迄今十字交叉心的病例报告已达一定数量。特别是超声和心血管造影，已初步总结了该畸形的影像学特征和诊断要点。国内尚无十字交叉心手术相关报道，本文报道笔者经治二例十字交叉心的手术治疗。

    例1：患者，男，18岁。因发现心脏杂音18年入院。生后口唇紫绀。查体：血氧饱合度85%～90%，血压130/80mmHg。口唇以及肢端可见明显紫绀，杵状指（趾）。胸骨左缘3～4肋间可闻及4/6级收缩期杂音。多层螺旋CT示：先天性心脏病，十字交叉心，完全性大动脉转位，室间隔缺损（围膜部），房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄（图1）。术中探查：心室呈上、下位关系，右室在上，左室在下。心房正位，房室连接一致。主动脉位于肺动脉左前方，主动脉完全起自右心室。肺动脉瓣口完全起自左心室。肺动脉瓣口狭窄，VSD位于膜周部，主动脉瓣与二、三尖瓣无纤维连续。肺动脉瓣与二、三尖瓣有纤维连续。主肺动脉及左右肺动脉不窄。继发孔房间隔缺损。二尖瓣前瓣完全裂，重度关闭不全。行心内隧道+同种带瓣管道连接右室和肺动脉+房间隔缺损修补+二尖瓣成形术。术后经过顺利。术后3个月至6个月来我院复查，心功能1级。

    例2：患者，女，12岁。因“发现心脏杂音12年”入院。生后口唇紫绀。查体：血氧饱合度73%～81%，血压90/60mmHg。口唇及肢端可见明显紫绀和杵状指（趾）。胸骨右缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。超声心动图示：先天性复杂心脏畸形，心房正位，房室连接一致，右旋心，十字交叉心，完全性大动脉转位（S，D，L），室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉瓣狭窄。心血管造影提示：先天性心脏病，十字交叉主，右旋心，右室双出口，室间隔缺损，肺动脉瓣下狭窄（图2）。术中探查：右旋心，心房正位，上腔静脉、下腔静脉引流入右房，永存左上腔引流入冠状窦，右室位于正前方，主动脉及肺动脉均起自于右室，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右前方，室间隔缺损远离两大动脉开口，房间隔缺损为继发孔型，主肺动脉及左右肺动脉发育尚可。术中诊断为：复杂先心病，右旋心，十字交叉心，右室双出口（S.D.D），肺动脉狭窄，室间隔缺损，房间隔缺损，永存左上腔静脉。行双向格林术。术后经皮氧饱和度91～95%，术后11天痊愈出院。半年后复查，心功能2级，经皮氧饱和度90％～93％。因经费问题未行二期改良FONTAN术。

    讨论：“十字交叉心”是一类复杂先天性心脏畸形，其病理特征为体肺静脉血流轴在心脏房室水平发生空间位置上的左右交叉，在心脏平面上成十字，并常伴有房室连接或心室大动脉连接关系异常及其他心内畸形。据文献报道^[1]，绝大多数交叉心心房内脏正位，反位者仅为个别。房室连接协调较多，不协调较少。即形态右房多与形态右室相连，尽管后者在空间位置上居左侧。心室大动脉连接异常尤其多见，绝大部分病例伴有大动脉转位、异位或双出口连接。房室大动脉三段连接均正常者极为罕见。最常见交叉心的病理形态为：左位心，心房内脏正位，房室连接协调（右侧的形态右房与左上方的形态右室相连，左侧的形态左心房与右下方的形态左心室相连），两大动脉并列（居左侧的升主动脉发自形态右心室，居右侧的肺动脉发自形态左心室）。这种病理改变，外观上类似矫正型大动脉转位，占全部十字交叉心病例的2/3以上^[3]。此外，在上述房室连接及位置基础上的伴右室双出口的十字交叉心并不少见。术中电生理标测表明，房室传导束多走行在室缺后的下缘^[2]。冠状动脉迄今仅有少数造影和形态学研究^[3]，病变规律仍不清楚。最常见的十字交叉心，即形态右、左室分别居左上—右下者，左室主要由右侧冠状动脉供血，其主干发自右冠窦，分出前降支及旋支。前者近水平方向沿室间沟走行，后者沿房室沟向右绕至心脏后方。十字交叉心要与上下心相鉴别，区别是后者体肺静脉血流在心内并不左右交叉。

    本文2例十字交叉心均为内脏心房正位，房室连接一致。例1心尖指向左侧，例2心尖指向右侧，因此例1为正常左位心，例2为右旋心。例1大动脉转位，例2为双出口连接。该两例与文献报告基本符合。例1患者肺动脉发育较好，右心室不小，室间隔缺损位于膜周部适合于建立心内隧道，但心内隧道长约5cm，右心室与肺动脉以同种主动脉瓣管道连接。手术经过顺利，术后恢复良好。例2患者室间隔缺损远离大动脉，且为右旋心，无法形成心内隧道。因此采取姑息手术。

    由于十字交叉心畸形复杂难以矫治，目前各类姑息手术应用较多，各种术式的选用，与其他复杂先心病姑息术基本相同。对于有肺窄的病例可选择体－肺分流术、双向Gleen和改良Fontan类姑息手术；对于大量左向右分流充血性心力衰竭的患者可选择肺动脉环扎术。十字交叉心多合并复杂心脏畸形，手术矫治难度较大，加上传导束、冠脉分布的不确定性，以及室间隔位置变化对手术的影响，十字交叉心的双心室矫治手术难度较大。