患儿，男，7岁9月   术后诊断：ccTGA/VSD(SLL)  PDA  PFO  PH(重)

    术中探查：心尖位于左侧胸腔。心房正位，上下腔静脉回流入右房（右房不大），左右肺静脉回流至左房。房室连接反位，心室左袢，右房－解剖左室（发育良好），左房－解剖右室；心室大动脉连接反位，解剖左室－肺动脉，解剖右室－主动脉。主动脉与肺动脉平行排列，主动脉位于肺动脉左前方，肺动脉明显增粗，直径约3.5cm；主动脉直径约2cm。冠脉排列1R2LCx。膜周部VSD直径约2cm。未闭动脉导管直径约5mm，小卵圆孔未闭。术前测压：解剖左室74/9mmHg，解剖右室压74/11mmHg，肺动脉压77/18mmHg，桡动脉压88/43mmHg。

     胸骨正中切口开胸。剔除胸腺，取大块自体心包以0.6％戊二醛处理备用。心表探查及测压结果如上所述。游离升主动脉及左右肺动脉，游离并结扎动脉导管。常规升主动脉－上下腔静脉插管建立体外循环，转流降温至30℃，阻断升主动脉常规经升主动脉根部灌注冷HTK液，心脏停跳满意，继续全身降温至22℃。界嵴前方1cm平行切口约4cm，探查心内结构。沿上缘支切开房间隔并延伸切口至上下腔静脉开口，修剪为梯形板障。经二尖瓣入路显露VSD，修剪涤纶补片，3*10无创性带毡垫片间断缝合修补。游离右肺静脉左房入口处心表脂肪，在房间沟后方做平行切口约3cm。以6－0prolene线将房间隔板障游离缘连续缝合于左肺静脉开口上缘－左肺静脉开口与左心耳之间－左肺静脉开口与三尖瓣之间，将左肺静脉开口隔入板障后方。分别向右心耳和下腔静脉延长右房切口，6－0prolene将房间隔游离缘连续缝合于右房切口后缘。向右上肺静脉开口延长左房切口，取自体新鲜心包片连续缝合加宽并与右房切口游离缘缝合。再次灌注冷HTK液，经右心耳放置左心引流管。主动脉瓣环上方1cm处离断升主动脉，分别舌状切取左冠及右冠开口，并游离冠脉起始段约1cm。近肺动脉分叉处离断主肺动脉。切开肺动脉窦内相应位置，以7－0prolene分别将左右冠脉开口缝合至相应部位，同时环缩肺动脉断端。行Lecompt操作，以5－0prolene将主动脉远心端与肺动脉近心端连续缝合。复温。以0.6％戊二醛处理自体心包片修补主动脉近心端缺损处并延长主动脉近心端与肺动脉远心端吻合。开放升主动脉阻断钳，心脏自动窦性复律。检查左冠游离处心肌少量出血缝合止血。喷洒生物胶。右室流出道留置临时起搏导线2根。常规钢丝关胸。

     术后36h拔除气管插管脱离机械通气，术后9天康复出院。

【讨论】ccTGA是一种少见的复杂先天性心脏病，多数情况下还会合并室间隔缺损、动脉导管未闭等合并畸形。在这种情况下，右室很难长期负担体循环的高负荷而很快出现心力衰竭、严重传导阻滞等。以往“经典”治疗方案只能修复室间隔缺损等合并畸形，右心室仍处在高负荷状态之下，因此远期效果差，手术后10年生存率仅46～61％。1987年全球首例“双调转手术”在美国实施，由于同时矫正了所有的畸形，因此获得满意的远期效果。但是此手术过程复杂，对心外科技术要求非常高，国内在2000年后才在几个大型心脏中心中逐渐开展。目前国内仅有3～5家单位有成功案例的正式报告，总手术例数尚不足40例。