《慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022》要点

 

【摘要】　本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿，在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上，结合近年来的诊断和治疗新进展，进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测，以及诊断标准和治疗要点。

 

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病，病情进展达8周以上，可有缓解复发过程；电生理表现为周围神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、运动神经传导阻滞、异常波形离散以及F波异常等脱髓鞘改变，大部分患者免疫治疗有效。CIDP患病率（0.67～10.30）/10万，年发病率（0.15～10.60）/10万。各个年龄均可发病，高峰期在40～60岁，也有儿童甚至新生儿发病的报道，男性略多于女性。

一、临床表现

（一）病程特点

通常表现为隐袭起病，症状进展至少达8周以上，可有复发缓解过程。

（二）症状和体征

主要表现为符合周围神经分布的肢体无力和感觉异常，脑神经受累较少，极少累及自主神经或呼吸功能。按照周围神经病变的分布特点和受累纤维种类，将CIDP分为经典型和变异型。

1. 经典型CIDP：  最常见，表现为对称性上下肢近端和远端无力，并伴有肢体远端不同程度感觉异常，下肢重于上肢。所有肢体腱反射均减弱或消失。

2. 变异型CIDP：  共包括5种。 （1）远端型CIDP：表现为肢体远端为主的运动感觉型周围神经病，下肢重于上肢，肢体近端肌力通常正常或仅有轻微受累，所有肢体的腱反射均减弱或消失。（2）多灶型CIDP：符合多发单神经病特点，感觉异常和无力分布不对称，通常上肢为主，至少有2个肢体受累，部分患者可有脑神经受累，不受累肢体腱反射正常。（3）局灶型CIDP：感觉和运动受累局限于单个肢体，症状类似于臂丛或腰骶神经丛神经病，不受累肢体腱反射正常。（4）纯运动型CIDP：符合多发性周围神经病分布，只有运动受累的表现，下肢受累重于上肢，无感觉异常，所有肢体的腱反射均减弱或消失。（5）纯感觉型CIDP：符合多发性感觉性周围神经病，下肢重于上肢，仅有感觉受累的症状和体征，所有肢体的腱反射均减弱或消失。

（三）注意事项

1. CIDP的病程是指自起病至达到病情最严重的时间，不等同于发病至就诊的时间。

2. 部分急性发病的CIDP患者可类似吉兰-巴雷综合征（GBS），但超过8周病情仍进展。

3. 随着病情进展，部分CIDP变异型可能发展为经典型CIDP。

推荐意见：  CIDP病程慢性进展8周以上，可有复发缓解过程；CIDP临床表现以多发性运动感觉性周围神经病最为常见，同时应注意其变异型表现。

二、神经电生理

（一）周围神经传导测定

（二）CIDP脱髓鞘病变的判断

1. 运动神经传导测定：

2. 感觉神经传导测定：

3. 针电极肌电图：

（三）注意事项

推荐意见：  诊断CIDP时应至少有2根神经存在脱髓鞘的证据。如果只检测到1根神经脱髓鞘的证据，应继续寻找其他支持CIDP诊断的依据。

三、脑脊液

（一）CIDP脑脊液的表现

（二）注意事项

推荐意见：  脑脊液蛋白细胞分离现象可作为诊断 CIDP 的支持依据之一，但并非特异。脑脊液蛋白在正常范围不能作为除外CIDP的条件。

四、周围神经影像学

（一）CIDP影像学表现

1. 周围神经超声：

2. 磁共振：

（二）注意事项

推荐意见：  周围神经超声或磁共振证实存在周围神经增粗，可作为支持CIDP诊断的条件之一。周围神经超声或磁共振检查所提供的形态学信息并无特异性，可作为电生理检测的补充。

五、腓肠神经病理学检查

（一）腓肠神经病理表现

（二）注意事项

推荐意见：  腓肠神经活检并非诊断CIDP所必需。在CIDP诊断依据不足时，如果腓肠神经活检发现符合CIDP的表现，可作为支持CIDP诊断的依据之一。

六、其他辅助检查

（一）常规检测项目

（二）个体化检测项目

CIDP缺乏特异性的生物学标志用于确定诊断。可根据患者临床特点，选择不同的项目用以鉴别其他疾病，并为免疫治疗方案的选择提供依据。

1. 单克隆球蛋白（M蛋白）：

2. 抗朗飞结和结旁抗体：

3. 其他实验室指标：

（三）注意事项

推荐意见：  对CIDP表现为多发性周围神经病的类型，建议常规进行血和尿免疫固定电泳、游离轻链测定。对部分不典型的CIDP患者建议检测抗郎飞结和结旁抗体。根据患者临床表型个体化选择不同的化验检查协助鉴别诊断。

