《中国偏头痛诊治指南（2022版）》要点

 

摘要   偏头痛是位列第二的常见神经系统失能性疾病，但国内仍存在诊断正确率低、治疗不规范等问题。近年来随着偏头痛机制的深入研究，其分类、诊断及治疗方法均有所更新。本指南由中国医师协会神经内科医师分会、中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会组织编写制订，在2011年、2016年第一、二版《中国偏头痛诊治指南》基础上，通过更新与评估偏头痛高质量文献并综合国内相关领域专家意见，针对偏头痛的定义、流行病学、发病机制、临床表现、分类及诊断、鉴别诊断及治疗进行详细阐述，以进一步提高疾病诊治效率及临床管理质量。

 

偏头痛是一种常见的神经系统疾病，其临床特征为反复发作性的、多为单侧的中重度搏动性头痛，常同时伴恶心、呕吐、畏光和畏声等症状，我国1/7的偏头痛病人可有先兆症状。根据2016年全球疾病负担(global burden of GBD)研究，偏头痛是第二大常见的神经系统失能性疾病，与焦虑抑郁、睡眠障碍等存在共病关系，部分研究亦发现其可能增加罹患认知功能障碍和心脑血管疾病的风险。我国既往数据显示偏头痛的诊断和治疗仍然存在较大不足，病人就诊率仅为52.9%，医师正确诊断率仅为13.8%，且普遍存在预防性治疗不足、镇痛药物使用过度等情况。近年来，随着国内外偏头痛相关研究进展，特别是降钙素基因相关肽(CGRP)等新型治疗靶点的发现，偏头痛的治疗手段日益更新。

一、方法

二、流行病学

偏头痛在青少年及老年人中的年患病率偏低，有研究显示青少年及50岁以上人群患病率约为5%，同时50岁以上人群的新发偏头痛样头痛需警惕继发性头痛。

    三、发病机制

偏头痛的发病机制目前尚不完全清楚，目前较公认的观点是，皮层扩散性抑制(CSD)参与偏头痛的先兆发生，并可能进一步激活三叉神经血管系统，从而将痛觉信号传递至脑干、丘脑和大脑皮层等高级中枢，并促进多种血管活性物质的释放，共同参与偏头痛发作。

四、临床表现

1. 前驱期

前驱症状通常在头痛发作前数小时或数天出现，如疲乏、注意力差、颈部僵硬感、思睡、焦虑、抑郁、易怒、畏光、流泪、频繁打哈欠、尿频、恶心、腹泻等，多与下丘脑功能异常有关。

2. 先兆期

主要表现为视觉、感觉、语言或脑干功能障碍等相关症状，通常持续5～60分钟，多于头痛前数十分钟发生，也可与头痛发作同时或在其之后。

3. 头痛期

偏头痛的典型头痛表现为单侧搏动性疼痛，但也有双侧或全头部疼痛，可因日常活动加重或由于头痛而愿意休息，头痛部位可在同次发作内或不同发作间转换。

4. 恢复期

主要指头痛症状消失至完全恢复至基线感觉之间，多数病人存在恢复期表现，表现为疲乏、思睡、注意力差、畏光、易怒、恶心等症状，可持续至头痛停止后12小时。

五、分类及诊断

1. 无先兆偏头痛

诊断标准：  A.符合B-D标准的头痛至少发作5次；B.头痛发作持续4～72小时（未治疗或治疗效果不佳）；C.至少符合4项中的2项（单侧、搏动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动如行走或上楼梯）；D.至少符合2项的1项（恶心和/或呕吐、畏光和畏声）；E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

2. 有先兆偏头痛

诊断标准：  A.至少2次发作符合B和C；B.至少有1个可完全恢复的先兆症状（视觉、感觉、言语和/或语言、运动、脑干、视网膜）；C.至少符合6项中的3项（至少有1个先兆持续超过5分钟、2个或更多的症状连续发生、每个独立先兆症状持续5～60分钟、至少有一个先兆是单侧的、至少有一个先兆是阳性的、与先兆伴发或在先兆出现60分钟内出现头痛）；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。先兆症状通常发生在头痛前，较少情况下也可以和头痛伴随出现或出现于头痛发作后。部分病人可既出现有先兆偏头痛发作，也有无先兆偏头痛发作，此时两种头痛应同时诊断。具体可分为以下4种亚型：

