卵圆孔为左右心房之间的通道,在胎儿时期因肺脏不需扩张换氧,故全身回心血约70%血流回到右心房,经卵圆孔开放处流到左心房,以提供全身动脉血及脐动脉血.
出生后卵圆孔多於6个月内自动关闭.若6个月后能仍无关闭即可称为心房中隔缺损,此疾病发生率占先天性心脏病的10%.
¤ 症状:症状出现的早晚与轻重依缺损大小来决定.新生儿期可能因合并周边肺动脉狭窄产生心杂音而被同时检查出来.如真的成为心房中隔缺损,无法闭合,将依分流量大小产生心杂音或心脏悸动,而被检查出来.
¤ 治疗:
1.如卵圆孔未闭合大都在6个月自行闭合, 无需治疗.
2.如发展成为心房中隔缺损则依分流量大小进行介入性治疗.
贰,川崎式症(kawasakii disease)
定义:又称-黏膜表皮淋巴结症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome
1967年 -- 日本川崎富作博士提出
以全身性的血管炎来表现,其中以冠状动脉血管炎(coronary vasculitis)及其合并发生之冠状动脉异常(coronary abnormalities)最为重要且常见,这也是川崎病特有的变化(pathognomic).
男与女的发病比 : 1.3~1.5比1
80%~85%的病人发生在5岁以下
死亡率在0.3~0.5%
复发率是2%~3%
病因及诊断条件
真正病因目前仍不甚清楚,并无独特的检验方法来诊断,只能靠著一组诊断准则(clinical criteria)来诊断.
典型川崎病是根据下列的诊断准则:
发烧5天以上
存在下列5项中之四项:
眼结膜充血
口腔黏膜及嘴唇的变化
四肢的变化
皮疹
颈部淋巴结肿大
非典型川崎病:
1) A加上B任4项或
2) A加上B中任3项再加上冠状动脉病变
冠状动脉病变
凡病人患有冠状动脉血管炎(coronary artery vasculitis)及其并发之冠状动脉异常-扩大(dilatation)及动脉瘤(aneurysm),而临床上无法符合典型川崎病的诊断准则, 这类病就被称为非典型川崎病.Rowley等的统计,大约18.5%的病人以非典型形式来表现.
临床表徵
发烧:
典型病例持续5天以上的98%,非典型病例只82%,甚至有不发烧的病例(约2%),死后解剖才发现冠状动脉特有的变化;发烧的特性是高烧(103-104°F).尖峰性.反覆性.对抗生素及退烧药无效;一般在使用高剂量阿斯匹灵及丙种免疫球蛋白2-3天后即退烧,但即使不予治疗,2-4星期后也会自动退烧;发烧时间>14天,则冠状动脉异常的比率明显增高.
双眼结膜无渗出液充血:
通常紧跟著发烧出现,不会侵犯结膜绿及解膜缘,典型病例占88%,非典型病例只占47%,偶而可发现轻度葡萄膜炎.
口腔黏膜及嘴唇的变化:
包括嘴唇乾燥.泛红及呈现裂隙.草莓样舌.咽喉黏膜弥漫性泛红,典型病例占90%,非典型病例占58%.
四肢的变化:
急性期: 手当及脚底泛红且呈硬状水肿( induration ),
恢复时期:指.趾顶端呈现膜状脱皮, 整个手掌或脚掌会完全脱皮新长出的指甲与原来的指甲间可出现横沟切迹,典型病例占76~100%,非典型病例占59%.
皮疹:
一般於发烧5天内出现,皮疹有各式各样的形态,其中以多形性斑.口状皮疹最常见,偶有以荨麻疹或尿布疹来表现,主要好发於躯干,典型病例占92%,非典型病例则有59%会发疹.
颈部淋巴结呈急性非化脓性肿大:
至少一个淋巴>1.5公分,典型病例占50~75%,非典型病例占24%.
次要临床症状
关节痛.间关炎.胆囊水肿.无菌性腊膜炎.腹胀.腹泻.黄疸.肝功能异常,以及卡介苗注射部住的变化等,在非典型病例也会发生.
治疗
1) 阿斯匹灵
急性期可使用80-100mg/kg/day(亦有学者认为可用 较低的剂量,以减少副作用),用以退烧及抗发炎,恢复期做使用3-5mg/kg/day,用以抗血小板凝血功能.
静脉注射丙种免疫球蛋白(IVIG):目前以使用2gm/kg单一剂量的方式,除了提高病人住院效益(cost-effectiveness)外,在降低冠状动脉病变发生率上都有很好的效果
Dipyridamole(persantin) : 血小板过高,冠状动脉狭窄或栓塞者才使用.
若已发生心肌梗塞,除使用静脉streptokinase急救处理外,外科的冠状动脉绕道手术.
预后
主要影响因素是冠状动脉病变,急性期川崎病的死亡率大约为0.1%~2%,(非典型川崎病则远高於此),死因绝大部份是冠状动脉病变的并发症,如栓塞引起之心肌梗塞或动脉瘤破裂等,目前使用内种免疫球蛋白则可使冠状动脉病变由原来的10%-40%降至4%-8%左右,长期服用阿斯匹灵则可降低栓塞的发生.
