右室双出口（double outlet right ventricle, DORV）是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损（VSD）；而另一端的表现则类似于合并VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大量相互矛盾的争议。

    这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现（historical aspects）、目前应用的命名法、定义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于建立小儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。

发现历史和命名法回顾

    直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型。1898年Vierordt用“部分大动脉转位（partial transposition）”这个词来描述我们现在称作DORV的畸形，意思是只有一条大动脉发生转位（主动脉位于右室）。这是其与TGA的区别。1923年Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位（simple transposition）”，其实就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例（a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery）。1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏（Taussig-Bing heart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下VSD，并且可以有（Fallot型）或者没有（Eisenmenger型）肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此，对于“部分TGA”的分型又有了新的认识。1952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉狭窄的病例，首次应用了DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口”这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在1967年Sakakibara和助手发现了“左室双出口（double outlet left ventricular, DOLV）”，并在1970年得到Paul等的证实。

    1957年Kirklin在Mayo clinic首次为合并主动脉瓣下VSD的DORV实施手术修复，当时的诊断只有在手术中才能做出，术中采用心内隧道修复。之后，McGoon（1961年）和Kirklin（1964年）分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述，并报告了修复手术。在早期，Daicoff和Kirklin（1967年）、Patrick和McGoon（1969年）、Kawashima等（1971年）都分别报告了外科手术成功矫治Taussig-Bing畸形的案例。

    DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三个原则建立的，1、VSD和室上嵴的关系（crista supraventricularis）；2、VSD相对于大动脉的位置关系；3、是否存在肺动脉狭窄。具体分型如下：

    1972年Lev等根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV，从而建立了当前被广泛应用的分类基础：

    尽管这种分型对生理学特性和外科手术选择非常实用，它仍然存在很多重要的缺陷。正如Lecompte、Kirklin和Barratt-Boyes、Castaneda等指出的，VSD－大动脉关系类型和外科手术选择之间并不存在绝对的相关关系。

定义

    DORV是指一系列复杂的先天性心脏畸形，其形态学介于合并主动脉骑跨（overriding）的VSD和合并VSD的TGA之间。我们将DORV定义为心室大动脉连接的一种类型，其两条大动脉完全或绝大部分起自右心室。合并肺动脉瓣下VSD的DORV（Taussig-Bing）被认为是DORV的一种亚型；除非肺动脉绝大部分起自左心室，将被认为是TGA合并VSD的一种亚型。有时DORV合并不一致（discordant）或单心室型的房室连接、房室瓣闭锁、心房异构（atrial isomerism）。本综述讨论仅限于合并正常心房排列、房室连接正常、心室发育正常或接近正常的DORV。

    DORV合并房室连接不一致将在Wilkinson等所著的“矫正型大动脉转位（corrected TGA）”章节中阐述。他们的文章中将对以下畸形进行讨论分析：

    DORV合并单心室型房室连接、房室瓣闭锁、心房异构将在Jacobs和Mayer所著的“单心室（single ventricular）”章节中阐述。他们的文章中将对以下畸形进行分析讨论：

    DORV的心室大动脉关系与其他畸形相区别，例如：单纯VSD合并主动脉骑跨（overriding）或者TOF，这是因为DORV中的VSD构成了左室流出道整体的一部分（intergral）。单纯直接用补片闭合VSD将导致要么是把左心室和半月瓣分隔开来，要么至少是左室流出道梗阻。在真正的DORV解剖矫治手术中，必须要预留一个通道将VSD与体循环半月瓣相连接，从而产生一个宽广不阻塞的左室流出道，这一点非常明确。这是DORV本质的、永恒不变的形态学特点，使之与其他可能混淆的畸形相区别。

