永存动脉干合并主动脉弓离断手术治疗1例报告

    永存动脉干（truncus arteriosus, TAC）的命名和分型尚存在一些争议。TAC合并B型主动脉弓离断（IAA）在Van Praagh分型系统中属于“大肺动脉型共干” 的A4型¹或者是IVB型²，发生率非常低。此型TAC不仅外科手术矫治难度高，而且远期预后相对不佳。我院近期为1例TAC/VSD合并B型IAA的患儿成功实施手术矫治，现报告如下。

    患儿3m龄，入院体重5.7kg。以“发现心脏杂音3月”收入我院。术前外院诊断为“永存动脉干、室间隔缺损、右头臂干起源异常、房间隔缺损”。入院后查体：右上肢血压82/50mmHg右下肢血压96/62mmHg，末梢氧饱和度右上肢80%右下肢86%；胸骨左缘3~4肋间闻及3~4/6级SM。本院超声报告“永存动脉干II型，室间隔缺损，房间隔缺损”。64排心血管螺旋CT报告“永存动脉干，左颈总动脉和右无名动脉异常起源，左冠异常起源，室间隔缺损，房间隔缺损”（见下图）。

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    择期为患儿行“TAC矫治、VSD修补、右室流出道重建、IAA矫治”术。术中探查患儿胸腺发育正常，左右心室发育正常；粗大的共同动脉干起自心脏直径约20mm，其右侧发出升主动脉残迹直径约6mm，向上延续发出头臂干和左颈总动脉；其左侧发出粗大动脉导管直径约12mm，向后下方延续为降主动脉并发出左锁骨下动脉；其左后方发出主肺动脉直径约15mm，直接分支成左右肺动脉；圆锥隔型室间隔缺损直径约20mm；共干瓣为三叶瓣骑跨在室间隔上，未见明显狭窄或返流；中央型房间隔缺损直径约5mm；冠脉起源分布正常。术中充分游离头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉、左右肺动脉、动脉导管及降主动脉起始段。经升主动脉和降主动脉分别缝荷包行动脉插管，上下腔静脉分别插管建立体外循环。分别阻断动脉导管和左右肺动脉，经动脉干根部灌注冷HTK液。右室流出道纵切口心内探查，以自体心包片连续缝合修补VSD并将共干瓣隔入左室侧。继续降温至肛温20℃停体外循环。切除动脉导管全长，同时自共同动脉干上切取主肺动脉开口。进一步游离松解降主动脉至第二肋间动脉水平，将降主动脉端上提端侧吻合于共同干切口。恢复体外循环后，以0.6%戊二醛处理的自体心包片缝制直径约15mm心包管道重建右心室切口与主肺动脉远心端连接。术中深低温停循环时间17min，升主动脉阻断时间104min，体外循环时间223min，手术时间4h10min。患儿术后恢复顺利，术后2w复查64排心血管螺旋CT图片见下图。

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     TAC中大约有10%~15%的患儿第4～6原始主动脉弓发育变异可能会导致主动脉弓发育不良或离断，最常见的类型是B型IAA³。此类患儿在术前相对容易出现误诊或漏诊，因此在术中应仔细探查妥善处理，避免出现术后残余主动脉弓狭窄或左室流出道狭窄。