外科治疗及结果

一、DORV，VSD型（主动脉瓣下或双动脉下VSD，不合并PS）

    用连接左室和主动脉的心内隧道手术修复（intraventricular tunnel repair）。很少见的情况下，对合并难以矫治的充血性心力衰竭，不能立即实施完全矫治手术的患者，需要性肺动脉环缩手术（pulmonary artery banding）。在实施心内隧道修复时，如果VSD是限制性的（直径小于主动脉瓣），则需要向前上方切开或者在这一区域内楔形切除部分室间隔以扩大VSD。突出（prominent）的右心室肌束如有必要可以切除。偶尔，需要切除部分漏斗部间隔来构建从VSD到主动脉的垂直通道（straight tunnel）。通常情况下，都可能建立左室到主动脉的内隧道而不引起肺动脉瓣下流出道梗阻。

    心内隧道法矫治无PS的DORV合并主动脉下/双动脉下VSD术后合并症很少。完全性传导组织不常见，并且至少87％以上的患者心功能为Ⅰ级（NY分级）。需要再次手术的并发症包括：主动脉下梗阻（无论是否与管道相关）、肺动脉下流出道梗阻、残余漏。

二、DORV，四联症型（主动脉下/双动脉下VSD合并PS）

    存在肺动脉狭窄的病例，其修复技术和TOF中描述的类似，除了闭合VSD时需要内隧道技术而不是直接补片之外。如果肺动脉分支严重发育不良或者感觉在最终修复时需要用心外管道，一些医师会在患者之后的生命中进行最终修复手术之前先采用体－肺动脉分流的减状手术。对于合并异常冠脉紧邻肺动脉瓣环下方横跨右室流出道（肺动脉），以及由于较长时间体－肺动脉分流导致的显著肺血管疾病的大龄患儿，如果单纯心内疏通（endocardial resection）不能解除右室流出道（肺动脉下）梗阻的话，需要放置心外带瓣管道。单纯肺动脉瓣狭窄而瓣环及分支正常的患者，可以实施肺动脉瓣切开（valvotomy）或肺动脉瓣切除术（valvectomy）。类似的合并轻－中度肺血管疾病的患者可能会从原位肺动脉置换手术（orthotopic placement of a pulmonary valve prosthesis）中获益。

数据库需要的VSD型/四联症型DORV外科手术治疗资料（Database requirements for the surgical treatment of DORV, VSD/Tetralogy type）

    对合并或不合并肺动脉狭窄的主动脉下/双动脉下VSD型DORV的外科手术资料，可能包括在前面讨论的所有要点，分为减状手术和双心室两类。

三、DORV，TGA型（肺动脉下VSD，Tassig-Bing畸形）

    对这种复杂亚型可实施的修复手术的包括：1、补片内隧道将VSD导入肺动脉，同时进行Mustard / Senning心房水平调转手术（atrial switch procedure）；2、补片内隧道将VSD导入肺动脉，主动脉－肺动脉连接（Damus-Kaye-Stansel procedure），同时在右室和远端肺动脉间放置带瓣心外管道；3、直接将VSD导入主动脉；4、补片内隧道将VSD导入肺动脉，同时行大动脉水平调转（arterial switch procedure）；5、补片内隧道将VSD导入主动脉同时肺动脉移位（Reparation l’etage Ventricularire－REV procedure of Lecompte）。

    1、内隧道将VSD导入肺动脉同时心房调转（Tunneling of VSD to pulmonary artery with atrial switch）：补片内隧道将VSD导入肺动脉同时行心房水平调转这种技术在目前临床上很少采用。

    2、D-K-S手术，内隧道闭合VSD，同时右室肺动脉管道连接（Damus-Kaye-Stansel procedure, Tunnel closure of VSD and right ventricular to pulmonary artery conduit）：内隧道将VSD导入肺动脉，闭合主动脉瓣构成主肺动脉连接，同时从右室至远端肺动脉建立带瓣心外管道。这种手术方式时Smith及其同事首先描述用于合并肺动脉下VSD的DORV矫治中。目前几乎没有再为Tassig-Bing患者实施这种方案，因为内隧道同时大动脉调转已经被广泛接受应用（given the wide applicability of the tunnel procedure and the arterial switch procedure）。

