《功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识（第二版）》（2023）要点

 

【摘要】  功能性运动障碍是一类常见的分离性/转换性障碍，已成为功能性神经系统疾病（以下简称功能性神经疾病）的代表性疾病谱系以及运动障碍疾病的最重要分支之一。2021年功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识编写组发布首版《功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识》。随着对功能性运动障碍认识的深入，共识编写组结合国内功能性神经疾病多学科诊疗模式门诊的设置及相关临床实践，纳入近2年最新临床研究进展，在首版基础上进一步详细阐明功能性运动障碍的流行病学、病因及病理生理学机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及预后及其相关推荐意见，以期为疾病提供更具体的诊断与治疗依据，推动我国功能性运动障碍诊断与治疗水平的发展。

 

功能性运动障碍（FMD）亦称心因性运动障碍，既往称“癔症”或“癔病”，是一类常见的分离性/转换性障碍，是最具代表性的功能性神经系统疾病（FND，以下简称功能性神经疾病），在国际疾病分类法-10（ICD-10）和美国精神障碍诊断与统计手册第5版（DSM-5）中均有对应分类。功能性运动障碍年发病率（4～12）/10万，患病例数逐年增加，与无功能性症状患者相比，以功能性运动障碍为主的功能性神经疾病患者所花费的医疗费用更高，从而成为重大的公共卫生和经济问题。

一、流行病学

功能性运动障碍是少见的临床诊断，但在运动障碍疾病谱系中并不少见，随着疾病识别率的提高和共病发病率（如情绪障碍和新型冠状病毒感染等）的增加，其发病率呈升高趋势。

推荐意见：

1. 功能性运动障碍的发病率有逐渐升高趋势，建议开展大规模、统一标准的社区流行病学调查（级推荐，C级证据）。

2. 流行病学调查尽可能统一诊断标准、电生理检测等检查方法，以提高诊断的准确率（级推荐，B级证据）。

3. 开展功能性运动障碍的健康宣教，以提高国民对疾病的认知程度。

二、病因及病理生理学机制

推荐意见：  

1. 进行更多临床研究以揭示易受暗示性增强与分离等易感人格因素之间的潜在联系（a级推荐，A级证据）。

2. 功能性运动障碍病因多样，建议采用神经影像学和神经生物学技术与社会学、心理学和心理动力学理论相结合的研究方法（级推荐，C级证据）。

3. 功能性运动障碍被视为生物-心理-社会功能障碍，需采取多学科评估和治疗策略方可获得最佳的长期疗效（级推荐，A级证据）。

4. 功能性运动障碍患者报告有神经系统疾病阳性家族史时，可同时对其家庭成员进行检查（级推荐，C级证据）。

5. 功能性神经疾病患者童年期和成年期压力性生活事件更常见（级推荐，A级证据）。

6. 功能性运动障碍发病前多有躯体创伤史：  交通事故伤是最常见的创伤原因，其次是跌倒伤及其他轻微创伤（级推荐，A级证据）。

三、主要临床表现

1. 症状特点

（1）突发突止：  大多数运动障碍疾病的病程进展缓慢，而功能性运动障碍症状呈突发性，可由外伤或疾病等事件诱发，病程中可戏剧性缓解或症状波动。

（2）表现复杂多样：  可表现为震颤、肌张力障碍、肌阵挛等，发作频率及方向多变，亦可见抽动、步态异常和帕金森综合征，甚至出现木僵、亚木僵或假性昏迷；发作具有时间或空间不一致性和不可预测性特点，可被暗示诱发、加重或缓解。

（3）注意力分散与夹带效应：  受注意力的影响，表现为分散注意力或主动运动对侧肢体时，症状减轻或停止；要求患者以不同频率轻敲健侧肢体，观察到患侧肢体震颤频率变化且与敲击频率一致，则为夹带效应阳性。受累肢体有共激活现象，表现为被动运动肢体时阻力增高，若阻力消失则震颤亦消失。（4）精神心理因素：多有精神心理因素，暗示或安慰剂治疗可能有效。

2. 特异性体征

（1）夹带试验：  

（2）打地鼠征（"whack-a-mole"sign）：

（3）胡佛征：

（4）手指外展征：

（5）其他针对功能性肢体无力的体征：

（6）针对步态或平衡功能的体征：

3. 症状学分类

既往国外研究发现，震颤和肢体无力是功能性运动障碍的最常见症状（约占50%），其他依次为肌张力障碍、步态障碍、肌阵挛，而帕金森综合征和抽动少见。亦有约23.1%的患者表现为上述症状的不同组合，即混合性功能性运动障碍。

