危重先天性心脏病和复杂先天性心脏病并非同一概念^1，2，3。婴幼儿先天性心脏病出现“危重状态”的主要原因包括三类：1、心内畸形引起的持续性低氧和状态（中央型紫绀）导致组织氧供不足、代谢性酸中毒；2、体、肺循环血量极度不平衡或者存在大量心内分流所导致急性或慢性心功能衰竭；3、罹患先天性心脏病的小婴儿多数合并营养发育不良、免疫力低下，导致难治性呼吸道感染、肺炎迁延不愈，并且进一步增加肺循环阻力。此外这些原因往往同时存在，形成恶性循环。已有文献报告先天性心脏病患儿1岁以内自然病程约20% ～50%死亡，约1/3在1岁内处于危重状态³。虽然随着心脏外科手术技巧以及麻醉、体外循环技术的不断提高，婴幼儿乃至新生儿先天性心脏病外科手术已经在大多数单位普及，但对于危重小婴儿的急诊、亚急诊手术治疗还没有广泛开展，对于“危重状态”的判定和手术时机的把握也没有统一意见。

    我院在2008年1月～2009年8月期间共实施907例先天性心脏病矫治手术，其中48例（5.29％）为急诊或亚急诊手术。本文通过回顾性总结分析此组患儿的治疗经过来探讨危重婴幼儿手术治疗时机和效果，为进一步规范对此类患儿的治疗方案以提高疗效提供依据。

1、 资料与方法

1.1    病例资料和研究对象

    我院2008年1月～2009年8月共完成先天性心脏病手术907例：0～4周龄14例（1.54％）；1～6月龄318例（35.06％）；7～12月龄169例（18.63％）；>1岁龄402例（44.32％）；总体手术死亡率0.98％。

    在此期间共收治56例危重先天性心脏病患儿，均符合外科手术指征；最终为48例患儿（85.71％）实施了急诊或亚急诊手术治疗，其中0～4周龄13例（27.08％）；1～6月龄25例（52.08％）；7～12月龄1例（2.08％）；>1岁龄9例（18.75％）。危重患儿的主要诊断为简单先天性心脏病者共24例（42.86％）；复杂或少见先天性心脏病32例：TGA 共11例（19.64％），PA或PS共5例（8.93％），TAPVC、TOF、CoA合并VSD、心脏肿瘤各2例（3.57％），SV、CAVC、DORV、APW、肺动脉吊带、三房心、二尖瓣发育不良各1例（1.78％）。所有危重患儿主要诊断和一般情况详见下表。

    “急诊手术”定义：确诊或接诊后预计24小时内必须实施外科手术，包括1、情况危重，药物或辅助治疗（PG E₁、吸入NO、血管活性药物、机械辅助通气）效果不佳（如：必需依赖不断增加血管活性药物剂量方能维持基本循环、进行性加重的代谢性酸中毒、紧急心肺复苏等）；2、心房、心室腔内巨大新生物，随时有梗阻或脱落栓塞可能。

    “亚急诊手术（限期手术）”定义：确诊或接诊后经适当治疗后病情稳定或症状缓解，完善术前检查后尽快实施外科手术（一般不超过7～10天），包括1、部分复杂先天性心脏病（TGA、TAPVC、PA或PS等）使用PG E₁、吸入NO、血管活性药物、机械辅助通气等相应治疗后呼吸循环稳定，血乳酸水平下降，仍处于最佳治疗窗口期；2、合并急性心力衰竭、反复缺氧发作、难治性肺炎或严重感染等经药物或辅助治疗症状缓解（血管活性药物剂量逐渐减小、血乳酸水平下降、机械辅助通气条件降低、应用有效抗生素后血WBC计数明显呈下降趋势）。

1.2    围手术期管理

    此组患儿接诊后均进入CICU监护治疗，其中44例（78.57％）在接诊前已于外院或其它科室行气管插管机械通气。入CICU后均给予持续心电、外周氧饱和度监测，定期监测血乳酸；尽快行床旁超声心动图明确诊断并制订初步治疗方案。对于动脉导管依赖型先天性心脏病给予持续静脉泵点PG E₁ 5～20ng/kg/min；合并心力衰竭者应用米力农、多巴胺等血管活性药物支持，并严格控制左室前负荷；合并肺炎或肺不张者均给予气管插管呼吸机辅助通气，同时积极调整抗生素并加强雾化和肺部体疗。若血乳酸>4mmol/L或者连续三小时持续升高>0.75mmol/L/h，在排除高热、代谢性疾病等后则应积极进行循环状态再评估，必要时转为急诊手术。

