《中国抗癌协会多原发和不明原发肿瘤诊治指南（2023年版）》要点

［摘要］  原发灶不明肿瘤（CUP）和多原发肿瘤（CMP），因其临床异质性高、发病率低、循证医学证据的相对匮乏及临床疾病认识的相对局限，目前诊疗仍面临巨大挑战。随着对疾病影像学、病理学、基因特点等认识的不断深入，多学科的协作和发展，以及分子靶向治疗和免疫治疗的针对性探索正在不断地更新对这部分患者治疗的理念和手段。本指南的制定旨在为临床工作者提供CUP和CMP患者诊疗的原则和纲要，为患者提供从诊断、治疗到康复的全流程规范化指导。

原发灶不明肿瘤

1  原发灶不明肿瘤的诊疗总则

1.1  概述

原发灶不明肿瘤（CUP），也称原发不明肿瘤、不明原发肿瘤、隐匿性XX癌，是指转移灶经病理学检查确诊为恶性肿瘤，而治疗前经过详细病史询问﹑体检和各项检查均未能明确其原发病灶。原发灶不明的原因可能有：检测手段尚不够充分，病理组织采样不足，原发灶已去除，肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认，肿瘤播散方式特殊，原发灶太小，原发灶自发消退等。

1.2  流行病学

CUP占所有癌症新发病例的2%～10%。

1.3  原发灶不明肿瘤诊断的书写建议

1.4  原发灶不明肿瘤的MDTtoHIM诊疗模式

1.5  原发灶不明肿瘤的MDTtoHIM讨论结果模版

2  原发灶不明肿瘤的诊断原则

2.1  疑似原发灶不明肿瘤

2.2  上皮源性肿瘤、非特定部位

2.3  局限性腺癌或非特异性癌

2.4  鳞癌

原发灶不明的转移性鳞癌，应根据肿瘤出现的部位进行相应检查评估。

2.5  肿瘤标志物谱

AFP：  AFP是目前唯一推荐在临床常规使用，灵敏度和特异度最高的肝细胞癌标志物。

PSA：  PSA是目前前列腺癌最理想的血清肿瘤标志物，常用于前列腺癌筛查、分期及预后评估、疗效判断、复发监测；尤其老年男性应常规检测PSA。

HCG：  游离的β-HCG是生殖细胞肿瘤特异性标志物，与肿瘤恶化程度密切相关，年龄≤40岁、怀疑生殖细胞肿瘤时必查。

CA12-5：  CA12-5是上皮性卵巢癌和子宫内膜癌的标志物，是目前卵巢癌预测和疗效监测应用最广泛的肿瘤标志物，浓度升高程度与肿瘤负荷及分期相关。

2.6  放射诊断

原发灶不明肿瘤放射诊断以CT为主，建议增强扫描，包括颈、胸、腹、盆部。近年来多参数MRI（mp-MRI）检查，包括常规平扫图像、弥散加权图像（DWI）和动态增强MRI（DCE-MRI）在肿瘤诊断、鉴别和疗效评估中的应用越来越广泛，特别是对一些组织器官肿瘤的检出和鉴别有更大优势：

2.7  PET/CT

¹⁸F-FDG PET/CT全身显像同时获取病变糖代谢信息和解剖学信息，对原发灶不明转移瘤患者原发灶的检出较常规影像学检查具有更高的诊断价值，有条件者推荐尽早进行¹⁸F-FDG PET/CT检查，具体作用体现在以下几方面：

2.8  病理学检查

2.8.1 免疫组织化学检测

2.8.2 肿瘤组织起源基因检测

3  原发灶不明肿瘤的治疗原则

3.1  局限性腺癌或非特异性癌

原发灶不明的局限性癌或非特异性癌，应根据是否明确原发灶而行相应治疗。

3.2  鳞癌

原发灶不明的鳞癌，应根据是否明确原发灶而行相应治疗。

3.3  CUP的化疗原则

3.4  原发灶不明腺癌的化疗

3.5  原发灶不明鳞癌的化疗

3.6  原发灶不明肿瘤的特异性治疗

3.7  原发灶不明肿瘤的分子靶向和免疫治疗

3.8  原发灶不明肿瘤的放疗原则

3.8.1 局限性病灶

3.8.2 辅助放疗

3.8.3 姑息放疗

4  原发灶不明肿瘤的随访原则

4.1  原发灶不明肿瘤患者的预后

4.2  原发灶不明肿瘤患者的随访

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国抗癌协会多原发和不明原发肿瘤诊治指南（2023年版）》编写〕

（本指南刊登于《中国癌症杂志》2023年第4期。如欲全面详尽了解，请看全文）

                   2023.5.19