四、辅助检查

1. 功能性运动障碍（视频）量表用于确定发作形式和特点。

2. 神经心理学测验用于确定是否合并精神心理因素。

3. 电生理检测用于提供诊断证据，并与其他疾病鉴别诊断。

4. 神经影像学检查

5. 基因检测用于共病风险基因的筛查。

推荐意见：

1. 诊断时应对患者童年创伤史、性格因素、精神病史、吸毒经历、近期个人和家庭生活事件、工作相关或其他伤害、诉讼、精神心理压力或类似疾病进行全面了解，通过观察自发言语和行为期间以及注意力分散情况下的症状变化予以诊断（a级推荐，C级证据）。

2. 病史采集时询问患者早期生活创伤和压力源，这是由于童年受虐待和心理创伤可产生持久影响，不仅影响心理功能和健康，还直接影响大脑发育（级推荐，C级证据）。

3. 神经系统疾病阴性体征不能排除器质性原因（级推荐，C级证据）。

4. 肌电图有助于震颤分析以及区分不同类型肌阵挛或肌张力障碍（级推荐，A级证据）。

5. 诊断依靠病史和神经系统检查阳性结果，不再认为是一种排他性诊断（级推荐，A级证据）。

6. 神经病学培训项目中提高临床医师对功能性神经疾病的认识和教育，将有助于为患者提供及时准确的诊断（级推荐，C级证据）。

7. 功能性运动障碍在其他神经系统疾病中也可能存在，某些情况下甚至可能是帕金森病等神经系统变性疾病的先兆（级推荐，C级证据）。

8. 功能性运动障碍是运动障碍疾病的少见诊断，应尽早采取治疗措施（级推荐，C级证据）。

五、诊断与鉴别诊断

1. 诊断标准

功能性运动障碍的诊断主要依靠临床病史与体征，发作视频对诊断有很大帮助。神经心理学测验和电生理检测对明确诊断有一定帮助。目前主要采用Fahn和Williams制定的功能性运动障碍诊断标准，该标准最初用于诊断功能性肢体无力，随后用于功能性运动障碍各亚型的诊断。

2. 鉴别诊断

（1）详细的病史询问和体格检查对于鉴别诊断功能性与器质性运动障碍具有重要作用。

（2）辅助检查亦有助于功能性与器质性运动障碍的鉴别诊断。

六、药物治疗与非药物治疗

目前关于功能性运动障碍的治疗策略，首先应认识到该病绝非“无病呻吟”，而是一种急性发作、可慢性迁延的疾病，可病残甚至病死，治疗并非强调治愈，而是重点关注改善生活质量、鼓励患者回归社会。主要包括针对共病（焦虑症、抑郁症等）的药物治疗如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）西酞普兰、帕罗西汀和文拉法辛等，以及非药物治疗如心理行为治疗（包括辩证行为治疗等）、认知行为疗法（CBT）、催眠暗示疗法、健康宣教、重复经颅磁刺激（rTMS）等，此外，康复治疗在功能性运动障碍治疗中的作用也越来越受到重视。

1. 药物治疗

药物治疗主要是针对焦虑症、抑郁症和疼痛等的共病治疗，尚缺乏药物治疗功能性运动障碍的循证医学证据。

2. 认知行为疗法

认知行为疗法主要是通过认知行为训练矫正功能失调性核心信念（即认知歪曲）和行为，并认为功能失调性核心信念和行为与功能性神经疾病的发生有关。

3. 康复治疗

康复治疗在功能性运动障碍治疗中的作用越来越受到重视，主要通过物理治疗和作业治疗改善运动功能和日常生活活动能力。

推荐意见：

1. 应用综合康复治疗改善功能性运动障碍患者的功能障碍（级推荐，B级证据）。

2. 应用物理治疗改善功能性运动障碍患者的步态障碍（a级推荐，B级证据）。

3. 初步住院康复治疗可以明显改善功能性运动障碍症状，但出院后康复治疗的长期效果不一致（a级推荐，B级证据）。

4. 初步证实无创性神经调控技术可以减轻功能性运动障碍症状，但各项研究未达到标准化，其疗效证据尚不充分（a级推荐，B级证据）。

七、预后

功能性运动障碍的预后与多种因素相关，包括年龄、疾病信念与预期、疾病相关经济效益、既往经历的生活事件、运动症状形式、病程、共病的精神疾病以及起始治疗的有效性等。

（1）疾病信念与预期：

（2）疾病相关经济效益：

（3）既往经历的生活事件：

（4）运动症状形式：

（5）病程：

（6）共病的精神疾病：

（7）起始治疗的有效性：

综上所述，在功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识编写组的共同努力下，第二版共识在首版基础上进行了更新，从功能性运动障碍的流行病学、病因及病理生理学机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及预后等方面进行了更加详细的阐述，并增加了相关推荐意见，供临床医师参考使用，期待提高中国功能性运动障碍的诊断与治疗水平。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《功能性运动障碍的诊断与治疗中国专家共识（第二版）》（2023）编写〕

（本共识刊登于《中国现代神经疾病杂志》2023年第12期。如欲全面详尽了解，请看全文）

2024.1.18