编者注：争议的中心区域之一就是TOF和DORV间的区别。以下材料是Marshall等所著“法鲁氏四联症”章节中的一部分：

“DORV和TOF之间存在争议。一些作者将肺动脉起自右心室同时50％以上的主动脉起自右心室称之为DORV。另一些作者认为只有肺动脉起自右心室同时90％或以上主动脉起自右心室时才称作DORV。更有作者仅在主动脉瓣与二尖瓣间缺乏纤维连续时才为DORV。在本篇“右室双出口”章节中，DORV被定义为两条大动脉都起自右心室或绝大部分起自右心室的一种心室大动脉连接。这将不可避免的出现某些病例在一些中心称作TOF，而在另一些中心称作DORV的情况。”

    多年以来，在诊断DORV之前主动脉需要骑跨在右室上50％还是90％，各自都有许多支持者。纵览最近几本公认经典的教科书中，都应用（refer to）了50％骑跨原则【《Cardiac Surgery》by Kirklin JW and Barratt-Boyes；《Cardiac surgery of the neonate and infant》by Castaneda AR. et al；《Glenn’s thoracic and cardiovascular surgery》by Starnes VA. et al；《Congenital heart disease: textbook of angiocardiograph》by Freedom RM. et al】。即便对于接受50％原则的人来说，从实用角度来讲鉴别主动脉骑跨是40％还是60％是非常困难的事。何况，合并主动脉瓣下VSD和肺动脉流出道梗阻（POTO）的TOF和DORV之间的区别可能并不是那么明显。病例总是被一些人分在TOF中，而被另一些人分在DORV中。

    如果试图区分TGA-VSD和Taussig-Bing也存在同样的困难。另一方面，我们相信没人会不同意如果骑跨小于50％那么绝对不是DORV。

    DORV的定义中是否应该包括主动脉瓣－二尖瓣纤维连续阙如尚存在争论。Lev等将DORV定义成“两条大动脉主干完全或几乎完全起自右心室，并且可能存在或不存在主动脉瓣/肺动脉瓣－二尖瓣纤维连续”。尽管把那些合并主动脉瓣/肺动脉瓣－二尖瓣纤维连续的病例排除出DORV从语意上很完美（semantically pure），并且提供了一个将合并主动脉瓣下VSD及PS的TOF与DORV明确的分界点，但这个概念却与病理学数据不符合。在从合并主动脉瓣下VSD和PS的TOF向DORV过渡（transition）过程中，正常的主动脉瓣－二尖瓣间纤维连续逐渐缩小范围直至完全消失。并且病理学家发现另一个逐渐过渡的过程：从肺动脉主干在室间隔上没有任何骑跨的Taussig-Bing到肺动脉主干轻度骑跨在左心室、肺动脉主干从双心室相等发出、肺动脉主干大部分由左心室发出、直至TGA-VSD。在这个过程中，肺动脉瓣－二尖瓣纤维连续逐渐发育。

    另一个相关争议就是DORV的诊断是否必须存在双侧圆锥（bilateral coni）。这个问题从Taussig-Bing的最初描述文章中就开始，因为Taussig-Bing的确存双侧并且发育良好的主动脉瓣下和肺动脉瓣下肌性圆锥（muscular coni）。这种现象支持将“双圆锥”标准应用到所有DORV中。Baron、Hallerman等人的影像学研究结果支持这一概念，他们应用主动脉瓣和二尖瓣叶分离这一标准从影像学上区分DORV和TOF。Howell等人在分析了一组两条大动脉都明确起自从形态学右心室的病例之后，宣称只有37.5％存在完整的双侧肌性圆锥；从而得出结论：这一标准对于形态学描述非常实用，但并非是DORV分型的绝对必须标准。从这篇综述的目的出发，我们推荐将漏斗部形态学作为DORV的描述，而不是必须条件（prerequisite）。

    我们努力提出一个DORV的实用性定义，是希望建立一个准确的、可重复的、获得最大多数人认可的小儿心脏外科数据库，以便对目前各种外科手术的结果进行可靠的、有意义的分析研究。我们可以推荐非常严格的标准，比如90％原则并且主动脉瓣－二尖瓣纤维连续中断和双圆锥，也可以是50％原则并且对其他两项没有要求的宽松标准。在STS先天性心脏病命名及数据库委员会数次讨论之后，多数人最终达成一致，结果再次强调如下：