参,血管环: 压迫气管及食道
人体心脏的两大连外大血管:主动脉及肺动脉,当发生畸型时,大多数无症状,但如造成血管后方的气管及食道的压迫(血管的畸型发育造成环抱气管及食道)而产生限制,将产生症状,如同自缢(如脐绕颈一般) 医学上称之为血管环.
血管环: 五种类型
主动脉弓在形态学上的畸形是很常见的,但很少产生症状,形成血管环约有五种类型:
(1) 双主动脉弓 :
由於左,右两侧的第四对动脉弓持续存在,升主动脉於是分成两支,环抱气管和食道后又融合为一根降主动脉.双主动脉弓多数是开放的,右侧弓常大於左侧弓,动脉导管和降主动脉在左侧,偶尔双主动脉弓中有一弓的管腔闭锁,约有1/5的双主动脉弓伴有先天性心脏病;如法洛四联症,心室间隔缺损,主动脉缩窄,动脉导管末闭,完全性大动脉转位和永存动脉干等.
(2) 右位主动脉弓伴左侧动脉导管 :
本畸形甚为罕见.主动脉弓的分支可为正常的镜像(依次为无名动脉,右颈总动脉和右锁骨下动脉).主动脉弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉,动脉导管即由此憩室在食道后由右向左连接左肺动脉,形成血管环.
(3) 迷走的锁骨下动脉伴同侧的动脉导管:
左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓畸形.在人群中发生率约0 5%,通常不产生呼吸道症状或吞咽困难;因动脉导管亦在左侧,不构成血管环.'如迷走的锁骨下动脉起源於主动脉的憩室,动脉导管又系由锁骨下动脉源出,则可构成紧窄的血管环.
(4) 左位主动脉弓,降主动脉和动脉导管在右侧 :
左位主动脉弓由食道后自左向右成降主动脉,动脉导管亦在右侧,可形成食管压迹,多无症状;但左位主动脉弓伴食道后的降主动脉和迷走的左锁骨下动脉,如动脉导管在右侧;连接主动脉憩室和右肺动脉;则可环抱右主文气管产生气道狭窄和压迫食道而致吞咽困难.
(5) 肺动脉勾索(Pulmonary sling)
左肺动脉并非由正常的总肺动脉分出,而起源自右肺动脉,在右主支气管之前向总气管之后穿过进入左肺门,压迫气道产生症状,有如手紧紧勾住气管一般.新生儿期即有症状如喘鸣,咳嗽.喘鸣多为呼出性,此与其他血管环大多为吸入性的不同.
临床表现
¨ 吸入性喘鸣音(吵杂音): 误为哮喘
¨ 反覆性上呼吸道感染.(肺炎,细小支气管炎)
¨ 吞噬困难(如鱼刺在哽)
1. 端视血管环对总气管,支气管及食道的压迫严重性有关.有的很少产生症状(如迷走的锁骨下动脉),而另一些畸形(如双主动脉弓)可产生明显的气道梗阻症状:如喉鸣,咳嗽,气喘和吸气凹陷等.
2. 喘鸣主要是吸气性的,双主动脉弓的患婴出现症状较早,可有反复的呼吸道感染史,甚至被诊断为"过敏"或'哮喘症',即使有较严重的气道梗阻,其症状亦可时轻时重,在睡眠或安静自娱时消失,而在用力或哭吵时加剧.有上呼吸道感染也可加剧梗阻症状.在小儿,吞咽困难较少见,故多数能增加体重,发育良好.有些血管环畸形的患儿并无临床症状,仅在尸检或心导管检查时偶然发现.当小儿患慢性喘鸣或有气道梗阻症状时,应想到有血管畸形的可能性.据统计,在有喘鸣的患儿中约有4-8%为血管环或其他血管畸形所致.
诊断 :
¨ 食道钡剂摄影检查 :
最简便的检查是作系列性的食道检查,藉由钡剂充满食道及通过食道过程中,外来压迫造成凹陷压迹的现象,判定血管环的可能类型.如:
1) 后方有压迹 : 如发现食道后方有压迹则提示有动脉穿过,亦可显示主动脉的位置.
2) 食道两侧不同水平存在压迹 : 如在食道两侧不同水平存在压迹,后方更有较深的压迹,则提示双主动脉弓可能性.
¨ 气管镜检查:
如血管绕经食道后方或直接走在气管后方,将会自后方向前方搏动,因而在气管腔内,可见到气管后方的搏动囊肿,藉此可发现双主动脉弓,右位主动脉脉弓合并食道后方锁骨下动脉及左侧动脉导管环血管环,迷走性右侧锁骨下动脉,肺动脉勾锁.
¨ 心脏超音波检查:
因简易且方便,在常规的心脏超音检查中,必需注意主动脉的分枝是否正常及左,右肺动脉是否同时由主肺动脉分出,如发现异常,必须牢记血管环的可能性.
¨ 电脑断层及核磁共振检查:
以非侵入性检查,可以诊断血管环的存在,并可同时判断性气管及食道压迫的严重情形.
¨ 血管摄影检查:
於主动脉或肺动脉行血管摄影而直接显示血管之异常处.
治疗
1. 单纯的血管环畸形,如患儿的呼吸道症状自然改善,则主张内科保守治疗.
2. 如有明显气道狭窄的患儿则需要手术治疗,因为拖延手术时间可导致不可恢复的气管,支气管病变,以致即使经过手术修补后仍残留气道的损害.
肆,二尖办脱垂
,定义:
收缩期,二尖瓣叶越过二尖瓣环向左房脱垂,造成心脏收缩时血液回流
而产生心杂音.

