。
    九、结语
    本文初步总结了大部分近来发表的相关论文以及我们自己的实践体会：伴主动脉主要分支缺血和主动脉破裂的急性夹层，腔内治疗可明显改善早期生存率，但要求治疗小组具备丰富的开放手术、主动脉腔内修复和分支血管内支架术经验；从病理生理和病理解剖的角度分析，腔内修复无严重并发症的急性夹层具有可行性，应用前景良好，与药物治疗作前瞻性随机对照研究，评估腔内修复预防或减少远期并发症（主要是动脉瘤形成）的效果极具实用价值；伴胸腹主动脉瘤形成的慢性夹层的治疗选择尚存争议，有待进一步研究与探讨。