肠源性囊肿

一、概论

肠源性囊肿(enterogeous cyst)， 源自胚胎发育时期由神经肠管的残存组织发育而成。在胚胎的第3周，脊索发育形成三胚层胚胎，内、外胚层分离。但沟通卵黄囊和羊膜腔的神经管原肠管的出现，造成内胚层与神经外胚层的持续接触，此管若不能按期消失，将出现内、外胚层的粘连或脊索与内胚层的粘连，进而影响脊索发育，形成神经管原肠囊肿。囊壁内层由多个有或无纤毛结构的单层柱状、假复层柱状、或立方上皮细胞组成，其下为基底膜以及结缔组织，也可见软骨和粘液腺。囊壁的上皮多为胃肠道上皮，故称之为肠源性囊肿。此外也可能是呼吸道上皮、复层鳞状上皮或混合型，因而也有称之为“神经管原肠囊肿”者。

按囊壁组织学特点将肠源性囊肿分为三型：I型：内衬单层、假复层立方或柱状上皮伴或不伴纤毛，胞核整齐排列于基底部，胞浆富含糖蛋白和粘蛋白；Ⅱ型：除I型外还有腺体、平滑肌、脂肪、软骨、神经节等；Ⅲ型：除Ⅱ型外还含有室管膜或神经胶质细胞。肉眼观，肠源性囊肿的体积一般较小，呈灰白色，囊壁薄，囊内为清亮粘稠样物质。 

本病为中枢神经系统少见的先天性良性病变，多发生于椎管内硬脊膜下，髓内偶可发生。一般多见于在脊髓的腹侧，少数位于脊髓背侧或髓内。各个节段均可发生，但临床上以颈、胸段脊髓多见。本病发病率较低，约占椎管内肿瘤的0.4%~1.3%。可发生于任何年龄，但大多在20岁以前即被诊断出。男性多于女性。

二、临床表现

首发症状可为囊肿部位所累及的神经根痛，肢体感觉异常，括约肌功能障碍和肢体活动困难等。病程较长者症状可时轻时重，也可自行缓解，故临床上患者的症状有反复出现的特点，常合并其他畸形。多以神经根痛为首发症状，病变发展过程中可逐渐出现脊髓受压表现。合并的畸形按部位分为两类：一类为胸、腹和盆腔畸形，包括纵膈和呼吸道囊肿突入、肠异位、肠扭转、套迭、憩室、以及囊肿盆腔突入等；另一类为脊椎畸形，包括脊柱裂、半椎体、椎体融合、脊柱侧弯或后突畸形、脊髓纵裂等。

三、辅助检查

MRI：显示椎管内囊性占位性病变，腹侧多见，常位于硬膜下，少数见于髓内。囊肿多为椭圆形，薄壁光滑，边界清楚。囊内信号均匀，T1相信号稍高于脑脊液、低于脊髓；T2相信号近似脑脊液，信号强度与蛋白含量密切相关。可为多房性。通常囊壁不被强化（图 26-2-2）。部分病例合并脊椎畸形和胸、腹腔、盆腔畸形，如脊柱裂、半椎体、椎体融合、脊柱侧弯及后突畸形、脊髓纵裂等，以及囊肿通过前方或侧前方椎体缺损处突入胸、腹部或盆腔内。