包钢三医院-- 王思露

​                 今日，一颗巨星陨落，他是史蒂芬·霍金，被誉为爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家，他留给我们的，是对宇宙无止境的好奇和追求。

渐冻人症，学名为"肌萎缩性脊髓侧索硬化症"(ALS)，是世界五大绝症之一。著名物理学家霍金就是此病的患者。

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渐冻人症的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)进行性退化。运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动，无神经刺激运动神经元，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭死亡。此症未侵犯人体的感觉神经，所以并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

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渐冻症致病原因尚未明确，目前医学界主要观点有:

1. 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2. 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。

3. 遗传基因突变，其中SOD1,TDP43等基因已明确。

渐冻人症的“渐冻过程”一般可分为五个时期：

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。

2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。

3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。

"渐冻人"直至死亡意识都无比清晰，在当今的医疗条件下尚无有效的治愈药物和方式，患者只能看着自己死亡，所以常被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

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                              致敬霍老

                             您一路走好