《卵巢性索-间质肿瘤诊治的中国专家共识（2022年版）》要点

摘要：  卵巢性索-间质肿瘤（SCST）相对罕见，亚型众多，术前诊断困难，治疗方案应依据病理类型个体化决策。规范手术是最重要的治疗措施，对于恶性倾向者，化疗仅作为可选的辅助治疗。早期恶性SCST的年轻患者可行保留生育功能手术，围手术期需综合评估患者的生育能力，提供生育指导。鉴于国内尚缺乏相关诊治指南，特制定此专家共识，以供临床诊疗参考。

卵巢性索-间质肿瘤（SCST）是一类相对罕见的卵巢肿瘤，占卵巢肿瘤的5%～8%，发病率为每年（0.09～0.10）/10万。好发人群主要为青春期及育龄期女性，而成年型颗粒细胞瘤（GCT）则多见于50～55岁围绝经期女性。SCST存在众多亚型，术前检查难以确诊，组织病理学的鉴别诊断也存在难点，部分恶性亚型与其他卵巢恶性肿瘤相比，患病群体年龄跨度大，复发后患者预后较差，在保留生育能力、改善预后、长期监测等多方面仍存在争议。目前国内尚无相关临床诊治指南及共识，为加强SCST患者的规范化诊治管理，改善患者预后，特组织相关领域专家探讨、制定本共识。

1  组织病理学特征

SCST多为良性肿瘤，恶性肿瘤以GCT及支持-间质细胞瘤最为常见。

1.1  单纯间质肿瘤

1.1.1  纤维瘤

1.1.2  卵泡膜细胞瘤

1.1.3  黄素化卵泡膜细胞瘤

1.1.4  硬化性间质瘤

1.1.5  微囊性间质瘤

1.1.6  印戒细胞样间质肿瘤

1.1.7  间质细胞瘤

1.1.8  类固醇细胞瘤

1.1.9  纤维肉瘤

1.2  单纯性索肿瘤

1.2.1  成年型GCT

1.2.2  幼年型GCT

1.2.3  支持细胞瘤

1.2.4  环状小管性索肿瘤

1.3  混合性SCST

1.3.1  支持-间质细胞瘤

1.3.2  非特异性SCST

1.3.3  两性母细胞瘤

2  诊断

2.1  临床表现

由于多数患者无临床症状，因此术前诊断SCST较困难，少数患者因肿瘤增大时出现腹痛、腹胀、尿频、肛门坠胀等压迫症状，经由妇科检查或行超声、MRI等影像学检查发现。

推荐意见：  部分SCST具有内分泌功能，对于存在高雌激素（如异常子宫出血、绝经后出血等）、高雄激素（如多毛、闭经、声嘶等）相关症状的患者应行妇科查体及影像学检查，同时评估是否合并子宫内膜病变，避免漏诊（推荐级别：1类）。

2.2 肿瘤标志物

推荐意见：  妇科常用的血清肿瘤标志物对于SCST多无特异性，仅可辅助诊断，需结合病史、查体及影像学检查综合判断（推荐级别：1类）。inhibin B及 AMH 对于GCT具较高的特异度及灵敏度，结合临床实际诊疗条件，当卵巢肿物倾向诊断GCT时可考虑作为鉴别手段（推荐级别：2B类）。

2.3  影像学检查

2.3.1  超声

2.3.2  CT

2.3.3  MRI

  推荐意见：  推荐超声作为首选检查方法，需由经验丰富的超声专科医师判断影像（推荐级别：1类）；超声诊断倾向SCST时，若无禁忌证，均应行增强MRI或CT检查（推荐级别：1类）；卵巢单纯间质肿瘤、GCT在增强MRI上具有特征性表现，支持-间质细胞瘤利用增强CT诊断特异度较低，若超声提示上述肿瘤亚型，建议首选增强 MRI（推荐级别：2B类）。