二,合并症:
1.心房中隔易合并二尖瓣脱垂
2.马凡氏症
3.川奇症

三,发生率:
1.二十岁以上成人盛行率约5%,但不是每个人都会发病.
3.女性多於男性.
4.有家族遗传倾向,通常手臂,手指较长或背部较直者较好发.

四,症状:
1.心悸
2.胸闷,胸痛
3.呼吸不顺,喘不上气来
4.呼吸变快
5.易感疲劳
6.直冒冷汗

五,治疗:
1.脱垂情形不严重或无症状者,一般只需定期追踪即可,不一定要治疗.
2.有不适症状者,可接受乙型交感神经阻断剂或钙离子阻断剂等药物治疗.
3.严重者,需手术修补脱垂的瓣膜.

六,预后:
配合医师的治疗及追踪,患者都有不错的生活.

七,日常照护:
二尖瓣脱垂病患,需特别注意细菌感染,一旦有皮肤炎,感冒时,
均轻忽不得,拔牙前也最好先服用抗生素,以免演变为细菌性心内膜炎
而危及生命.
二,合并症:
1.心房中隔易合并二尖瓣脱垂
2.马凡氏症
3.川奇症

三,发生率:
二十岁以上成人盛行率约5%,但不是每个人都会发病.
3.女性多於男性.
4.有家族遗传倾向,通常手臂,手指较长或背部较直者较好发.

四,症状:
1.心悸
2.胸闷,胸痛
3.呼吸不顺,喘不上气来
4.呼吸变快
5.易感疲劳
6.直冒冷汗

五,治疗:
1.脱垂情形不严重或无症状者,一般只需定期追踪即可,不一定要治疗.
2.有不适症状者,可接受乙型交感神经阻断剂或钙离子阻断剂等药物治疗.
3.严重者,需手术修补脱垂的瓣膜.

六,预后:
配合医师的治疗及追踪,患者都有不错的生活.

七,日常照护:
二尖瓣脱垂病患,需特别注意细菌感染,一旦有皮肤炎,感冒时,
均轻忽不得,拔牙前也最好先服用抗生素,以免演变为细菌性心内膜炎
而危及生命.