2.1  典型先兆偏头痛：  先兆发生应同时满足完全可逆的视觉、感觉和/或语言症状，且无运动、脑干或视网膜症状。若头痛伴随先兆出现或在先兆出现60分钟内发作，不论是否符合偏头痛特征均可诊断为典型先兆伴头痛；若先兆发生60分钟内无头痛出现，应诊断为典型先兆不伴头痛。

2.2  脑干先兆偏头痛：  曾命名为“基底动脉偏头痛”“基底型偏头痛”等，其先兆满足≥2项完全可逆的脑干症状，包括构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、非感觉损害引起的共济失调、意识水平下降即格拉斯哥昏迷评分法(GCS)评分≤13，且不伴有运动及视网膜症状。

2.3  偏瘫型偏头痛：  分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏头痛。先兆症状包括肢体力弱，及视觉、感觉、言语/语言症状之一。运动症状通常持续时间小于72小时，但部分病人可达数周。家族性偏瘫型偏头痛根据其突变基因可具体分为1型（CACNA1A 突变）、2型（ATP1A2 突变）、3型（SCN1A突变）及其他基因位点。

2.4  视网膜型偏头痛：  先兆表现为反复发作的单眼视觉症状，包括闪光、暗点或黑矇等，且须经过临床视野检查或自画单眼视野存在缺损（得到充分指导）证实；需要注意的是，有部分病人描述“单眼”先兆，实为双眼的同侧视觉先兆，而非视网膜型先兆，应注意区分；注意排除其他导致一过性黑矇的疾病。

3.  慢性偏头痛

诊断标准：  A.符合 B 和 C 的头痛（偏头痛样头痛或紧张型样头痛）每月发作至少15天，至少持续3个月；B.符合无先兆偏头痛诊断B-D标准和/或有先兆偏头痛B和C标准的头痛至少发生5次；C.头痛符合下列～任意1项，且每月发作大8天，持续时间大于3个月：无先兆偏头痛的C和 D；有先兆偏头痛的B和C；病人所认为的偏头痛发作可通过服用曲普坦类或麦角类药物缓解；D.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。慢性偏头痛多无先兆。发作性偏头痛病人常因过度服用镇痛药物而导致头痛发作逐渐频繁，因此诊断慢性偏头痛时应考虑到是否还同时存在药物过度使用性头痛。

4.  偏头痛并发症

4.1  偏头痛持续状态：  若某次发作持续时间超过72小时，头痛程度较重，且头痛或伴随症状使其日常活动能力下降，则可诊断为偏头痛持续状态，但需要与可逆性脑血管收缩综合征、蛛网膜下腔出血、动脉夹层等引起的继发性头痛进行鉴别。

4.2  不伴脑梗死的持续先兆：  较为罕见，是指先兆持续时间超过1周且头颅影像学 (CT、MRI) 检查无异常发现。此类病人的先兆症状通常表现为双侧。诊断时需要与偏头痛性脑梗死相鉴别，并除外其他原因可能导致的症状性先兆。

4.3  偏头痛性脑梗死：  一般发生在后循环，年轻女性多见。病人有典型先兆偏头痛病史，此次先兆持续时间超过60分钟，神经影像学检查证实责任脑区存在新发梗死。其诊断须满足在典型的有先兆偏头痛发作过程中发生脑梗死，才可考虑偏头痛性脑梗死，若因其他典型危险因素而致缺血性卒中者则不属此类。

4.4  偏头痛先兆诱发的痫样发作：  临床少见，又称之为偏头痛性癫痫，是指偏头痛病人先兆期间或发作后1 小时内发生痫样发作。目前没有证据表明这种痫样发作与无先兆偏头痛有关。

