合并左室流出道梗阻的Taussing-Bing畸形与降主动脉缩窄一期矫治1例

    Taussig-Bing畸形是右室双出口（DORV）中是预后相对较差的一种类型，而合并左室流出道梗阻（LVOTO）的DORV处理更为复杂。我院近期成功为一例Taussing-Bing/LVOTO同时合并降主动脉缩窄（CoA）的小婴儿实施一期改良Damus-Kaye-Stansel+右室流出道重建+降主动脉缩窄矫治手术获得成功，中文文献检索未发现类似报告，现报告如下。

    患儿因“发现心脏杂音1月余，咳嗽气喘1周”急诊入院。入院时年龄35天，体重6.5kg，查体心率158次/分，呼吸65次/分，无创血压右上肢80/46mmHg，右下肢92/58mmHg；末梢氧饱和度右上肢78%右下肢80%；胸骨左缘2~4肋间可闻及3/6级SM。入院后因严重肺炎合并心力衰竭收入心脏监护室给予气管插管呼吸机辅助通气，静脉给予多巴胺、米力农等对症处理。查心脏超声提示：“TaussigBing畸形 VSD（肺动脉瓣下） 主动脉瓣下狭窄 主动脉缩窄 动脉导管未闭 卵圆孔未闭肺动脉高压”。64排心血管螺旋CT提示：“右室双出口，主动脉瓣下狭窄，动脉导管未闭，主动脉弓发育不良，右冠起源异常”（见下图）。

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   经过积极术前治疗后，全血乳酸水平由入院时8.3mmol/L降至2.8mmol/L。遂亚急诊为患儿实施“改良D.K.S.+RVOT重建+CoA矫治术”。术中探查：心房正位，房室连接一致，心尖位于左侧。主动脉位于右侧，起自右心室；肺动脉位于左侧，骑跨于室间隔上，大部分位于右室；肺动脉明显增粗，升主动脉：主肺动脉=1:2。主动脉瓣下圆锥呈管样异常肥厚梗阻，开口直径约3mm；肺动脉瓣下无残余圆锥组织。室间隔缺损位于肺动脉下直径约2cm。主动脉弓发育较差，远段主动脉弓狭窄长约5mm，最窄处约3mm。粗大动脉导管位于肺动脉分叉处与降主动脉起始段之间，直径约7mm。冠状动脉2LCxR，另有一支粗大圆锥支起自1窦分布于RVOT。术前右股动脉收缩压较右桡动脉低约10mmHg。充分游离松解升主动脉、主动脉弓及分支、降主动脉起始段、动脉导管以及左右肺动脉。常规经升主动脉-上、下腔静脉插管建立体外循环，阻断动脉导管，转流降温至肛温25℃阻断升主动脉，经主动脉根部灌注冷HTK液。经RVOT纵切口探查心内畸形并以自体心包片修补VSD同时将肺动脉瓣隔入左室侧。继续降温至肛温20℃，停体外循环。进一步松解降主动脉至第二肋间动脉开口水平，在左锁骨下动脉开口以远切除主动脉峡部狭窄段并缝闭近心端。在升主动脉与主动脉弓连接处做纵行切口，将降主动脉远心端上提并与之行扩大的端侧吻合。在升主动脉左侧壁做纵行切口，并在肺动脉分叉前离断主肺动脉，将其近心端与升主动脉左侧壁做端侧吻合。恢复体外循环后，以0.6%戊二醛处理的自体心包片缝制直径约15mm心包管道重建右心室切口与主肺动脉远心端连接。术中深低温停循环时间40min，升主动脉阻断时间119min，体外循环时间203min，手术时间5h20min。患儿术后恢复顺利，术后2w复查64排心血管螺旋CT图片见下图。

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    在Taussig-Bing畸形中合并主动脉流出道梗阻（aortic outflow tract obstruction）并非少见，除了CoA之外，各种形式的主动脉瓣下梗阻甚至主动脉瓣狭窄或闭锁也可以同时存在¹。主动脉瓣下狭窄可以是由房室瓣结构、附属组织冗长脱垂、肌束异常肥厚增生等引起；虽然大概50%的Taussig-Bing畸形患者中存在主动脉瓣下圆锥，但很少由此引起严重的LVOTO。在Sondhermer等²病例统计中认为LVOTO占Taussig-Bing畸形的35％，尤其常见于Taussig-Bing合并主动脉弓缩窄中³；而且在这种结构中，主动脉瓣下狭窄主要是由于左室（或主动脉下）流出道发育不良。对于Taussig-Bing畸形来说，虽然采用心内隧道将VSD导入主动脉的同时实施REV等重建肺动脉目前已作为首选的手术方案被广泛接受，但在合并严重LVOTO时则只能选择将VSD导入肺动脉的同时在心房或大动脉水平实施调转，或者行D.K.S.后再重建肺动脉。此例患儿年龄仅1月，由于同时合并CoA并且为单冠畸形，选择D.K.S是比较安全可靠的。