    DORV是心室大动脉连接的一种类型，两条大血管完全或绝大部分起自右心室。（DORV is a type of ventriculararterial connect in which both great vessels arise either entirely or predominantly from the right ventricular.）

    这一定义制定故意很广泛（deliberately broad），让每个医师自己决定是否大血管“绝大部分”起自右心室。这一定义的含义（context）中，DORV可以是单心室或双心室，合并各种类型的房室连接和心房排列方式。但正如上文所述，本文仅讨论心房正位并且房室连接正常的DORV。

形态学

    Sakata、Lecompte及其同事指出，对于这一复杂的心室大动脉连接畸形，其分类和命名法远没有一个提供术前解剖标准的实用性定义重要，因为它对决定最佳手术方案非常有帮助。虽然如此，尽可能准确的把DORV患者进行分型还是必要的，这样可以有效的推断有可比性的（comparable）解剖亚型患者实施不同的外科手术后的结果。大约86％的DORV外科手术患者是房室连接一致的；房室连接不一致的大约为11％。他们可能是心房正位、心房反位、或者左侧/右侧心房异构。DORV可以在每个半月瓣下都存在肌性圆锥（双圆锥），也可以都不存在。如前所述，本文重点讨论的是心房正位并且房室连接一致的DORV。

VSD的特点（Characteristics of the VSD）

    这种构成形态学左室流出道一部分（intergral part）的VSD通常是非限制性的（直径等于或大于主动脉管径）。此类患者中至少10％的VSD是限制性的，尽管有重要报告术中发现这个数字大约是62％。但是，在非常罕见的情况下，不存在两心室间的交通（interventricular communication）。一旦没有VSD，通常合并二尖瓣和左心室发育不良，并且一个小的房间隔缺损成为唯一的左向右分流通道。所有DORV中大约13％的患者VSD是多发的。

VSD的位置

    DORV的VSD的实际解剖位置相当固定。大多数是心室圆锥部（conoven- tricular）；位于“间隔小梁缘（trabeculoseptomarginalis，TSM）” 或隔束（septal band）的前支和后支的环抱中。当位于流入道间隔（inlet septal）、小梁部（trabecular portion）肌间隔或膜旁向下方延伸占据流入道间隔时，VSD不是在心室圆锥部。这些罕见病例中，VSD是典型的与大动脉无关（noncommitted），很难用心内隧道来修补，并且可以并发于任何大血管相对关系。

VSD和半月瓣的关系

    DORV的VSD通常用“主动脉瓣下”“肺动脉瓣下”“双动脉下（doubly- committed）”和“远离大动脉（noncommitted）”这些名词来描述。这些VSD和半月瓣的关系对外科手术有特殊的意义，而不是解剖学或胚胎学。这些名词并不是说VSD在室间隔内走来走去；相反的，VSD和半月瓣的这种重要关系更倚赖于高度变化的大血管之间相对关系，以及圆锥漏斗隔（infundibular / conal septum）的方向和大小。在DORV中，“主动脉瓣下”或“肺动脉瓣下”并不一定意味着VSD的一个边缘是由半月瓣构成，而是“近主动脉瓣”“近肺动脉瓣”“近大动脉”（juxtaaortic, juxtapulmonary, juxtaarterial）。这些VSD在室间隔位置的差别以及与半月瓣的关系对彻底理解DORV这一畸形非常重要。