2.4  临床分期

3  手术治疗

3.1  手术原则

手术是SCST的主要治疗方式，应根据患者年龄、肿瘤类型、生育要求等综合评估后决定手术方式。

3.2  保留生育功能的治疗

3.2.1  保留生育功能手术（FSS）

  推荐意见：  恶性SCST行FSS推荐如下，年龄﹤40岁，生育意愿强烈，无其他不孕不育的因素，排除妊娠禁忌证；有严格的随诊条件；患者及家属对FSS 的肿瘤复发风险充分知情，尤其是C期患者；术前、术中评估为期；单侧卵巢受累者行患侧卵巢-输卵管切除术；术中冰冻病理结果GCT，若对侧卵巢外观正常，无需活检；支持-间质细胞瘤合并中、高危因素者，对外观正常的卵巢进行活检（推荐级别：2A类）；双侧卵巢受累者，因多数SCST恶性程度较低，可保留子宫、一侧或双侧正常卵巢组织（推荐级别：2A类）；行保留生育功能的全面分期手术，可不行淋巴结清扫术（推荐级别：2A类）；具有雌激素分泌功能的亚型术前应行分段诊刮，避免子宫内膜病变，完成生育后可考虑行根治性手术（推荐级别：2B类）。

3.2.2 保留生育功能的辅助治疗

推荐意见：  恶性SCST患者应在初次治疗中实施全面分期手术，范围包括腹腔冲洗液或腹腔积液细胞学和可疑病变的多点活检+双侧卵巢输卵管切除术及子宫切除术+大网膜切除术，淋巴结清扫术尚存争议（推荐级别：1类）。初次手术分期不全者，建议完善全面分期手术（推荐级别：2A类）。行保留生育功能的分期手术患者，在完成生育后，A期不合并中高危因素者可严密随访（需充分告知复发风险）或接受根治性手术（推荐级别：2A 类），其余患者建议接受根治性手术（推荐级别：2B类）。

3.4  淋巴结清扫术

  推荐意见：  术前影像学评估及术中探查未发现淋巴结增大者，不推荐初次手术中常规行淋巴结清扫术（推荐级别：2B类）。

3.5  腹腔镜手术

  推荐意见：  全面分期手术、肿瘤细胞减灭术推荐开腹手术（推荐级别：1类）。保留生育功能的分期手术者，可选择腹腔镜手术（推荐级别：2B类）。腹腔镜手术中严格遵守无瘤原则，利用标本袋完整取出肿瘤（推荐级别：1类）。

4  辅助化疗

  推荐意见：  化疗首选卡铂+紫杉醇（TC）方案，备选依托泊苷+顺铂（EP）方案（推荐级别：2A类）。A及B期G1级无其他中、高危因素（异源性成分、网状结构等）无需辅助化疗（推荐级别：2A类）。A及B期 G1级合并其他中、高危因素或G2级者可动态观察或酌情给予3～6个疗程化疗（推荐级别：2B类）。A及B期G3级、C期和更高分期者建议术后化疗3～6个疗程（推荐级别：2B类）。A 期 G1级、G2级 GCT无需辅助化疗（推荐级别：2B类）。

5  复发性SCST处理

  推荐意见：  复发性SCST若经评估能接受再次手术且能达到R0切除者（病灶孤立复发或寡转移、无腹腔积液），推荐行二次肿瘤细胞减灭术，术后建议再次行含铂辅助化疗，首选方案为TC方案，备选为EP方案（推荐级别：2B类）。难以再次手术者，根据既往化疗史及病灶复发情况选择个体化决策（推荐级别：3类）。

6  妊娠合并SCST处理

推荐意见：  择期手术时机建议在妊娠14～24周，若出现危及母体的急腹症应及时手术；手术路径可经腹或经腹腔镜完成；恶性如需化疗者，可推迟至分娩后（推荐级别：2A类）。

7  随访

多数恶性SCST具有远期复发的特点，特别是GCT，中位复发时间为4～6年，较晚者可至术后30年，因此建议术后长期随访。

8  小结

本共识的制定基于循证医学证据及现行临床指南，旨在为SCST提供规范化指导性意见，但该类肿瘤存在发病罕见、异质性较强的特征，提倡基于专家共识制订个性化诊疗方案。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《卵巢性索-间质肿瘤诊治的中国专家共识（2022 年版）》编写〕

（本共识刊登于《癌症进展》2022年第21期。如欲全面详尽了解，请看全文）

                    2022.12.26