脑脊液动力学相关性囊肿

一、概论

本类疾病的形成，均与脑脊液动力学有关，但其起源发生在胚胎形成时期，故并入先天性椎管内占位病变章节中介绍。这类囊肿包括：先天性硬膜外囊肿、椎管内神经束膜囊肿和隐性骶管内脊膜膨出等，一般统称为椎管内囊肿。

（一）先天性硬膜外囊肿

  多发生在胸段椎管内，国外报道30岁以下好发，11~20岁者占三分之二，男：女为4:3。多数伴有脊柱后凸畸形。由于颈、腰、骶段髓外囊肿见于20岁以上者较多，故认为胸段囊肿易被早期发现，与此处椎管狭窄，容易产生症状有关。囊肿通常以窄蒂、在背正中、或是后侧方脊神经根套袖处与硬脊膜相连，除少数外多与蛛网膜下腔相通。同一患者椎管内可有多处囊肿，互相不通。显微镜下囊肿内壁被覆扁平细胞，似蛛网膜细胞，但其外壁具有无血管的胶原结缔组织成分。囊肿多为长圆柱形，可延伸占居椎管的多个节段。囊肿的蒂常位于囊肿的顶部，与脊髓蛛网膜下腔相通，有的为无蒂或蒂已闭锁。囊内液体与脑脊液相同，但有的蛋白含量略高。

发病机制目前尚不清楚，有学者推测在硬膜外和蛛网膜间存在发育缺陷，由于蛛网膜下腔脑脊液波动，致硬膜外空间逐渐扩张，这种扩张直至硬膜外和蛛网膜之间的沟通得以封闭消失才会停止。这一脑脊液动力学观点对椎管内髓外囊肿形成的机理，是可以作出合理解释的。也有学者直接将囊肿称为先天性脊膜憩室，或是硬脊膜先天性缺陷，受脑脊液流体静压力及脑脊液搏动而形成的蛛网膜疝。还有专家提出，少数病例是因外伤损害了硬脊膜而形成本病，这一类属于后天性因素。