主动脉瓣下VSD（subaortic VSD）

    主动脉瓣下VSD是最常见的类型，在接受外科手术的DORV中接近50％。VSD均位于主动脉瓣下方，并且根据主动脉瓣下圆锥的存在和长度而与主动脉瓣间隔不同的距离。一旦主动脉瓣下圆锥缺如（定义为主动脉瓣－二尖瓣纤维连续存在），主动脉瓣左冠瓣尖（left cusp of aortic valve）或者二尖瓣前叶基底部将构成VSD实际的后上缘（靠近主动脉juxtaaortic）。典型右位弓的主动脉瓣下VSD位于室间隔的上方，漏斗部间隔的后部。实际上属于膜旁VSD（perimembranous VSD），延伸至三尖瓣环的前隔交界，并且二尖瓣－三尖瓣连续位于缺损的后下边缘。偶尔VSD的后缘和三尖瓣根部间有一线肌肉组织相间隔，这代表心室－漏斗褶（ventriculoinfundibular fold）和TSM的后支融合。VSD也可以从膜部周围区域向下方延伸，部分位于三尖瓣隔瓣基底部。大约77％的DORV合并主动脉瓣下VSD的患者存在双动脉下圆锥，23％的患者只存在肺动脉瓣下圆锥。大多数存在主动脉－二尖瓣纤维连续的患者合并主动脉瓣下或双动脉瓣下VSD；绝大多数存在肺动脉瓣－二尖瓣纤维连续的患者合并肺动脉瓣下VSD。

    当DORV合并主动脉左侧异位（L-malposition），通常VSD都是位于主动脉瓣下。尽管仍然位于TSM前后支的环抱之中，VSD不象主动脉正常右位时的位置，而是更靠肌部间隔的前上方。VSD典型的上缘是主动脉瓣（近主动脉juxtaaortic），而其下缘和后缘则分别由TSM的前支和后支构成。VSD可以向后方延伸至三尖瓣环成为膜旁型（perimembranous）。合并主动脉左侧异位的DORV时，在很罕见的情况下VSD，可以是肺动脉瓣下、远离大动脉（noncommitted）、或双动脉下（doubly committed）。

双动脉下VSD（Doubly-committed VSD）

    在接受外科手术治疗的DORV中，双动脉下VSD约占10％。VSD位于室间隔上方TSM的区域内，紧邻主动脉瓣和肺动脉瓣下方（近双动脉juxtaarterial）。由于漏斗部间隔发育不良或缺如，肺动脉瓣和主动脉瓣一般很临近（contiguous）。这种典型大室缺的上缘由半月瓣构成。TSM及其前后支区域（TSM with its anterior and posterior divisions）构成它的前、下、后缘。可能双侧圆锥都发育不良，同时漏斗部间隔发育不良或缺如，或者在两组半月瓣下方仅存在一个圆锥。

肺动脉瓣下VSD（Taussig-Bing heart）

    绝大多数合并肺动脉瓣下VSD的DORV没有肺动脉狭窄（PS），属于Taussig-Bing型。合并肺动脉瓣下VSD和PS的DORV不属于Taussig-Bing型的非常罕见。在接受外科手术的DORV患者中有30％左右是肺动脉瓣下VSD，一般都是非限制性的。它们位于肺动脉瓣下室间隔的前上方，并在TSM分支的怀抱中。这种VSD的位置类似于主动脉左侧异位的DORV。在肺动脉瓣下圆锥存在时，VSD与肺动脉瓣之间存在不同的距离，同时圆锥构成VSD的上缘。如果肺动脉瓣－二尖瓣纤维连续存在（肺动脉瓣下圆锥缺如），肺动脉瓣将骑跨在VSD上一段距离，从而构成其上缘（近肺动脉瓣juxtapulmonary）。漏斗隔（圆锥）矢向走形（sagittally oriented），从室间隔向右室前壁延伸。漏斗隔的这种走行，并不真正构成室间隔，但却将VSD和肺动脉瓣下区域与主动脉瓣下区域隔开，使VSD与肺动脉相关（commit VSD to PA）。在Taussig-Bing畸形中，漏斗隔的异常肥厚以及部分分支可能导致主动脉瓣下不同程度的梗阻。双/单圆锥，主动脉瓣下圆锥在Taussig-Bing畸形中各占50％。典型患者其肺动脉起自双心室；主动脉通常都在右侧并且轻度前移，或者与肺动脉并行排列。两条大动脉多数是平行排列的，不象正常心脏的相互螺旋排列（spiral around each other）。