5. 很可能的偏头痛

当偏头痛样发作表现仅有1项不符合上述偏头痛各亚型诊断标准，且不满足其他类型头痛诊断时，应诊断为很可能的偏头痛。

6. 可能与偏头痛相关的周期综合征

既往称儿童周期综合征，以儿童多见，但成人亦可出现。具体可分为以下3种亚型：

6.1  反复胃肠功能障碍：  反复发作的腹痛和/或腹部不适、恶心和/或呕吐，可能和偏头痛发作相关，主要包括周期性呕吐综合征和腹型偏头痛。周期性呕吐综合征多见于儿童，为典型的儿童自限性发作性疾病，恶心、呕吐呈刻板性、周期性发作，发作时患儿多面色苍白、精神萎靡，发作间期症状完全缓解；恶心、呕吐每小时出现≥4次，发作持续1小时至10天，且发作间隔>1周。腹型偏头痛主要表现为反复发作性的中重度腹痛，疼痛位于腹中线、脐周或难以定位，持续2～72小时，多为钝痛，可伴有食欲减退、恶心、呕吐或面色苍白等，发作间期可完全缓解；病史和体格检查无胃肠或肾脏疾病征象；多数患儿后续会发展为常见的偏头痛类型。

6.2  良性阵发性眩晕：  儿童多见，但成人亦不少见。近期名称更新为儿童复发性眩晕，表现为儿童出现的反复发作性眩晕，部分儿童可表现为单纯的发作性眩晕而不伴头痛，持续数分钟至数小时可自行缓解，无意识丧失，发作时可有眼球震颤、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧；发作间期无神经系统阳性体征，且听力与前庭功能检查正常。

6.3  良性阵发性斜颈：  一般发生于1岁以内的婴幼儿，表现为反复发作的头部向一侧倾斜，可伴轻微旋转，可伴有（面色）苍白、易激惹、精神萎靡、呕吐等，数分钟或数天后自行缓解，且有每月发作的倾向。

7.  其他类型

7.1  月经性偏头痛：  ICHD-3附录中根据月经性偏头痛的类型、发作频率、以及非月经期是否发生偏头痛等，将月经性偏头痛分为单纯月经性偏头痛（仅发生在月经期）、月经相关性偏头痛（月经期和非月经期都有发作）和非月经性偏头痛（只发生在非月经期）。头痛性质须符合偏头痛性质（有或无先兆），头痛频率须符合3个月经期中至少有2次头痛发作，且头痛发生在月经期-2至+3天范围内。临床上较多女性报告偏头痛与月经的关系密切，但应符合上述诊断标准才可诊断。需要注意的是偏头痛与月经的关系在女性偏头痛整个病程中形式并不固定。

7.2  前庭性偏头痛：  前庭症状可表现为自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发眩晕、头部运动引发的眩晕或头部运动诱发的头晕伴恶心，多持续数分钟到数小时，很少超过72小时，且至少50% 的前庭症状发作顺伴有偏头痛发作。前庭症状发作可出现在偏头痛发作之前、之中或之后。多数前庭功能检查结果在正常范围之内。

六、鉴别诊断

1. 紧张型头痛

2. 丛集性头痛

3. 继发性头痛

七、治疗

偏头痛的临床治疗推荐采取分级诊疗，基层或初级医疗机构的内科或全科医师负责偏头痛病人治疗的启动和维持，对于诊断和治疗困难的偏头痛病人，可转诊至头痛门诊（中心）由头痛专科医师进一步诊治。根据治疗手段，可分为药物治疗和非药物治疗；根据应用时机和目的，可分为急性期治疗与预防性治疗。

1.  病人教育

病人教育和生活方式调整是偏头痛管理的基石。

2. 急性期治疗

2.1  治疗目的：  旨在快速和持续地解除头痛及相关伴随症状，恢复生活、职业、学习及社会能力。

2.2  常用的评价治疗有效性标准：  2小时无疼痛；2小时内最困扰的伴随症状（即恶心、呕吐、畏光或畏声）消失；2小时后疼痛缓解，由中重度疼痛转为轻度或无痛；在治疗成功后的24小时内无头痛再发或镇痛药的使用。

原则上，建议使用非甾体抗炎药(NSAIDs) 或对乙酰氨基酚治疗轻-中度的发作；对于中重度发作或对非甾体抗炎药治疗效果不佳者，可选用含咖啡因的复方制剂（如阿司匹林 + 对乙酰氨基酚 + 咖啡因）或偏头痛特异性药物（如曲普坦类）等。

