特发性肺含铁血黄素沉着症为一种病因不明的罕见疾病,以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点。
特发性肺含铁血黄素沉着症需与肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征)以及系统性红斑狼疮(SLE)或少见情况下的Wegener肉芽肿(WG)的出血鉴别。本病最常见于幼儿。
尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着,但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征。可发生肺毛细血管炎(肺泡间隔中性粒细胞浸润)。肺出血常为轻度及持续性,但也可严重。间质内的血液也要导致肺纤维化,病人存活数年,发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.
治疗主要是对症处理和支持治疗。大量肺出血常导致严重后果,希望家长一心一意带患儿在正规医院儿科住院诊治。
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