无关型 / 远离型VSD（Noncommitted / Remote VSD）

   在外科手术患者中远离型VSD约占10～20％。这种VSD距离主动脉瓣和肺动脉瓣都很远，不位于TSM的分支之间，位于流入道间隔但不向膜周延伸或者在小梁部间隔。多数这种远离型VSD发生在DORV合并完全房室间隔缺损（complete atrioventricular septal defect, CAVC/ CAVSD）中。

大动脉关系（Great Artery Relationship）

    DORV畸形中两条大动脉的相对关系有两种基本类型：螺旋型（spiraling）、平行型（parallel）。大多数患者大动脉位置相对正常：主动脉干位于肺动脉主干的后方偏右侧，并且从心底部发出时两条大动脉呈螺旋状相互盘绕。这种患者VSD通常位于主动脉瓣下。另一种情况是，主动脉和肺动脉相互平行（没有螺旋盘绕）。一旦两条大动脉相对平行排列，则主动脉可以任意程度围绕肺动脉主程度前后移位：主动脉可以并排位于肺动脉右侧；或者肺动脉右前方；或者肺动脉正前方；最后甚至在肺动脉左前方（左侧异位L-malposition）。当大动脉是并列平行走向时，VSD多数位于肺动脉瓣下。主动脉左侧异位是最不常见的大动脉走行，VSD一般位于主动脉瓣下。肺动脉狭窄通常并发在主动脉左侧异位患者，同时RCA经常横跨肺动脉瓣下流出道进入右侧房室沟使畸形更复杂。尽管VSD和半月瓣间关系通常可以根据大血管间关系来推测，但那只是一般情况。事实上，在DORV畸形中，VSD的相关解剖与大血管间关系无关。

肺动脉流出道梗阻（Pulmonary outflow tract obstruction，POTO）

    所有在TOF中出现的POTO类型都可以在DORV中出现。POTO最常见于主动脉瓣下或双动脉瓣下VSD；在Taussig-Bing和远离型VSD中不常见。尽管POTO最常位于漏斗部，但也可以是单纯瓣膜性狭窄，合并或不合并肺动脉瓣环和主肺动脉发育不良。DORV可以合并肺动脉闭锁（pulmonary atresia）。

主动脉瓣下狭窄（subaortic stenosis）

    主动脉瓣下狭窄并不常见，但是DORV的重要临床特点。主动脉瓣下狭窄绝大多数存在于肺动脉瓣下VSD；Sondhermer统计病例中占Taussig-Bing畸形的35％，尤其常见于Taussig-Bing合并主动脉弓缩窄中。在这种结构中，主动脉瓣下狭窄主要是由于左室（或主动脉下）流出道发育不良。主动脉瓣下狭窄也可以由房室瓣结构造成，或者是附属组织冗长脱垂，或者是肌束异常肥厚增生。主动脉瓣狭窄或闭锁（atresia）也可以同时存在。

传导系统（Conduction System）

    房室连接一致的DORV，其房室结一般位于房室间隔（AV septum）的肌肉部分。His束穿过中心纤维体的右侧三角，沿着那些近三尖瓣或膜旁（juxta- tricuspid / perimembranous）的室间隔缺损的后下边缘走行，无论时主动脉瓣下、双动脉下、还是肺动脉瓣下。如果在缺损和三尖瓣之间有心肌组织，那么这些传导束受到保护，不再沿着缺损的后下游离缘走行。

