再障pnh综合症是什么？_陕西省血液病研究所附属医院

pnh即阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIGA基因突变引起的后天获得性的良性克隆病。主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向，常伴有正常造血功能减低。
再生障碍性贫血是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征。

再障再障pnh综合症是什么？是如何形成的？

在临床上pnh的发生和再生障碍性贫血关系密切，在pnh患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转化为pnh，很少一部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。

PNH-再障综合征的临床表现

再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血及感染。急性再障起病急，进展迅速，病程短，出血和感染常为主要症状，出血部位广泛。严重者可发生败血症。慢性再障以贫血为主要表现。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血。病程中有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见。
PNH的症状表现为贫血、血红蛋白尿、出血、黄疸、感染和血栓形成倾向。
1、贫血常为中重度，大都为缓慢发生，患者常有较好的适应能力。由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。
2、血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。约1/3患者有轻度出血表现，不到一半患者有轻度黄疸。
3、pnh患者常合并感染和血栓形成。感染以呼吸道和泌尿道感染常见，感染又可诱发血红蛋白尿发作，在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。

再障pnh综合症的诊断标准

陕西血研所：对再璋-PNH或PNH-再障而言，两者在发病的不同阶段，或表现为再障，或表现为PNH，区分不难。而对PNH伴有再障特征或再障伴有PNH特征而言，会兼有两者的症状。
1、再障-PNH诊断标准：以全血细胞减少发病，呈现再障碍的临床表现与实验室检查。PNH确诊试验阴性，经常规治疗后达临床治愈或缓解，部分病例达明显进步，后转化为PNH的临床表现。
2、 PNH再障诊断标准：以血红蛋白尿发作为典型表现，酸溶血试验阳性，骨髓符合增生性贫血，但在长期病程中转变为再障，骨髓象与血象均呈现再生障碍性贫血的表现，无血红蛋白尿发作，PNH确诊试验阴性。
3、PNH伴有再障诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞正常或稍高，骨髓增生大多低下，偶有血红蛋白尿发作，酸溶血试验阳性，但骨髓活检支持再生障碍性贫血。

4、再障伴有PNH诊断标准：全血细胞减少，网织红细胞不增高，淋巴细胞相对增多，但部分病例骨髓增生活跃，红系细胞比例增多，临床为典型再障，但酸溶血试验阳性。

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