《中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南》（2022）要点

【摘要】 癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，在成人癫痫患者中，绝大部分为局灶性癫痫。成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大，常给临床医师在制订诊疗策略时带来困惑。得益于现代医学技术的飞速发展，许多新的诊疗手段不断涌现并应用于局灶性癫痫，相关的循证医学证据也不断推陈出新。鉴于上述背景，中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组组织相关专家，参考国内外相关指南、专家共识及最新文献，结合当前国内医疗发展实际情况，讨论并撰写了该指南，旨在为我国成人局灶性癫痫患者提供更加实用、规范的诊疗方案。

癫痫是中枢神经系统常见的慢性疾病之一，流行病学调查显示其在人群中患病率约为0.4%～1.0%，可于任何年龄发病，是最常见的一类癫痫。其中在我国成人癫痫中，局灶性癫痫约占61.7%，而国外文献报道该比例则高达90%。鉴于临床对局灶性癫痫认识不足，我国的患病率可能被低估。基于成人局灶性癫痫诊断与治疗的队列研究和荟萃分析等循证医学证据仍在不断增加。成人局灶性癫痫在定义、分类及诊断与治疗等方面均有较大进展，且成人局灶性癫痫病因众多、病理机制复杂、症状表现差异较大，因而当前国内对其临床诊断及治疗尚存在诸多挑战和困惑。

局灶性癫痫发作分类及综合征

一、局灶性癫痫发作的分类

对癫痫发作形式的分类有助于患者的治疗决策制订和预后评估，是癫痫疾病诊疗中的重要步骤。对于局灶性发作，首先应依据发作时患者意识是否受损进行分类，依据新版指南建议，将既往的“简单部分性发作”更新为“意识保留的局灶性发作”，将“复杂部分性发作”更新为“意识受损的局灶性发作”，“部分继发全面发作”则更新为“局灶性进展为双侧强直-阵挛发作”，并在局灶性发作中单独列出。其次，如果能获取详细的患者发作时的临床表现或主观感受，根据发作最初始的症状，局灶性发作可进一步分为局灶起源运动发作（包括自动症、失张力发作、阵挛发作、癫痫性痉挛发作、过度运动发作、肌阵挛发作、强直发作）和局灶起源非运动发作（包括自主神经发作、行为终止发作、认知发作、情感发作、感觉发作），详见表1。

二、局灶性癫痫综合征的临床表现

在成人局灶性癫痫中，临床最常见的癫痫综合征为颞叶癫痫和额叶癫痫。

（一） 颞叶癫痫

颞叶癫痫发作起源于内侧颞叶的海马、杏仁核、海马旁回和颞叶外侧新皮质区域，是临床最常见的成人局灶性癫痫，以成人和青少年多见，患者年幼时可能有热性惊厥史，发作类型包括伴意识受损或保留的局灶性发作，或进展为双侧强直阵挛发作。其中绝大多数病例为颞叶内侧癫痫（MTLE），发作早期有上腹部不适感或胃气上升感等消化道不适症状，面色苍白、潮红、发绀、心率或心律改变、呕吐、尿急、竖毛或瞳孔改变等自主神经症状或者恐惧、焦虑、抑郁等情感症状，还可出现似曾相识感或陌生感、对过去经受过的事物快速回忆或遗忘等认知障碍症状。

（二） 额叶癫痫

在成人局灶性癫痫中，额叶癫痫患病率仅次于颞叶癫痫，发作时可出现意识受损或保留。

（三） 枕叶癫痫

枕叶癫痫主要表现为视觉障碍突出的局灶感觉发作，常见视幻觉和视错觉，如发作性盲点、偏盲、黑矇或者表现为火花、闪光、光幻觉。

（四）顶叶癫痫

（五）岛叶癫痫

推荐意见：  （1）依据ILAE癫痫发作分类建议进行术语更新，“部分性”更新为“局灶性”（级证据，B级推荐）；（2）局灶性癫痫发作类型分为局灶起源运动发作、局灶起源非运动发作和局灶进展为双侧强直-阵挛发作 3大类，意识可保留或受损，应依据临床症状尽可能再详细分类（级证据，B 级推荐）；（3）局灶性癫痫综合征的临床症状学有利于致痫区定位（级证据，D级推荐）。