    3、Taussig-Bing畸形的完全或部分心内隧道修复（Total or partial intraventricular tunnel repairs for the Taussig-Bing malformation）：合并肺动脉下VSD的DORV手术修复中最令人着迷的选择就是不需要大动脉调转或者心外管道的完全心内隧道修复（totally intraventricular repair without the need of the arterial switch operation or for the use of an extracardiac conduit）。这种类型的修复手术已经有多种技术实现：①、Abe提出的后位、管样隧道方法修复（posterior, tubular conduit repair of Abe）；②、Doty提出的前位、管样隧道方法（anterior, tubular conduit method of Doty）；③、Patrick和McGoon提出的前位、螺旋管道修复（anterior, spiral tunnel repair of Patrick and McGoon）；④、Kawashima提出的后位、直管道技术（posterior, straight tunnel technique of Kawashima）。

    Abe和Doty技术：这两种技术都需要应用无安全或部分管样心内隧道将VSD导向主动脉，在文章的前面已经描述过了。Abe及其同事提倡，在两条大动脉平行并列时将管样内隧道放置于肺动脉后方。Doty报告了一种重建方式：在大动脉更接近前后位关系时，直接从VSD前方开始构建隧道，沿室间隔直至右室游离壁（construction of a pathway from the VSD directly anteriorly, along the septum,to the free wall of the right ventricular）；则管型、部分心内隧道向右前方急转直达肺动脉（a tubular and partially interventricular conduit is brought sharply back to the pulmonary artery），也就是直接缝在主动脉下的圆锥上。实际上，管道缝合在右室前壁内，并且构成右室流出道补片。由于自体主动脉瓣在左侧正常位置（left in place），因此可以采用无瓣管道。这些技术已经不再被推荐用在Taussig-Bing的任何亚型中。

    Patrick-McGoon技术：有两种应用心内隧道法修复合并肺动脉下VSD的DORV的技术：Patrick-McGoon法和Kwashima手术。Patrick-McGoon技术是针对不明确的（obliquely）或前后对位的大动脉关系的患者，涉及到（involves）构建一个长的复杂几何形状的心内隧道。这个隧道走行在肺动脉左前方（courses to the left of ,and anterior to, the pulmonary artery），将VSD于主动脉直接相连。由于隧道围绕肺动脉的左侧走行，构建这个隧道不依赖于三尖瓣于肺动脉瓣间的距离。这一技术通常要求扩大VSD，即便VSD本身就是非限制性的。Patrick-McGoon技术现在已经被大动脉调转手术所取代，但在这部分亚型的患者中还是一种可以选择的技术。

    Kawashima手术：当大动脉位置接近平行并列并且主动脉位于肺动脉右侧时，Kawashima直接用走行在肺动脉后方、三尖瓣和肺动脉瓣之间的管道将主动脉和左心室相连接。漏斗部间隔（圆锥）必须切除以便为隧道提供一个不梗阻的通路。仅当VSD是限制性时才需要扩大。由于这个隧道走行在肺动脉瓣和三尖瓣环之间，这两个结构之间必须间隔足够大的距离才可能构造隧道。三尖瓣环和肺动脉瓣环间最小距离应等于或大于主动脉瓣环直径。在手术前，这个距离应该在二维心脏超声的剑下切面（subxiphoid view）准确测量。有时，由于右室流出道被心内隧道构建时占用，右室流出道直径必须用流出道补片加宽。在大动脉关系时不定位（oblique）或前后位时，三尖瓣－肺动脉瓣环间距可能不足以构建内隧道，那么就必须采用大动脉调转技术。

    大动脉调转同时心内隧道闭合VSD：最常应用于合并肺动脉下VSD的DORV的手术方案是大动脉调转同时心内隧道闭合VSD。这一技术已经被成功的应用于任何大动脉排列关系的Taussig-Bing畸形。

    Reparation l’Etage Ventricularire (REV)：Lecompte心内修复（Rev手术）是为心室大动脉连接异常而不能实施心内隧道的患者设计，也适用于由于肺动脉狭窄（左室流出道）而不能实施大动脉调转＋心内隧道闭合VSD的患者。由于REV手术后导致肺动脉反流，因此这一手术最好严格限制在术前肺动脉狭窄并且低肺动脉压力的患者中。这些患者比那些术前即为非限制性肺血流的患者更能耐受肺动脉瓣缺如。