    术前尽可能完善充分准备，精确设计手术方案，以尽可能缩短体外循环（CPB）时间。4例TGA/IVS行全麻CPB下ASO； 1例TGA/IVS全麻低温体外循环下行房隔造口+中央分流+PA Banding后8天实施快速二期ASO；1例TGA/VSD全麻下行PA banding后7天实施快速二期ASO；1例TGA/VSD全麻低温体外循环下实施改良D.K.S.+REV术；1例二尖瓣发育不良实施全麻低温CPB下二尖瓣成形术；1例PS全麻低温CPB下实施双向Glenn＋RVOT重建术；2例CoA+VSD均在全麻深低温停循环（选择性脑灌注）下经胸部正中切口一期完成CoA矫治以及VSD修补手术；1例PA在全麻下实施中央分流术；1例SV全麻下实施PA banding术；其余患儿除动脉导管结扎术在全麻下实施之外，均在体外循环下完成心内畸形解剖矫治。所有CPB手术均采用常规超滤＋改良超滤，乌司他丁2万u/kg。

2、 结果

    全部56例危重状态患儿中，8例患儿家属放弃进一步治疗而自动出院，48例患儿接受外科手术治疗（85.71％），其中急诊手术6例（12.50％）亚急诊手术42例（87.50％）。术后30天内急诊手术无死亡（死亡率0％），亚急诊手术死亡2例（死亡率4.76％），总手术死亡率4.17％。1例5周龄ASD+PDA患儿亚急诊手术实施ASD修补＋PDA结扎术后出现低心排综合征＋急性肾功能衰竭，2天后死亡；1例3月龄TOF（肺动脉瓣缺如）＋左主支气管狭窄患儿亚急诊实施TOF矫治术后出现败血症＋低心排综合征＋急性脑室出血，8天后死亡。

    手术合并症和并发症包括：术中延迟关胸11例（23.4％），术后行腹膜透析18例（37.50％）；膈肌麻痹行单侧膈肌折叠2例（4.25％），反复发作气胸2例（4.25％），二开止血1例（2.13％），深静脉血栓形成行取栓术1例（2.13％）。

3、 讨论

    虽然在近十年来体外循环设备和技术、危重症监护等都有了长足的进步，但新生儿、小婴儿先天性心脏病手术死亡率仍明显高于大龄儿童，急诊体外循环手术则更被视为极高风险而“得不偿失”，使一些患儿错失最佳治疗时机。因此对此类患儿进行有效的风险评估分级、准确把握手术时机、进一步加强围手术期治疗是降低此类患儿病死率的关键³。

    先天性心脏病不仅仅是各种心血管系统解剖结构的异常，更重要的是这些与生俱来的畸形所产生的各种血流动力学和病理生理学改变都将在不同程度上影响心血管系统本身乃至整个个体的发育进程。先天性心脏病患儿的“危重状态”与一般意义上的心血管系统正常发育的婴幼儿危重状态有显著不同，评估先天性心脏病患儿的状态必需建立在心血管畸形对循环生理的影响的基础之上。目前小婴儿甚至新生儿的心血管畸形矫治外科手术技巧已臻成熟，小儿心脏外科医师所面对的主要困难是先天性心脏病的复杂性和小婴儿临床表现的不确定性，将直接影响对患儿在围手术期临床状态判断和治疗方案的制订。由于婴幼儿处于不断生长发育过程之中，部分复杂先心病的最佳治疗时间窗很窄，并且在不同的年龄阶段心内畸形对循环状态的影响以及治疗方案和效果都不尽相同，因此学术界还没有对先心病急诊手术时机或指征有统一的意见。苏肇伉等将先心病导致的低氧血症、酸碱失衡并进行性恶化，或并发反复呼吸道感染及心力衰竭内科治疗难以见效者称为“危重先心病”¹，并认为此类患儿在小婴儿期明确诊断后48h内即应进行“急诊外科手术”^1、4、5。近年来朱海龙等⁶和林峰等⁷认为以下五种情况可考虑急诊或亚急诊手术治疗：①反复发生肺炎久治不愈或好转后很快又复发者，可在肺部症状相对改善后考虑手术；②急性心力衰竭应用强心、利尿、扩血管等对症治疗改善不明显；③反复缺氧发作，低氧血症明显；④完全型大动脉转位等患者必须尽早纠治畸形；⑤心内膜炎有赘生物或合并心力衰竭，内科治疗无改善。亦有作者将继发严重能量－蛋白质代谢障碍和生长发育迟缓也列入急诊亚急诊手术指征^8，9。但是这些文献都将急诊和亚急诊（限期）手术合并讨论，没有界定“急诊”手术的时机和适用范围，手术时机选择的随意性较大，其临床结果和经验难以进行横向比较，不利于合理、有效的利用医疗资源。