2.3  急性期治疗推荐及评价（见表3）

2.3.1  非特异性药物

（1） 非甾体抗炎药：

（2） 对乙酰氨基酚：

（3） 含咖啡因复方制剂：

2.3.2  特异性药物

（1） 曲普坦类：

（2） 麦角胺类：

（3） 地坦类药物：

（4） 吉泮类药物：

2.3.3  辅助用药：

2.3.4  孕期、哺乳期用药推荐：

3. 预防性治疗

3.1  治疗目的：  预防性治疗旨在降低偏头痛发作的频率、持续时间及严重程度，改善偏头痛相关性失能，提高生活质量，减少频繁或慢性头痛引发的相关心理疾患，同时提高对急性期治疗的应答率并减少对急性期治疗的依赖，避免药物过度使用性头痛的发生。

3.2  预防性治疗有效性指标：  主要包括偏头痛发作频率、头痛持续时间、头痛程度、头痛的功能损害程度及对急性期治疗的反应。满足以下任意1条可以认为预防性治疗有效：偏头痛或中重度头痛天数显著减少（如减少50%）；程度显著减轻；持续时间显著缩短；对急性期治疗的反应改善；偏头痛相关失能的改善；偏头痛引起的心理痛苦减少。对每种药物应给予足够的观察期以判断疗效，对口服药物需要在达到目标剂量后至少观察8周，对每月注射1次的CGRP或其受体单克隆抗体需要观察至少3个月，对于每3个月注射1次的需要观察至少6个月。

3.3  预防性药物治疗指征（见表4）：

3.4  预防性治疗选择和使用原则：

3.5  预防性治疗评价及推荐（见表5）

3.5.1  钙通道拮抗剂：

3.5.2  抗癫痫药：

3.5.3  β受体阻滞剂：

3.5.4  钙通道调节剂：

3.5.5  抗抑郁药：

3.5.6  A型肉毒毒素：

3.5.7  吉泮类

（1）瑞美吉泮：

（2）阿托吉泮：

3.5.8  CGRP 或其受体单克隆抗体：

（1）依瑞奈尤单抗：

（2）瑞玛奈珠单抗：

（3）加卡奈珠单抗：

（4）艾普奈珠单抗：

3.5.9  其他：

3.5.10  孕期、哺乳期用药推荐：

4. 其他（替代）治疗

4.1  中医药治疗：

4.2  神经调控：

4.2.1  经皮眶上神经刺激(tSNS)：

4.2.2  非侵入性迷走神经刺激(nVNS)：

4.2.3  经皮枕神经电刺激(tONS)：

4.2.4  单脉冲经颅磁刺激(sTMS)：

4.2.5  远程电神经调节(REN)：

4.3  生物行为疗法：  生物行为疗法主要包括认知行为疗法（通过指导病人更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患来治疗偏头痛）、生物反馈（通过描记、加工、反馈躯体信息给病人，使病人能够有意识的控制及改变自身躯体机能，从而达成由生物反馈促进的放松）和放松疗法（通过训练有意识地控制自身心理生理活动，降低身体各系统的唤醒水平，从而改善因紧张而紊乱的机体功能）。

4.4  卵圆孔封堵术：  目前对于既往无PFO相关卒中的偏头痛病人，建议首先使用偏头痛常规药物治疗；对于未能从常规治疗中获益的难治性偏头痛病人，在经过严格评估后认为PFO封堵的获益较高而风险较低，可合理选择卵圆孔封堵术。

八、总结

本指南是我国关于偏头痛诊治的临床实践指导，严格按照国际标准循证指南的制订方法和规范完成。鉴于偏头痛的高失能性及高疾病负担，需结合其疾病特点及诊疗进展形成规范化诊治体系，通过诊断、鉴别诊断及有效治疗提高其临床管理质量。近年来随着对偏头痛发病机制的深入研究，针对机制靶点的新型药物逐渐开始应用，因其尚未在国内上市，缺乏国内相关用药经验，部分推荐意见级别可能与药物本身疗效存在偏差，因此未来在国内上市后，临床医师应综合考量所在医院的实际条件、病人治疗意愿、病人对药物反应及经济负担等综合做出判断。非药物治疗作为药物治疗的辅助手段，有其独特优势，因临床研究制约未给予相应推荐级别，需要根据医院的配备情况、病人意愿等选择使用。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国偏头痛诊治指南（2022版）》编写〕

（本指南刊登于《中国疼痛医学杂志》2022年第12期。如欲全面详尽了解，请看全文）

            2022.12.27