《肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识》（2023）要点

摘要

纤维肌性发育不良是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病，最常累及肾动脉。中国人群肾动脉纤维肌性发育不良的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异，本共识总结国际上已有研究结果并结合中国病例实际，以期规范该病的临床诊治，提高疗效。

纤维肌性发育不良（FMD）曾被认为是一种罕见病，但随着对疾病认识水平的提高及影像学诊断技术的进步，越来越多的患者被诊断。通常FMD被认为是一种特发性、节段性、非炎症性、非动脉粥样硬化性的中小动脉疾病，可导致受累血管狭窄、闭塞以及形成动脉瘤或动脉夹层。全身的中小动脉均可受累，但最常累及肾动脉。最近发表的一项国际FMD注册研究表明，约90.7％的患者累及肾动脉，其他如颈动脉、椎动脉、颅内动脉、髂动脉、肠系膜动脉及冠状动脉等也可受累，两处及以上血管受累约占57%。中国人群肾动脉FMD的临床特征与当前国际共识的数据相比较有诸多差异，需引起心血管医师的关注。

1  流行病学

  中国人群肾动脉FMD的患病率尚未见报道，如按肾动脉狭窄占成人高血压人群的1%～3%，而FMD约占肾动脉狭窄人群的4%来估计，推测肾动脉FMD的人群患病率约为0.12%～0.36%。中国肾动脉FMD患者多为青少年，平均年龄为26岁，男女比例差别不大。

2  病因学

FMD的发病机制至今仍不清楚，一般认为是基因和环境因素共同作用的结果。

3  组织病理分型及造影分型

Harrison与McCormack根据受累动脉管壁结构层次的不同提出了FMD的病理分型，分为中膜型、内膜型及外膜型。近年来，又有学者提议将单灶型与管型合称为局灶型。我国的研究数据显示以局灶型为主，约为75%，而多灶型不到25%。

4  临床表现

肾动脉FMD最常见的临床表现是高血压。高血压发病年龄6～54岁，主要分布于10～29岁，10岁以下及40 岁以上发病者较少。高血压多为中重度，表现为收缩压和舒张压均持续升高，昼夜节律消失。肾动脉FMD患者如合并颈动脉、椎动脉、肠系膜及颅内动脉等部位病变，可出现头痛、搏动性耳鸣、腹痛、眩晕等不典型症状。肾动脉FMD多无体征，少部分患者可闻及上腹部或脐周血管杂音。

中国肾动脉FMD患者的筛查建议

（1）高血压发病年龄<30岁，高血压2～3级，尤其是难治性高血压患者。

（2）一侧肾萎缩，除外肾实质和上尿路梗阻疾病。

（3）上腹部或脐周闻及血管杂音。

（4）超声提示肾动脉中远段存在狭窄、动脉瘤或夹层。

（5）在肾动脉以外其他部位血管有一处或多处出现典型的FMD病变。

存在以上各项之一，建议进行筛查。

5  肾动脉FMD的诊断

影像学检查是诊断肾动脉FMD的主要手段，临床上主要方法有多普勒超声，CT血管成像（CTA），磁共振血管成像（MRA）及经皮选择性血管造影。影像学诊断取决于FMD病变的特征表现（局灶型或多灶型病变）以及相关表现（动脉夹层、动脉瘤和动脉扭曲）。

  肾动脉FMD的影像学选择和诊断要点

（1）当怀疑肾动脉FMD时，进行确诊（或排除）应进行无创影像学检查，CTA是首选。但如果存在禁忌，则选择MRA。

（2）CTA和MRA检查均有禁忌时，才考虑将双功能超声作为肾动脉FMD无创诊断的替代方法，但准确性较低。

（3）当CTA、MRA二者阴性，但存在高度怀疑时，则应考虑进行经皮选择性肾动脉造影。

（4）肾动脉FMD影像学特征主要包括： 病变位于肾动脉主干的中远段，可累及一级分支，极少累及主干近端或二级分支；形态上可呈典型的串珠样或局灶狭窄，可伴有动脉瘤、夹层或闭塞；非同一条肾动脉上可能存在不同形态的病变，但必须包含一处狭窄性病变；如果仅肾动脉主干的中远段或一级分支存在动脉瘤、夹层或闭塞病变不足以诊断FMD，须有肾外动脉FMD的明确证据。

6  鉴别诊断

肾动脉FMD的鉴别诊断是临床关注的重点问题，了解FMD的临床和影像学特征表现对鉴别FMD和其他动脉疾病至关重要。FMD的鉴别诊断包括许多其他动脉病变以及成像伪影等。

7  肾动脉FMD的治疗

7.1  降压药物治疗

目前对于肾动脉FMD所致高血压，理想的降压目标值尚不清楚，临床实践中可参考《肾动脉狭窄的诊断和处理中国专家共识 》和《中国高血压防治指南 (2018年修订版)》。建议首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或者血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类药物，但双侧受累患者在应用过程中需严密监测肾功能，单侧患者使用一般不会影响整体肾功能，但仍需监测患肾萎缩情况。若降压不达标，需联合用药，钙拮抗剂及β受体阻滞剂均可选择，利尿剂可进一步激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，一般不主张联用，但合并一过性急性肺水肿或慢性心力衰竭时可短期使用。至于哪种联合降压方案更合理，目前尚缺乏前瞻性随机对照研究证据，可根据患者病情和合并症具体分析，采取个体化方案。

7.2  抗血小板与其他药物治疗

对于肾动脉FMD患者，一般主张给予小剂量阿司匹林。临床上推荐综合评估患者出血风险后，在血压控制满意的情况下，使用阿司匹林75～100mg/d 抗血小板治疗。老年肾动脉FMD患者如合并冠心病、脑血管病、外周血管疾病或有血管介入病史等情况时，推荐常规进行抗血小板治疗。

