WHO(世界卫生组织)在MDS的FAB分型标准的基础上推出修订版,并于2001年发表。
WHO系统认为造血系统肿瘤分类不仅依靠形态学,还要结合细胞遗传学指标来确定疾病本质,认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病,将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML),并将CMML归为MDS/MPD(骨髓增殖性疾病),保留了FAB分型标准的RA、RAS、RAEB,并将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系异常(RCMD),将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征,且新增加了MDS未能分类(u-MDS)。
2008年WHO再次修订了MDS的分型标准,增加了1系血细胞减少的MDS:难治性中性粒细胞减少(RN)和难治性血小板减少(RT)。具体分类如下:
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难治性血细胞减少伴单系发育异常(RCUD)
外周血:1系或两系减少
骨髓:1系发育异常,达10%以上;
难治性贫血(RA)
外周血:原始细胞无或少见<1%
骨髓象:仅有红系病态造血,原始细胞<5%
难治性中性粒细胞减少(RN)
骨髓:原始细胞<5%
难治性血小板减少(RT)
骨髓:环形铁粒幼红细胞<15%
难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RARS)
外周血:贫血,无原始细胞
骨髓:环状铁粒幼红细胞≥15%,仅红系发育异常,原始细胞<5%
难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)
外周血:血细胞减少,原始细胞无或少见<1%,无Auer小体,单核细胞绝对值<1×109/L。
骨髓:两系发育异常的细胞≥10%,原始细胞原始细胞<5%,无Auer小体,+环状铁粒幼红细胞≥15%。
难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1)
外周血:血细胞减少,原始细胞<5%,无Auer小体,单核细胞<1×109/L。
骨髓:一系或多系发育异常,原始细胞5%-9%,无Auer小体。
难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2)
外周血:血细胞减少,原始细胞5%-19%,有或无Auer小体,单核细胞<1×109/L。
骨髓:一系或多系发育异常,原始细胞10%-19%,有或无Auer小体。
MDS未分类(MDS-U)
外周血:血细胞减少,原始细胞≤1%。
骨髓:一系或多系异常细胞<10%同时伴细胞遗传学异常,原始细胞<5%
MDS伴单纯5q-
外周血:贫血,血小板正常或增高,原始细胞无或少见<1%
骨髓:分叶减少的巨核细胞正常或增多,原始细胞<5%,细胞遗传学异常仅见,5q-无Auer小体,
西安血液病研究所特别说明:
RCUD中有时可见两系血细胞减少,全血减少者应诊断为MDS-U;
如果骨髓中原始细胞<5%,但血液中在2%到4%,诊断分型为RAEB-1;
如果骨髓中原始细胞<5%,但血液中为1%,诊断分型为MDS-U;
如果骨髓Auer小体阳性,血液中原始细胞<5%,骨髓原始细胞中<10%,则应诊断分型为RAEB-2。
通过陕西血研所公布的WHO最新分型标准的学习,希望患者对MDS有更深刻的认识和了解,在临床中的治疗中针对性治疗,以达到更好的效果。
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