冠状动脉解剖（Coronary artery anatomy）

    当观察者从头侧看时，绝大多数的DORV畸形的冠脉开口是按顺时针方向旋转。因此，左冠发出处更靠后方，同时右冠起源更靠前。主动脉位于肺动脉右侧靠前时，冠脉特点类似于TGA：右冠起自2窦（面向后窦），而左冠起自1窦（面向前窦）。Wilcox统计30％（19例）DORV患者合并冠脉畸形；其中2例（3％）为单冠畸形，一例时从1窦发出，另一例是从2窦发出。在Wilcox的统计中，冠脉分支类型多数是正常的，但是有25％（16例）是LAD从RCA上发出，并在肺动脉瓣前下方横跨右室流出道。在Wilcox的统计中有5％（3例）为主动脉左侧异位（L-malposition），其RCA均横跨肺动脉前下方的右室流出道进入右侧房室沟。

合并其他心脏畸形（Associated cardiac abnormalities）

    DORV几乎可以合并房室瓣的任何畸形，严重时可以使实施解剖矫治手术变得非常困难（formidable obstacles）。举例来说，这些畸形包括房室瓣狭窄甚至闭锁、骑跨（straddling）、完全性房室通道缺损。主动脉弓缩窄以及其他形式的主动脉流出道梗阻（aortic outflow tract obstruction，AOTO）在Taussig-Bing畸形中很常见。各种其他的心脏畸形包括：动脉导管未闭、心室发育不良（尤其在合并房室瓣畸形的患者中）、无顶冠窦综合征、体静脉回流异常、并列心耳（juxtaposted atrial appendages）、完全内脏反位（situs inversus totalis）、右位心（dextrocardia）、房间隔缺损等。

数据库需要的DORV形态学描述（Database requirements for morphologic discription of DORV）

    建立数据库所需要的DORV的相关形态学描述可以分为几个标题：VSD、肺动脉瓣下流出道（POT）、大动脉关系、冠脉解剖、圆锥解剖、主动脉瓣下流出道（aortic outflow tract，AOT）、三尖瓣环－肺动脉瓣环距离、及其他合并畸形。

最简单的数据库，把DORV分为以下四型：VSD型（主动脉瓣下或双动脉下VSD，不合并POTO）、TOF型（主动脉下或双动脉下VSD，合并POTO）、TGA型（肺动脉下VSD，Taussig-Bing）、室缺远离型remote VSD（无关型VSD，noncommitted VSD；合并或不合并POTO）。这一命名法采用简单数据库设置，是因为它在很大层次上简洁的表述了VSD的相关解剖，并且将DORV按照可能的外科矫治方法加以归类。VSD的相关解剖（主动脉下、肺动脉下、双动脉下、无关远离）将在二级命名里和是否合并POTO一起描述。尽管VSD相关解剖的各名词已被广泛接受，但其位置描述差距很大甚至相反。DORV中的VSD位置描述应于命名法中对VSD的描述相同，而不是与DORV连在一起。这些名词应该有描述性（descriptive）、解剖定位准确（anatomically precise）、并且是普遍适用的（universal）。关于VSD位置描述参见Jacobs及其同事所写的《室间隔缺损》章节。

    DORV中冠状动脉解剖将与5种可能的两条大动脉相对排列关系之一一起描述。因此，大动脉将描述成相互螺旋盘绕的正常关系，或者是某种程度的前后移位的并列关系：a. 主动脉位于右侧的并排关系；b. 主动脉位于右前方的并列关系；c. 主动脉位于正前方的并列关系；d. 主动脉位于左前方的并列关系（L侧异位）。这些构造类型在数据库中可以由表格来说明。

    冠脉解剖依据数据库委员会所采用在TGA相关冠脉解剖系统来描述。这种冠脉解剖命名法在Jaggers等编写的“大动脉转位”章节中讨论。

    是否存在圆锥（conus / coni）、术前是否合并AOTO、三尖瓣环－肺动脉瓣间距离、以及是否存在其他相关心脏畸形等数据将作为附加的重要形态学变量在更全面的数据库中记录。