  基于目前国际国内血脂异常管理指南，肾动脉FMD往往存在高血压，合并高脂血症的中老年患者大多需要强化降脂，建议按血脂异常管理指南推荐尽早启动降脂治疗。

7.3 肾动脉FMD的血管重建治疗

  肾动脉FMD治疗首先考虑血管重建。血管重建的目标是纠正肾动脉管腔狭窄，消除肾血管性高血压和恢复患肾功能。主要方法有经皮腔内介入治疗及外科开放手术治疗，前者包括肾动脉球囊扩张术和支架置入术。基于当前有限的研究证据，本共识建议，肾动脉FMD患者如果肾动脉主干或一级分支节段性管腔直径狭窄≥50%伴持续高血压和（或）患侧肾功能下降，如无禁忌证，均推荐血管重建治疗。年龄<40岁、高血压起病时间短的患者往往血管重建疗效更好。对于年龄≥40岁、高血压起病时间≥5年的患者，可能合并原发性高血压和血管重构，血管重建疗效逐渐降低，建议考虑满足以下条件之一可行血管重建治疗： （1）未服降压药情况下持续高血压2或 3级；（2）应用二联降压药物（其中包括足量ACEI或 ARB）血压不达标；（3）患肾萎缩较正常参考范围或正常对侧小1.5cm 以上，和（或）患肾 GFR 较正常参考范围或正常对侧低25%以上；（4）应用ACEI/ARB后患肾功能明显恶化；（5）未服ACEI或ARB情况下外周静脉血肾素和血管紧张素水平明显超过正常范围或患肾静脉血肾素和血管紧张素水平明显超过正常对侧2倍以上。符合条件数越多越应尽早进行血管重建手术。如果肾动脉FMD患者的患肾长径<7cm，GFR<10ml/min，有明显蛋白尿，一般归为相对手术禁忌证。但我国肾动脉FMD患者多为青少年，如病变血管解剖适合，无绝对手术禁忌证，仍建议尝试血运重建治疗，有潜在获益可能。临床上常可看到患肾病变血管开通成功后，患者血压显著下降，患肾体积和GFR可部分恢复。

  肾动脉FMD血管造影及狭窄性病变经皮腔内血管成形术操作建议

（1）一般采用股动脉入路。如果肾动脉近端与开口以远的腹主动脉夹角<45，或肾动脉开口以远的腹主动脉严重迂曲，建议采用上肢动脉入路，提高导管与肾动脉主干的同轴性，便于腔内操作。

（2）多体位进行选择性肾动脉造影，清楚地观察肾动脉全貌，包括分叉/分支是否受累、肾脏大小、肾实质的灌注，并评估是否存在肾动脉瘤或夹层。

（3）在有条件的导管室，对于“串珠样病变”最好采用压力导丝进行跨狭窄压差测定。如果无压力导丝可以采用4F或5F带末端侧孔的造影导管进行跨狭窄压力测定。对于血管造影仍显示欠清楚的病变或病变性质需要鉴别，可采用IVUS 或 OCT 协助判断狭窄程度和病变管壁的组织学影像特征。

（4）将直径狭窄≥50%或跨狭窄收缩压差阈值定在20mmHg，作为是否进行肾动脉扩张成形术的必要条件。

（5）进行肾动脉血管成形术时，选择起始球囊直径一般较病变直径大1.0～1.5mm，最大直径应等于或稍小于标测导管或定量血管造影测定的远端正常血管直径。每次球囊直径增大幅度应为0.5～1.0mm，直到残余狭窄 <30%或跨狭窄收缩压差小于20mmHg。在血管成形时，球囊加压要缓慢递增，一般每2～3s增加1个大气压，直至球囊完全张开。如果球囊扩张时患者诉肾区出现明显胀痛，应及时停止加压，此时即使球囊扩张不完全，也必须回撤压力，造影观察是否血管出现夹层或破裂。如果未见血管损伤，不建议用更大压力或更换更大直径球囊扩张，也不建议使用切割球囊或支架置入；如果球囊张开不到正常参考血管直径的70%，继续加压无法进一步扩张或出现明显胀痛，建议停止介入操作，考虑择期行开放式血管重建。

（6）目前仍建议首次或二次介入治疗一般不进行支架置入。支架置入仅限于血管成形的并发症（如夹层、假性动脉瘤、血管破裂）的补救措施，或第二次球囊扩张成形后再狭窄。有小样本报道这样的条件性支架再狭窄率很低，远期疗效良好，是否可用于首次介入治疗需进一步临床证据支持。

（7）在血管成形术结束后，应再次造影，必要时可进一步采用压力导丝或IVUS或OCT协助判断，以评估病变处理是否满意，是否存在潜在并发症。

8  肾动脉FMD合并肾外器官FMD的处理原则

  如果并存，建议先处理有症状或器官功能受损的病变；如果均有症状或器官功能受损，建议先处理可能危及生命的病变，或同期处理。例如FMD累及肾动脉，也累及冠状动脉或颈动脉，则先处理引起心绞痛或TIA的病变；病情许可的情况下，也可同期进一步处理肾动脉。

9  肾动脉FMD介入术围术期管理

肾动脉FMD介入治疗围术期的管理遵循既往已建立的规范，包括术前病情评价与药物治疗准备、术中术后病情监测和并发症的识别处理。

10  肾动脉FMD术后随访

肾动脉FMD是一种慢性、进展性血管疾病需要对血管进行定期检查和长期随访。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《肾动脉纤维肌性发育不良诊断及处理中国专家共识》（2023）编写〕

（本共识刊登于《中国循环杂志》2023年第2期。如欲全面详尽了解，请看全文）

                  2023.3.7