    REV操作的开始步骤和大动脉调转的操作一样；然后纵向右室切口；构建心内隧道将VSD导入主动脉；肺动脉移位（translocated）至右室流出道，并且缝闭肺动脉开口；在主肺动脉前壁做纵切口；肺动脉后缘缝合于右室流出道切口上缘；用宽大（generous）的自体心包片闭合右室流出道的下部切口和肺动脉前壁。将现场制作的心包单瓣至于管道内可以是术后肺动脉反流最小化。

    Nikaidoh手术：Nikaidoh氏主动脉移位（translocated）＋双心室流出道重建技术可以应用于由于肺动脉狭窄（重建后的左室流出道）而不能行大动脉调转手术的DORV或TGA-VSD患者。这个手术的灵感起源于Konno手术的主动脉－心室成型以及Bex等报告的在TGA-IVS患者中进行的主动脉移位操作。

    将主动脉从其右室起源处游离（detach）下来；紧邻（just above）肺动脉瓣交界上方横断（transected）主肺动脉，切除（excise）肺动脉瓣；纵向（longitudinally）游离肺动脉根部通过室间隔直至VSD腔内，以打开肺动脉下区域（open the subpulmonary area）；主动脉根部向后移位并双层缝合在完全打开的（widely opened）自体肺动脉瓣环上；闭合VSD至后移主动脉的前半圆以重建左室流出道；缝合补片在心室切口上，跨过主动脉根部的前方并与主肺动脉远端缝合。

数据库需要的TGA型DORV外科手术资料（Database requirements for the surgical treatment of DORV, TGA type）

    在以下段落，TGA型DORV所有可能的外科手术操作都被分做减状手术或双心室手术。如上所述，某些手术只是具有历史意义（primarily of historical significance）。所有这些手术都应包括在高级数据库中，以便于登记那些过去接受这些手术的患者。

四、DORV，远离/无关型VSD（DORV, remote / noncommitted VSD）

    这些患者通常合并流入道（inlet）即房室通道型VSD。尽管部分患者可以通过心内隧道矫治，通常需要向前上方扩大VSD才使之成为可能。如果心内隧道导致右室流出道梗阻，则需要跨瓣环（transannular）补片或应用带瓣心外管道。如果需要在补片的左室侧放置肺动脉，则需要应用REV手术重建右室－大动脉连接或用带瓣心外管道。如果解剖条件要求将VSD隔入肺动脉，而又没有肺动脉狭窄时，公认的应该实施大动脉调转手术。当三尖瓣张力结构跨越VSD（tensor apparatus of tricuspid valve spans the VSD），或VSD位于小梁部间隔（trabecular septum），或存在多发VSD时，不可能建立心内隧道。在这种情况下，如果合并肺动脉狭窄，则可能需要行体－肺动脉分流来减轻紫绀。双向腔静脉－肺动脉连接在患儿6月时进行，继而在1～2岁行全腔－肺动脉连接。如果没有肺动脉狭窄，在新生儿时行肺动脉环缩术可以保护肺血管结构，间隔适当的时间后，如上所述可以实施双向腔肺分流和全腔肺连接手术。

    合并无关型VSD的DORV可供选择的外科手术很少（generally small）。在一项研究中，无关型VSD被认为时二次手术的相关因素（二次手术的原因时AOTO或POTO或室缺残余漏）。

数据库需要的合并远离型VSD的DORV的外科手术资料（Database requirements for the surgical treatment of DORV, remote VSD type）

    在下一个部分，所有可能用于合并远离型VSD的DORV的外科手术操作都被分为减状和双心室两种。

数据库需要的DORV外科修复手术中应用材料（Database requirements for Materials used in the surgical repair of DORV）

    合法应用于DORV外科修复手术中的材料很广泛，都在下表中列出。高级数据库中应该包括一个能够输入在所有先心病矫治手术中应用的所有材料的名称的区域。这样就可以分析选择不同材料对不同手术效果的影响。