七、诊断标准

（一）CIDP的诊断标准（包括4个部分；表1）

1. 临床标准：  （1）符合经典型CIDP或变异型CIDP的临床表现；（2）自发病至达到高峰的时间至少8周以上，病情慢性进展或缓解复发。

2. 电生理标准：  （1）经典型、远端型、多灶型和局灶型CIDP：至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，至少2根感觉神经传导异常；（2）纯运动型CIDP：至少2根运动神经存在脱髓鞘病变，感觉神经传导正常；（3）纯感觉型CIDP：至少2根感觉神经传导存在脱髓鞘病变，运动神经传导正常。

3. 支持证据：  如果电生理仅在1根神经检测到脱髓鞘表现，则还需要寻找支持性证据，包括： （1）免疫治疗有效；（2）脑脊液存在蛋白细胞分离现象；（3）周围神经超声或磁共振证实肢体神经或神经丛至少有2个部位存在横截面积增大；（4）腓肠神经病理符合CIDP特点。

4. 排除标准：  排除其他原因导致的类似周围神经病。

（二）注意事项

推荐意见：  CIDP的诊断需要：符合经典型或变异型CIDP表现，且病程进展8周以上；电生理证实至少2 根神经存在脱髓鞘病变；当电生理只检测到1根神经脱髓鞘病变时，要求免疫治疗、脑脊液检查、周围神经影像学检查、病理学检查中，至少有2项符合CIDP；进行必要的辅助检查，排除其他原因导致的髓鞘病变相关周围神经病。

八、鉴别诊断

1. 自身免疫性郎飞结病：

2. M蛋白血症相关周围神经病：

3. 遗传性周围神经病：

4. 其他：

推荐意见：  当电生理证实为髓鞘病变相关周围神经病后，有多种疾病需要与CIDP进行鉴别。CIDP不同临床表型的鉴别诊断谱不同，鉴别诊断时应个体化。

九、治疗

（一）免疫治疗

1. 一线治疗：  约80%的患者对一线治疗有效。 （1）糖皮质激素：口服方案最常用，泼尼松1mg·kg^-1·d^-1或每日60mg 开始，维持4周，之后缓慢逐渐减量，根据临床好转情况，每2～4周减5～10mg。治疗效果的判断通常需1～3个月。如果治疗有效，可在6个月左右减量至每日20mg 或以下维持；病情稳定者，早期每半年或1年评估是否可进一步减量或停药，长期维持者可1～2年评估1次。病情较重者 ，可选择甲泼尼龙冲击治疗 ，500～1 000mg/d 静脉滴注，连续3～5d之后改为口服维持。（2）IVIG：400mg·kg^-1·d^-1，静脉滴注，连续 5d。疗效通常可维持3～4周，之后需要定期维持。价格昂贵是影响其长期使用的主要因素。（3）血浆置换：每次血浆交换量为30～50ml/kg，1～2周内进行3～5次。根据情况可间隔1～2个月定期使用。不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常以及败血症等。禁忌证包括严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。

2. 二线治疗：  常用药物包括硫唑嘌呤2～3mg·kg^-1·d^-1、吗替麦考酚酯2～3g/d、环孢素A 3～6mg·kg^-1·d^-1，服用方法均是每日分2～3次口服。当这3种药物使用3～6个月仍无效时，可考虑更改为环磷酰胺（200～400mg静脉注射、每周1～2 次，或2～3mg·kg^-1·d^-1，分1～2次口服）或利妥昔单抗（根据患者体重个体化给药）。

（二）其他治疗

1. 对症治疗：

2. 神经营养：

3. 功能锻炼及物理治疗：

（三）注意事项

推荐意见：  糖皮质激素、IVIG和血浆置换均为CIDP的一线治疗用药，血浆置换主要用于病情较重或前二者效果不佳的患者。对于一线治疗药物无效、药物依赖、不能耐受不良反应或存在禁忌证者，可考虑加用或改用二线药物，推荐硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素A，如果仍无效，可考虑更换为环磷酰胺或利妥昔单抗。建议结合患者的具体情况，如既往病史、经济条件等，选择个体化治疗方案。重视对症和康复等多学科综合治疗，以改善患者生活质量和预后。

十、预后

CIDP是神经系统可治性疾病之一，大部分患者经合理用药可获得良好功能改善，经一定时间的维持治疗，停药后可无复发；部分患者病程迁延，需要长期用药维持；少部分患者对治疗反应差，或开始有效，而病程后期对治疗反应变差，而导致严重残疾。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022》编写〕

（本共识刊登于《中华神经科杂志》2023年第2期。如欲全面详尽了解，请看全文）

                   2023.2.11