加载中…161.《中国神经免疫病免疫吸附治疗临床应用指南》（2022）要点
(2022-05-16 17:22:24)
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神经免疫病免疫吸附治疗 |
《中国神经免疫病免疫吸附治疗临床应用指南》（2022）要点
自身抗体相关的神经免疫病是神经免疫病领域的重要分支，目前报道的抗体相关神经免疫病主要有视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、多发性硬化（MS）、自身免疫性脑炎（AE）、重症肌无力（MG）、吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根 神经病（CIDP）以及神经副肿瘤综合征（PNS）等。这些疾病急性发作期的治疗方案 主要包括静脉注射糖皮质激素〔（IVMP），简称“激素”〕、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换（PE）、免疫吸附（IA）及激素联合免疫抑制剂等。
IA技术是一种通过体外循环方式进行相关致病因子清除的血液净化技术，其用于治疗难治性/急危重症神经免疫病的安全性和效果较好，且不依赖于血浆供应，为多种神经免疫病的救治提供了更多选择。目前国内已有多家医院开展该技术，积累了较多相关疗效证据和操作经验，且已有一些神经免疫病的单病种指南推荐了该技术作为激素治疗无效的神经免疫病的治疗方法，但IA作为新疗法应用时间较短，其在神经内科多种自身免疫病中的应用尚需进一步规范管理。
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IA是一种清除致病性异常免疫球蛋白的血液净化技术，与PE相比不受输血限制且安全性更高。根据吸附器的活性配基性质，可分为一次性使用（如色氨酸吸附柱）和可重复使用（如蛋白A吸附柱）。不同活性配基对不同免疫球蛋白的识别能力和亲和力存在差异，目前用于神经免疫病的吸附器普遍为非特异性吸附，适用于不同类型异常免疫球蛋白的清除。IA 的 作用原理可概括为：快速降低异常免疫球蛋白及其免疫复合物浓度，经抗体浓度梯度变化诱导全身抗体重分布及可能的免疫调节作用。
2
2.1
NMOS是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，其病因主要与水通道蛋白４抗体（AGP4-IgG）相关。
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2.2
MS是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病，病理表现为中枢神经系统多发髓鞘脱失。
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2.3
AE泛指一类由自身免疫机制介导的由脑实质弥漫性或多发炎性病变导致的神经功能障碍，多种抗体参与了AE发病。
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2.4
MG是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的疾病。
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2.5
GBS系一类免疫介导的急性炎性脱髓鞘性周围神经病。
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2.6
CIDP是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，大部分患者对免疫治疗反应良好。
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2.7
目前国内关于IA用于PNS、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫病等的报道较少，尚需积累更多的临床证据。
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3.1
3.2
3.3
综上所述，IA可快速清除神经免疫病患者体内的异常免疫球蛋白，降低对机体的损伤，减缓病情进展，有助于保护组织/脏器功能。但IA疗法的机制不同于激素/免疫抑制剂，不能替代常规药物治疗，需要联合激素使用。此外，IA属于有创体外循环技术，应准确把握适应证，按需选择，避免治疗不足或资源浪费。
〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国神经免疫病免疫吸附治疗临床应用指南》（2022）编写〕
（本指南刊登于《中国神经免疫学和神经病学杂志》2022年第2期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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