加载中…97.《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》要点
(2023-04-18 11:32:26)
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重症肌无力自身抗体实验室诊断 |
《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识 2022》要点
【摘要】 重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的神经肌肉接头（NMJ）信号传递障碍的获得性自身免疫性疾病。自身抗体检测是国内外MG诊治指南推荐的关键辅助诊断指标。MG自身抗体的检测方法包括放射免疫沉淀法、酶联免疫吸附测定法和细胞免疫荧光法等，研究表明这些检测方法的特异度和敏感度存在客观差异，需要结合临床诊断需求来选择不同的检测方法学。为此，中华医学会神经病学分会神经免疫学组基于国内外 MG自身抗体诊断指南、检测技术研究进展和充分征求学组专家意见的基础上形成《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识2022》。本专家共识对MG自身抗体的检测方法学选择给出指导性建议，进一步促进我国MG自身抗体诊断的规范化。
一、AChR和MuSK抗体检测方法学概况
RIPA、ELISA和CBA对AChR和MuSK抗体的诊断效能存在差异，在对AChR和MuSK抗体进行定性和定量分析时，需要结合各方法的优势提高抗体诊断的准确性。本专家共识有关MG自身抗体实验室诊断推荐内容的推荐级别和证据级别划分见表1。
二、MG自身抗体的实验室诊断推荐
1. 临床表现高度提示MG的患者，在条件允许的情况下建议将AChR抗体和MuSK抗体检测作为首选辅助检测手段（级推荐，1a级证据）。
推荐说明：
2. MG患者血清AChR抗体或MuSK抗体的定性分析，建议： （1）在条件允许的情况下优先考虑高敏感度的 CBA法；（2若诊断方法为ELISA或RIPA，建议对检测结果为阴性的样本用CBA进一步验证，或结合临床表现和其他辅助诊断结果进行综合判定。
AChR抗体或MuSK抗体的定量分析，建议用ELISA或RIPA进行抗体定量，用CBA进行抗体半定量。
AChR抗体或MuSK抗体的定性分析可用于MG 的诊断和鉴别诊断等，定量分析可用于监测MG患者的疾病进展或疗效评估等（级推荐，1b级证据）。
推荐说明：
3. LRP4 抗体在MG中的致病性有待进一步研究，LRP4抗体也常出现于其他疾病如肌萎缩侧索硬化（ALS）。在MG自身抗体检测中，单纯LRP4抗体阳性应结合临床进行诊断，并注意与ALS的区分（级推荐，1b 级证据）。
推荐说明：
4. 除AChR抗体和MuSK抗体外，MG其他相关自身抗体的实验室诊断方法学选择证据不足，目前尚无明确的方法学推荐建议。
5. 临床诊断为抗体阴性的MG患者，建议间隔6～12个月或症状进展后进行MG相关抗体复测（级推荐，2b级证据）。
推荐说明：
三、影响RIPA、ELISA和CBA检测准确性的共性因素分析
MG自身抗体实验室诊断中，一些常见的共性因素可能影响RIPA、ELISA和CBA检测结果的准确性，包括：（1）各检测方法抗原的选择。（2）检测限的限制。（3）室间检测条件的差异。（4）血清抗体的非特异交叉反应。
一些措施被用于改善检测结果的特异度。
临床上存在各检测方法检测AChR和MuSK抗体均为阴性的MG患者。AChR和MuSK抗体阴性的主要原因包括：（1）MG患者体液内AChR或MuSK抗体含量过低，无法达到当前检测方法的检测下限；（2）采样时间差异，MG患者病程及治疗的不同阶段体内AChR或MuSK 抗体含量存在有无和高低的波动；（3）其他MG致病性抗体的存在。对于AChR和MuSK抗体双阴性的MG患者，抗体复测的时间间隔和作用有待更多的研究明确。
需要注意的是，MG的临床诊断不能完全依赖自身抗体的检测结果。MG临床诊断除了参考自身抗体指标，一定要结合患者的临床表现和其他非抗体诊断指标和随访等进行综合判定。
近年来，国内外有关AChR和MuSK抗体的诊断方法学研究为本专家共识提供了参考依据。除了AChR和MuSK抗体，目前MG其他自身抗体的实验室诊断方法学比对研究较少，推荐证据不足，仍有待于进一步研究。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识 2022》编写〕
（本共识刊登于《中华神经科杂志》2023年第3期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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