局灶性癫痫诊断

依据ILAE对癫痫诊断的定义：  间隔超过24h的至少2次非诱发性癫痫发作；或单次发作但再发风险高（未来10年复发概率大于 60%，如既往脑损伤、脑电图结果明显异常、神经影像学异常、夜间发作）；或被诊断为癫痫综合征；三者满足其一即可诊断为癫痫。在明确患者癫痫发作类型为局灶性发作的基础上，结合体格检查、脑电图、影像学、实验室检查等辅助检查结果，满足上述ILAE癫痫诊断标准时，可诊断为局灶性癫痫。并根据 ILAE 的推荐进一步明确属于何种癫痫综合征及相关病因。

一、体格检查

二、脑电图检查

推荐意见：  （1）对怀疑有局灶性癫痫发作的患者应进行头皮脑电图检查，常规脑电图无阳性发现，建议行动态或视频脑电图（级证据，A 级推荐）；（2）SDEG和SEEG临床应用安全，耐受性良好，可用于癫痫外科术前致痫区定位（级证据，B级推荐）。

三、影像学检查

（一）结构影像学

（二）功能影像学

推荐意见：  （1）局灶性癫痫患者应进行头部1.5 T以上MRI检查，考虑钙化或出血性病变时结合头部CT，无阳性发现建议行 HARNESS癫痫高分辨率结构序列成像（级证据，B级推荐）；（2）若结构影像学结果为阴性，推荐头部氟代脱氧葡萄糖PET用于致痫区定位（级证据，B级推荐）；（3）其他功能影像学检查 MRS、fMRI、SPECT 及脑磁图可作为辅助手段用于致痫区定位（级证据，C级推荐）。

四、实验室及其他辅助检查

推荐意见：  （1）血常规、血尿生化、腰椎穿刺脑脊液检查有助于明确局灶性癫痫病因及监测抗癫痫发作药物的不良反应（级证据，C 级推荐）；（2）怀疑为遗传相关局灶性癫痫时，可针对性地进行靶向基因测序、全外显子测序等基因检查（级证据，D级推荐）；（3）心电图、心脏彩超及右心声学造影可用于排除心源性发作疾病（级证据，D 级推荐）。

五、局灶性癫痫病因分类

推荐意见：  对局灶性癫痫病因应尽可能分类，其病因可分类为结构异常、感染、免疫、代谢、遗传和其他未知原因6大类（级证据，B级推荐）。

局灶性癫痫的治疗

一、药物治疗

目前局灶性癫痫的治疗，在针对病因治疗的基础上，给予抗癫痫发作药物治疗必不可少。若经过足量、足疗程、合理选用的 2 种或以上的抗癫痫发作药物治疗后，仍不能有效控制癫痫发作，则可能进展为耐药性癫痫。若局灶性癫痫的病因明确，则应积极针对病因治疗，必要时经过多学科联合评估是否手术治疗。

推荐意见：  （1）拉莫三嗪、卡马西平、左乙拉西坦、唑尼沙胺可作为成人局灶性癫痫的首选单药治疗（级证据，A级推荐）；（2）针对大于65岁的老年局灶性癫痫患者，拉莫三嗪可作为首选单药治疗（级证据，A级推荐）；（3）奥卡西平、丙戊酸、艾司利卡西平、布瓦西坦可用于成人局灶性癫痫的单药治疗（级证据，B级推荐）；（4）吡仑帕奈（级证据，A级推荐），拉考沙胺（级证据，B级推荐），艾司利卡西平、布瓦西坦、唑尼沙胺和托吡酯（级证据，C级推荐）可用于成人耐药局灶性癫痫的添加药物治疗。

二、外科手术及神经调控治疗

局灶性癫痫外科手术是除药物以外最重要的治疗方式，术前需神经内科、神经外科、神经影像、神经康复、神经心理等多学科参与的综合评估团队全面评估患者的癫痫发作类型、临床症状学、脑电图及影像学检查结、病因分类、术后预期效果、医疗经济成本等因素后制订个体化方案。

推荐意见：  （1）对耐药局灶性癫痫患者，建议多学科联合评估手术指征及治疗方案，若致痫灶明确，建议外科手术切除治疗（级证据，B级推荐）；（2）外科手术困难或失败的耐药局灶性癫痫患者，可选择VNS（级证据，B级推荐）、RNS或DBS（级证据，C级推荐）神经调控术减少癫痫发作；（3）RNS和DBS可能减少患者癫痫的猝死风险（级证据，C级推荐）；（4）无创神经调控术TMS、TDCS及tVNS可能减少该类患者的癫痫发作（级证据，D级推荐）。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国成人局灶性癫痫规范化诊治指南》（2022）编写〕

（本指南刊登于《中华神经科杂志》2022年第12期。如欲全面详尽了解，请看全文）

          2023.1.10