    先天性心脏病的复杂性决定了患儿循环模式的多样性，对生理性指标的影响也各不相同。此外，目前还没有一种能够得到多数学者认同的对不同年龄阶段小儿危重状态客观评估的方法，并且不同类型先天性心脏病患儿的血流动力学指标和病理生理状态并不平衡，因此对于危重状态的先天性心脏病患儿治疗过程必须坚持个体化和动态分析。在本组病例中尝试采用将生理性指标与疾病基础相结合来评估患儿的临床状况，以期能够获得充足的术前准备时间使患儿达到“最佳状态”，从而尽可能多的提高手术安全性。由于先天性心脏病引起血流动力学改变的复杂性，许多重症监护室内常用的监测和分析手段都无法准确的反应患儿实际的循环状态，因此我们选择血管活性药物指数（剂量）、血乳酸水平、代谢性酸中毒程度等指标进行个体化动态分析，并结合患儿循环系统生理和解剖改变来评估患儿的危重状态，以此决定急诊外科干预的最佳时机。本组危重先天性心脏病患儿急诊和亚急诊外科干预率达到85.71％，总体手术死亡率仅4.17％（其中急诊手术死亡率0％），获得良好的治疗效果。

    本组危重患儿中6月龄以下的新生儿和小婴儿占大多数（80.36％）；这些患儿的疾病谱也表现出明显的年龄阶段特征：新生儿期以复杂先心病为主（87.50％），而1～6月龄的小婴儿中超过一半的诊断为简单先心（55.17％），因此围手术期应根据引起患儿危重状态的主要因素不同应制订不同的治疗方案。对于动脉导管依赖型复杂先天性心脏病多数是新生儿，在接诊后尽早应用PG E₁  5～20mg/kg/min可以有效维持动脉导管开放，绝大多数患儿循环状态很快都可以趋于稳定，血乳酸水平迅速下降；经过规范治疗后部分患儿甚至可以脱离机械辅助通气而安全进入最佳手术窗口期。肺血增多型先天性心脏病的危重状态虽然都是合并重度肺动脉高压，但在不同年龄阶段的主要诱因并不完全相同：新生儿期主要表现是由于大量的心内分流诱发急性心力衰竭，而此阶段右室顺应性尚未下降，因而患儿几乎总是“全心衰”的表现，因此治疗上必须在米力农等强心治疗为主的同时严格控制容量以减轻前负荷，此时若出现气促、呼吸困难的表现，则应考虑气管插管呼吸机辅助通气，不仅可以降低氧耗而且可以在一定程度上改善心脏功能；而此类患儿进入小婴儿期则多数出现反复发作肺部感染、肺不张等情况，进一步增加了肺循环阻力和心室负荷，与严重的肺动脉高压形成恶性循环导致病情迁延，因此对于此类患儿应在治疗早期就积极灵活应用气管插管机械辅助通气迅速控制并改善临床症状，同时注意强心药物治疗，在感染得到控制后尽早安排手术治疗，可以缩短整体治疗疗程，提高治疗效果。肺血减少型先天性心脏病患儿多数是在各种因素（如脱水、发热、激动等）存在下诱发极度组织缺氧状态发作，一般在去除诱因、调整内环境稳定并正确对症处理后均可得到有效缓解，根据病情应用心得安并给予水化、碱化都可以有效的预防发作。需要注意的是虽然理论上SaO₂>75%或者PaO₂>30mmHg才能保证组织基础氧供，但这个指标具有明显的个体性。临床上经常可以看到PaO₂ 20～30mmHg的患儿一般状态良好，鉴于在疾病过程中组织氧供/氧耗比例的不断变化，采用动态监测全血乳酸水平可以更准确的评估组织缺氧的进展程度，而不是动脉血氧分压或末梢氧饱和度所提示的“低氧血症”。此外，新生儿、小婴儿先天性心脏病患儿多数合并营养不良、发育迟缓，甚至合并各种特殊的营养－代谢性疾病，在术前必需尽量确诊并尽可能的给予相应处理⁹。本组有2例危重患儿在接诊时均发现严重的顽固性低血糖和代谢性酸中毒，虽然抢救成功但其中1例最终遗留脑萎缩。

    综上所述，个体化应用生理性指标结合心血管系统基础病变对婴幼儿先天性心脏病的危重状态进行准确评估有助于增加手术安全性，有效、合理的利用医疗资源。