关键词：白文娟  右心室肥厚 肺动脉高压 房间隔缺损补片修补术

    患者，女，9岁。因发现心脏杂音15天入院。查体：口唇无发绀，心界向右扩大，心率90次/分，律齐；胸骨左缘第2~3肋间闻及2/6收缩期杂音；肺动脉瓣区第二心音固定分裂。心电图示：窦性心律，右心室肥厚。胸部X线片示：右房右室增大，主动脉结缩小，双肺充血。超声心动图示：右房室明显增大，左室偏小。肺动脉内径增宽。房间隔后下份回声失落约27mm，缺损靠近下腔静脉口。室间隔连续。冠状修补缺损，术后10d患者痊愈出院。
    讨论：永存左上腔静脉(persisten left superior vena cava, PLSVC)合并右上腔静脉（right superior vena cava, RSVC）缺如极为罕见，临床易漏诊。该患者合并房间隔缺损，术前超声心动图诊断PLSVC伴RSVC缺如对手术治疗有着关键性的作用，避免了术中导管插入和心肺分流可能导致的问题。双上腔静脉并存时，若PLSVC经冠状静脉窦回流入右心房，冠状静脉窦继发扩张直径多在1～2cm；而伴有RSVC缺如时，由于大量血流经冠状静脉窦引流，冠状静脉窦极度扩张内径常在2cm以上[1，2]。PLSVC经冠状静脉窦汇入右房内的患者，心脏超声检查可发现异常扩大的冠状静脉窦，容易引起超声医生的注意，从而行左上肢肘静脉造影，检测出PLSVC的存在，而一般都不再做右上肢肘静脉造影，导致漏诊合并的RSVC缺如。因此，我们认为超声探查发现直径2cm以上的冠状静脉窦扩张，应高度警惕有无PLSVC伴RSVC缺如的存在，仔细追踪腔静脉走行，必要时结合右上肢肘静脉造影明确诊断，为临床治疗提供帮助，避免手术、介入治疗中可能出现的操作风险。 

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    图1 冠状窦内造影剂密集